Дерматомиозит: симптоми, тестове, усложнения

Системните заболявания на съединителната тъкан са рядкост, но разнообразието на техните клинични прояви и сложността при избора на лечение определят тяхната уникалност. Към тази група заболявания принадлежи и дерматомиозит – автоимунна патология, причинявайки едновременно увреждане на кожата и мускулната тъкан. Въпреки единния патологичен процес, който лежи в основата на която и да е от формите му, болестта във всеки случай започва поради различни причини.

Ето защо, понастоящем всички потвърдени варианти на заболяването са разделени на две групи – първични и вторични. Тази необходимост се появи за подобряване на ефективността на лечението, както и за правилния избор на диагностични методи. Факт е, че всички вторични форми се считат за кръстосани – т.е. възникват от фона на някои системни болести. Следователно, в допълнение към специфичната терапия на дерматомиозит, тези пациенти изискват корекция и лежаща в основата патология.

В противен случай, ситуацията е с първичните случаи на заболяването, чието естество все още не е напълно изяснено. Повечето от тях са младежки дерматомиозити – развитието на признаци на заболяването в детството или юношеството. Тя се характеризира с прогресивен курс, който създава необходимостта от постоянна поддържаща терапия. По принцип и двете форми на патология сериозно влошават качеството на живот на пациента, което също влияе върху продължителността му.

Форма

Преди да се направи описание на отделните варианти, е необходимо да се обмислят общите патологични процеси, водещи до тяхното развитие. Само поради изключително близкия си ток, тези форми, въпреки различните причини за възникване, се обединяват под общата концепция. В превод от гръцки език това означава възпаление, което засяга кожата и мускулите.

Хората веднага ще имат легитимен въпрос – какво определя едновременното увреждане на тези различни структурни тъкани? И причината е само в своето особено вътрешно споразумение:

• В сърцето на дерматомиозит е хронично системно възпаление на микроваскулатурата – малки съдове. Тя се причинява от нормални левкоцити, но с променена реактивност насочена срещу собствените си съединителни тъкани.
• Тя е кожата и мускулите, които съдържат огромен брой капиляри, които осигуряват изпълнението на всички необходими нужди на тези органи.
• В първия стадий на болестта в тях преобладават процесите на унищожаване – вътрешната обвивка на съдовете се повреди, след което престава да изпълнява бариерни функции.
• Временно тялото се справя с унищожението, възстановява старите и формира нови капилярни мрежи.
• Но левкоцитите продължават непрекъснато да атакуват съдовете, което води до постепенно разпространение на процеса. В същото време, активността на заболяването може да се извършва по различни начини, под формата на непрекъснат процес или периодични обостряния.
• Резултатът от такива щети след известно време става белези и атрофия – на мястото на нормалните тъкани се образуват „безполезни“ области, неспособни да изпълняват функциите си.

Сам по себе си, дерматомиозитът не е в състояние да доведе до смърт на човек – смъртоносните заболявания винаги стават усложнения, когато болестта необратимо засяга вътрешните органи.

Юношески

Появата на патологични признаци в детството представлява основната част от първичните форми на болестта. Дори съвременните изследвания не са разкрили водещия механизъм, който обяснява развитието на болестта. Въпреки че има определени фактори на задействане, които играят определена роля в промяната на активността на левкоцитите:

• Има ясно доказана генетична предразположеност – младежкият дерматомиозит се наблюдава почти винаги сред кръвните роднини. Това е обяснено – при такива хора са идентифицирани специални антигени от съединителната тъкан. При определени условия, левкоцитите могат да започнат да реагират на тях, като признават, че са чужди на тялото.
• При промяната в реактивността на имунната система по отношение на кожата и мускулите се отбелязва и ролята на трансфера на инфекции (особено вирусни). При определени условия микроби или фрагменти от тях могат да бъдат въведени в далечни съдове – капиляри на съединителната тъкан. След известно време левкоцитите ги откриват, но те не се унищожават незабавно, но по някаква причина започват слаб възпалителен процес.
• Комбинацията от тези два фактора значително увеличава риска от заболяването при детето. Но за дебюта на болестта, се изисква и моментът на осъзнаване – обикновено става хипотермия, прекомерно излъчване (излагане на слънчева светлина) или повтаряща се инфекция.

Дерматомиозитът при деца се различава от злокачествен – това се дължи на непълнотата на процесите на растеж и развитие на фона на прогресивното увреждане на мускулната тъкан.

Вторичен

Въпреки че механизмите на развитие на болестта са унифицирани във всички форми, други системни заболявания могат да ги задействат. Ето защо, дерматомиозитът може да има вторичен характер – тогава той ще се разглежда само като вариант на проявата на основното заболяване. Понастоящем само две сериозни патологии могат да доведат до появата му:

• Първата форма е кръстосан синдром – формирането на типични симптоми на увреждане на кожата и мускулите срещу друго заболяване на съединителната тъкан. Те могат да станат заболявания – системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, склеродермия или псориазис. По този начин основната патология може да покаже характерните особености и да продължи под маската на дерматомиозит.
• Вторият вариант на вторичния курс е паранеопластична лезия на съединителната тъкан. Това явление се дължи на влиянието на злокачествен тумор върху работата на всички телесни системи, включително имунитет. Доказано е, че ракът на гърдата и туморите на белите дробове често са придружени от симптоми, характерни за дерматомиозит.

Във вторичния характер на проявите, основният фокус е върху основната болест – ако се лекува ефективно, тогава признаците на увреждане на кожата и мускулите постепенно могат да изчезнат.

Симптоми

Заболяването започва винаги с появата на общи симптоми, както и кожни прояви. Поражението на мускулите се развива много по-късно, което се дължи на техния значителен обем в тялото. Ето защо е необходимо да се опишат симптомите с често срещаните симптоми, които често остават в диагностиката настрана:

• В повечето случаи, началото на болестта и всяко влошаване е придружено от треска. Неговата тежест, в зависимост от хода на процеса, може да варира. При остри форми е възможно температурата да се повиши до 40 градуса, силно студено. Хроничният курс може да бъде придружен само от лека треска (не повече от 37.5).
• Има немотивирана умора, която не изчезва дори след продължителна активна или пасивна почивка. Също така прогресивно намалява ефективността.
• Има бърза загуба на тегло на пациента, която се свързва с постоянна треска, както и намаляване или пълна липса на апетит.

Всички тези признаци определят хроничния възпалителен процес, присъстващ в организма, поради което не са специфични само за дерматомиозит.

Кожни лезии

Тъй като диагнозата обикновено се определя от клиничните признаци, кожните прояви са половината от критериите за нейното потвърждаване. Те включват три симптом специфични симптома:

• Първият и водещ е хелиотропният обрив – това име се дава, защото външният му вид прилича на слънчево изгаряне на открити части на тялото. Появява се появата на множество сливащи се червени или лилави петна по кожата на скалпа, лицето, шията и горните крайници.
• Символът на Gottron е появата на големи червени петна над задната повърхност на ставите на ръцете. Зачервяването с времето може да бъде отслабено и укрепено отново, след което обривите се трансформират в плаки с пилинг.
• Последно характерна черта – „механична ръка“ – поражение на кожата на дланите и пръстите на ръцете, придружен от своя зачервяване, напукване, лющене явление. В същото време подобни прояви се наблюдават в областта на пери-оралните канали.

Кожните симптоми обикновено изпреварват средните мускули в продължение на няколко месеца, което ги прави водещ критерий при ранната диагностика на заболяването.

Поражението на мускулите

Участието в патологичния процес на мускулите става постепенно – първо се засяга тъканта на скелетната мускулатура, а само гладките мускули. Следователно, ние можем да различим два основни етапа, които имат свои собствени характеристики на клиниката:

• Първият период е съпроводен от развитие на симетрична слабост на проксималните мускули на крайниците – тазовият и хоморален пояс, както и огъвачите на шията. Поради това пациентът променя походката си – става неудобно, треперейки. Има трудности при прилагането на прости движения – повдигане от леглото, изправяне от стол, кацане в транспорта.
• Вторият етап се развива на фона на прогресирането на процеса в скелетните мускули, като едновременно се увреждат мускулите на вътрешните органи. Трудно е да се преглъща храната, гласови промени, има пароксизмална кашлица поради постоянното проникване на храна в дихателните пътища. Финалът е поражение на дихателните мускули, което води до нарушения на вентилацията на белите дробове.

Въпреки изразената мускулна слабост, други субективни симптоми (болка, оток) са изключително редки, така че заболяването може да продължи относително неприемливо за пациента.

Лезия на вътрешни органи

Тъй като гладкият мускул е налице в почти всеки орган, то в късните стадии на заболяването има прогресивно разрушаване на функцията на повечето от тях. Ето защо е необходимо да се изброят най-често срещаните варианти на лезиите:

• Най-често се наблюдава постепенно намаляване на белодробната функция и има два патологични механизма наведнъж. Първата се дължи на нарушаване на работата на респираторната мускулатура, последвано от намаляване на обмяната на газ. А вторият е причинен от развитието на хронично възпаление в белодробната тъкан, което се свързва със забавяне на слузта в бронхите поради намаляване на техния тонус.
• По-рядко сърдечно увреждане се свързва с потока в мускулната тъкан на възпалителния процес. Обикновено има латентен поток и се появява само в късните етапи, когато се развива сърдечната недостатъчност.
• Много рядко има участие в патологичния процес на стомашно-чревния тракт, придружен от развитието на възпалителни процеси – ерозивен гастрит или колит.

Ако лечението на дерматомиозит на етапа на включване на вътрешните органи липсва или е неадекватно, рискът от фатални усложнения при пациента се увеличава няколко пъти.

Усложнения

Опасни ситуации обикновено възникват при продължителен курс на дерматомиозит – симптомите в този случай стават животозастрашаващи. Има рязко влошаване на общото състояние на пациента поради едно от следните заболявания:

• Най-често се развива аспирационна пневмония, причинена от нарушение на преглъщането, което води до навлизане на чужди тела в дихателните пътища. Тъй като екскрецията им с помощта на кашлица не е възможна, около тях се образува възпалителна реакция. Тя може да се разпространи до околните тъкани, причинявайки увреждане на сегмента или целия лоб на белия дроб.
• Също така, животозастрашаващо състояние е нарушение на ритъма на сърцето, свързано с конгестивна сърдечна недостатъчност. Тези две патологии водят до забавяне на кръвообращението, което води до образуването на кръвни съсиреци. Навлизането на тези кръвни съсиреци в артериите на вътрешните органи причинява емболизъм – запушване на съда, последвано от смърт на тъкани извън този сайт.
• Поражението на стомашно-чревния тракт може да бъде придружено от образуването на остри язви, усложнени от кървене. В редки случаи тези дефекти могат да унищожат стената на стомаха или червата, което води до развитие на перфорация и перитонит – възпаление на перитонеума.

Адекватната корекция на екзацербациите и постоянното поддържащо лечение не позволяват на болестта да причини увреждане на вътрешните органи, като по този начин предпазва пациента от развитието на опасни усложнения.

Диагностика

Основните критерии за дерматомиозит, които притискат лекаря към правилната диагноза, са все още външни прояви. След откриването им са проведени специфични изследвания, които позволяват да се идентифицират преките признаци на заболяването. На първо място, за тази цел се използват лабораторни диагностични методи:

• Извършва се общият анализ на кръвта – в него промените винаги имат неспецифичен характер. Само при изразени екзацербации се наблюдава увеличение на ESR и общ брой левкоцити (главно поради лимфоцити и моноцити).
• Биохимичният анализ на кръвта дава много повече информация – важно е да се увеличи количеството креатин фосфокиназа – CKK – няколко пъти. Този ензим е директен индикатор за увреждане на мускулната тъкан. В допълнение, могат да се увеличат и други ензими, които реагират на системно възпаление – AST и ALT, LDH, алдолаза.
• Короната на лабораторната диагностика са имунологични изследвания, които определят специфични антисинтетични антитела в кръвта (най-често Jo-1). Тяхната циркулация причинява развитието на специфично възпаление в кожата и мускулната тъкан, причинено от увреждане на структурите на клетките им.

За целите на допълнително изследване се използват методи за инструментална диагностика. Тяхното поведение ви позволява да идентифицирате скритите и да потвърдите ясното поражение на вътрешните органи:

• Задължителният обем на изследването включва електромиография – изследване на електрическата активност на мускулната тъкан. При патологията спонтанната активност в покой се отбелязва в комбинация с нарушение на образуването на възбудителни потенциали при свиване.
• В редки случаи се извършва мускулна биопсия, последвана от микроскопско изследване на получения материал.
• Рентгеновата диагноза се извършва главно за оценка на състоянието на белодробната тъкан.
• Редовната ЕКГ ви позволява да откривате нарушенията на ритъма във времето и да извършите подходящата им медикаментозна или физическа (електрокардиоверзионна) корекция.

При дерматомиозит е възможно да се извърши и друг метод на лабораторно или инструментално изследване, ако това позволява да се потвърди или изключи възможна усложнение.

Лечение

Въпреки такава сложна и разнообразна клиника, заболяването се лекува много просто – с помощта на хормонална терапия. Ако ефективността му не е достатъчна, лечението на дерматомиозит се извършва с помощта на цитостатици:

• Болестта бавно, но със сигурност реагира на приема на хормони – глюкокортикоиди (преднизолон, метилпреднизолон). Но за да се постигне положителна динамика, те трябва да се приемат във високи дози в продължение на поне 3 месеца. След това дневното количество на лекарството много бавно се намалява през цялата година, за да се предотврати рецидив.
• С висока активност на заболяването или със значителен риск от усложнения, се допуска пулсова терапия с хормони – в рамките на три дни те се прилагат интравенозно при максималните дози. След това пациентът преминава в стандартния режим на дългосрочно лечение под формата на таблетки.
• Ако не е възможно да се контролира хода на патологията с помощта на хормони, тогава цитостатици се използват за лечение. Високата ефикасност при лечението на дерматомиозит е доказана чрез метотрексат и циклоспорин с по-рядка употреба на азатиоприн.
• Когато се постигне ремисия, обикновено се използва поддържащо лечение в продължение на поне 2 години – малки дози хормонални лекарства в комбинация с Delagil.

По време на периода на възстановяване пациентът е силно ангажиран с възстановяването на загубения обем на движенията. За целта се прилагат различни методи на физиотерапия, които са насочени към адаптиране на всеки човек към ежедневния стрес. В допълнение, медикаментите се предписват и за подобряване на метаболизма в мускулната тъкан – витамини, анаболни стероиди и АТФ.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---