Clinodactyly – вродена аномалия на развитието на пръстите на пръстите

Ръцете са част от тялото, което винаги е на лице. Всички промени и деформации на ръцете или на пръстите са много забележими.

Има много такива аномалии. Често те са само козметичен дефект, но понякога те могат да се намесват в пълното функциониране на даден човек: работа, обучение, общуване.

Сред най-често срещаните отклонения в развитието на четките е клинодактично.

Определяне на аномалия

Clinodactyly е обща вродена аномалия на развитието на костите на пръстите. Данните за разпространението на заболяването в различни статистически източници варират значително – от 1 до 19%.

Най-често клинично засяга малки пръсти или пръстени, но има случаи на промени на други пръсти.

Болестта засяга двете ръце симетрично. С тази патология, оста на пръста се измества странично на нивото на средната фаланга спрямо крайника. Пръстите се извиват медиално или странично, има аномалии в интраартикуларните връзки.

Понякога в детството този дефект остава незабелязан, тъй като деформацията може да бъде в различна степен и продължава до пубертета. Неговата аномалия достига своя връх на възраст 18-20 години и обикновено вече не напредва.

Диагнозата на заболяването се извършва чрез външен преглед и рентгеново изследване. Важно е да се диференцира клинодактилно от подобна болест – камподактивно, причинена от патологията на сухожилията.

Класификация и физиология на процеса

Обикновено заболяването не причинява болка или дискомфорт и се лекува в случай, когато пръстът е много силно отклонен от оста и това причинява тежък дискомфорт и трудности в ежедневието.

Има няколко вида clinodactyly:

1. Тип I. Пропорциите на пръста са нормални, ъгълът на отклонение е малък (до 10-15 градуса).
2. Тип II. Пропорциите на пръста се променят (скъсяване), ъгълът на отклонение е незначителен (не повече от 10-15 градуса).
3. Тип III. Силна кривина, ъгъл на наклон над 20 градуса.

Деформацията се дължи на промени в зоната на растеж (епифиза) на средната фаланга. Обикновено епифизата се намира в основата на костта и е плоска.

В случая на клинодактията, зоната на растеж заобикаля средната фаланга от проксималната до дисталната кост на пръста, образувайки буквата В.

Поради тази деформация растежът на средната фаланга се проявява неравномерно и наподобява трапец или триъгълник, поради което се нарича и делта фаланг.

Причини за развитие на патологията

Clindactyly може да се появи като изолирана болест или в комбинация с други аномалии. Тя може да се развие по три причини.

Като независимо наследствено заболяване, предавано чрез автозомен доминантен тип. В този случай някой от близки роднини трябва да намери такива аномалии. Те могат да се различават по тежест (например при майката от втория тип и при дъщерята на третата).

Като един от компонентите на по-сериозни заболявания, които са от генетичен произход. Те могат да бъдат синдроми, свързани с промяна в групата от хромозоми (анеуплоидни синдроми):

• Синдром на Даун (в 60% от случаите);
• Синдром на Klinefelter;
• тризомия в 18 двойки хромозоми;
• Синдром на Търнър.

Синдроми, свързани с генни мутации:

• Синдром на Робъртс;
• Ръсел-сребърен синдром;
• Fanconi анемия;
• Синдром на Cornelia de Lange;
• Синдром на Feingold;
• или други не-синдромни аномалии (brachidactyly).

Тя може да се прояви като спорадична болест. Това означава, че възниква спонтанна мутация на гена, което води до дефект. Или клинично болестта се проявява за пръв път, тъй като има рецесивно наследство.

Клинично може да се открие по време на рутинно ултразвуково изследване по време на бременност. Ако има такова отклонение, бременната жена може да бъде отнесена за консултация към генетиците и ако е необходимо, кариотипът на детето се използва за изключване на хромозомни аномалии.

Експлоатацията е единственият изход

Клинично е проблем, който може да бъде решен само хирургически. Когато детето е малко, много от родителите не винаги решават да извършат операцията, но това не е правилно, защото в детството е най-добре да се толерира операцията и резултатът е по-добър.

Премахване на дефекта в юношеството и в зряла възраст. Такава аномалия на развитието на пръстите не води до увреждане и не пречи на човека.

С изключение на клинодактията от третия тип, когато ъгълът на кривината е много голям и води до нарушаване на функцията на органа – връзката е ограничена в движение, движенията на захващане са трудни.

Има няколко метода за решаване на този проблем:

1. Клиновидна затворена остеотомия на панкреаса. Най-простият метод, но може да изисква корекция, а в бъдеще не задържа дължината на пръста. Най-често те прекарват деца. За да фиксирате фалангата в правилната позиция, две иглата и гипсовата превръзка, които се отстраняват след 4-5 седмици. На кожата има малък подгъва.
2. Клиновидна отворена остеотомия на фаланга от късата му страна и вмъкването на част от гребена на ilium. Сложна операция за извършване при малко дете, тъй като се изисква да се използва костен материал за трансплантация, но детето няма достатъчно. В допълнение, операцията се придружава от коригираща Z-пластика, т.е. Изрязване на триъгълни клапи на кожата за подобряване на външния вид на пръста. Дължината на пръста се запазва.
3. Обратима клинообразна остеотомия. Най-рационалният избор на хирургическа интервенция за възрастни клинодактилия. Техническа трудна операция. Клиновидната част на костта се изрязва от широката страна на фалангата и се вкарва от тясната страна. Също така придружени от пластмасови контра триъгълни парцали. Дължината се запазва.
4. Преместване на средната част на зоната на растеж в делта-фаланга и установяването на мастна присадка в образуваната празнина. Този метод позволява да се нормализира функцията на епифизата. Тя не изисква продължително обездвижване, което е много важно за едно малко дете. Техниката се използва в Америка за деца под 6 години, в идеалния случай възрастта на детето трябва да бъде до 3 години.

Резултатите от хирургичното лечение на розовото око на малкия пръст могат да се видят чрез сравняване на снимката по-горе, ръце преди и след интервенцията.

Най-рационално е да се извърши операция в ранна детска възраст. Преди операцията на малките деца се препоръчва да носят специални ортези за фиксиране, които държат пръста с дефект в желаното положение.

Тъй като това е генетично заболяване, свързано с аномалии на костни структури, то не се подлага на консервативна терапия.

Единственият изход е хирургическата интервенция. Това обаче не винаги е необходимо, защото често кривината е почти незабележима и не пречи на човек да живее напълно. В тежки случаи е необходимо незабавно да се коригира ситуацията.

Експертите избират най-подходящия начин за решаване на проблема. След операцията резултатът се вижда веднага. Изкривяването се елиминира почти напълно. На кожата може да има малки белези от интервенцията. Най-добре е да се справите с този проблем в ранното детство.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---