Какво представлява синдромът на Веста?

Синдром на Веста (SV) – инфантилна епилепсия или инфантилни спазми. Това е рядка и тежка патология, която се проявява при деца под 4-годишна възраст, но по-често през първата година от живота. Патологията е рядка, само 1 случай за 3200 новородени. Повече момчета са болни (60%).

Името му е дадено на синдрома с името на английския лекар Уест, който описва спазмите и симптомите в сина му през 1841 г., а през 1964 г. му се дава синдромът. Симптомите се появяват след 4-6 месеца. Характерно е, че с крампи тялото се накланя напред, главата се наведе напред, лежи на гръдния кош, сякаш в източен поздрав. Спазмите могат да уловят отделните мускули на шията, главата или да се разпространят в цялото тяло – генерализирани гърчове. В същото време те почти винаги имат сериен характер. Такива серии могат да достигнат няколко десетки на ден. Патологията се смята за опасна за живота. Симптомите на напредъка, особено на епилепсията, засягат психомоторната сфера. Сега има ефективни лекарства за лечението на подобни припадъци, но факт е, че често пациентът изостава в психомоторното развитие.

синдром на Уест включва триадата функции: инфантилни спазми, психомоторно забавяне, hypsarrhythmia ЕЕГ. Наличието на ЦБ в 85% от случаите, придружени от други мозъчни лезии: ГМ малформации (30%), туберозна склероза (12-16%), исхемична енцефалопатия (15%), наследствени метаболитни дефекти (6-10%), хромозомни аномалии ( 4%), вътрематочни инфекции, тумори и т.н. (25-33%). Такова проявление на Западния синдром се счита за симптоматично, то е най-честата и придружава главното (друго) заболяване на мозъка.

Причини за болестта

Основната причина за развитието на синдрома е хипоксия на мозъка на детето по време на трудно раждане или майчинска бременност. Също така се придава значение на следните фактори:

• органично увреждане на мозъка в рамките на матката;
• фетална асфикция;
• церебрален кръвоизлив при недоносено бебе;
• тригери могат да бъдат парализа, хидро и микроцефалия, синдром Sturge-Weber, тризомия на хромозома 21, туберкулозен склероза, фенилкетонурия, менингит, дефицит biotinidase.

Когато етиологията на заболяването остава необяснима, тази форма на СС се нарича криптогенен или идиопатичен. В прогнозата винаги е по-добре.

Симптоматични прояви

Всички пациенти са разделени на 3 рискови групи:

1. Има клинични прояви, но няма промени в ЕЕГ или има промени в ЕЕГ и няма клинични прояви. Такива пациенти не се лекуват, а се наблюдават и наблюдават само веднъж годишно.
2. Има умерена клиника за промяната на модела на ЕЕГ. Тези деца се преглеждат на всеки шест месеца и получават постоянно лечение.
3. Симптомите са значителни, EEG също се променя. При такива деца синдромът на Вест обикновено е тежък, прогнозата е неблагоприятна.

През първите няколко месеца детето не се откроява, развива се по възраст. След това на 4-6 месеца той внезапно има припадъци, т. Нар. Инфантилни спазми. Те се различават по това, че с тях детето се накланя напред и главата стои на гърдите – това са Салаам. Ръцете и краката на детето могат да бъдат разведени едновременно. Атаката може да продължи до една минута, да се прекъсне за няколко секунди и да се повтори. Атаките продължават последователно, до няколко десетки на ден, въпреки че в началото те са единични, кратки и редки. Ето защо диагностиката винаги е закъсняла. При гърчове детето силно крещи, както при коликите, които се диагностицират от лекарите. Припадъците не са особено лечими. По време на спазмите бебето не губи съзнание, но поради голямата си честота и сериозност, детето е изтощено и заспива. Крампи по-често се случват вечер или непосредствено след пробуждането, но няма постоянство в това. Провокатори на гърчове може дори да докосне детето, силни звуци.

По каква група мускули участва в атаката, синдромът на Vest има 3 опции:

1. Нервният или флексионен вариант (спазми на Салам): участват мускулите на шията и ръцете, главата се люлее напред-назад, ръцете се навеждат отпред. Цялото тяло може да се огъне. Тези конвулсии са светкавично, детето може да падне на колене, да издържи за секунда. По-рядко, тези атаки наподобяват скорост на бавно движение, вместо да приличат на източно поздравление (Saalam). С поредица от гърчове, те са склонни да дават усложнения под формата на епилептичен статус, могат да бъдат комбинирани с големи пристъпи.
2. Удължител или обща – всички мускули на тялото са включени: ръцете и краката са разпръснати, главата е наведена напред на гръдния кош.
3. Крампи на врата: главата се отдръпва рязко, продължава 10 секунди с прекъсване за 1 или няколко секунди.

Има и смесени пристъпи на флексия и разширител. Може би само дръпване на очните топки. Видовете припадъци не зависят от причината за патологията, не определят прогнозата за синдрома. В 40% от случаите атаките са едностранни. Преди нападението детето заплака. След поредица атаки, мечта идва, детето става бавно.

Приспособленията могат да се проявяват като избледняване на едно място, без мускулни спазми. Понякога пристъпите се ограничават до кратки серийни главоболие. Забавянето в психомоторното развитие често се разкрива преди атаките или заедно с тях. Такива деца често са раздразнителни и капризни. Ако крампите се повтарят често, те влошават ситуацията. Също така е характерно, че такива деца много често се държат като слепи, сякаш не виждат нищо.

Детето има закъснение в психомоторното развитие:

• не може да седне;
• не си заслужава;
• Не дръжте главата си;
• отсъствие на рефлекс на захващане;
• често има отслабване на мускулния тонус от едната страна на тялото и т.н.

Ако към това не се добави неподвижна гледка, детето не следва обекта. Това се смята за лош знак.

Г Gypsarhythm се проявява в хаотични вълни с различна дължина от различни части на мозъка. Това показва абнормна активност на мозъка и конвулсивна бдителност по всяко време. Извън нападението над ЕЕГ, продължителната генерализирана бавна и хиперсинхронна дейност с висока амплитуда. Правилно избраната терапия значително подобрява състоянието на детето. На този етап честотата на гърчове може да се контролира, като се вземат лекарства.

Диагностични мерки

Диагнозата на патологията се извършва с участието на специалисти: неврохирург, невролог, педиатър, ендоскоп и ендокринолог. За да установите диагнозата, назначете:

• ЕЕГ;
• CT (ще открие дифузни или фокални промени в мозъка);
• MRI на мозъка;
• церебрална ангиография;
• Краниоскопия (само при необходимост).

От неврофизиологичните изследвания е задължително да се извърши ЕЕГ, което разкрива наличието на биологични криви при липса на фокуси на възбуждане. Газовата ЕЕГ определя наличието на разширени вентрикули на мозъка.

Възможни усложнения

Синдромът на Vest е винаги много труден, защото с тази патология тя е органична лезия на мозъка. Терапията във всеки случай, дори и с нейния успех, предизвиква рецидив. Почти винаги пациентите имат неврологични разстройства, епилепсия и еквиваленти, екстрапирамидни нарушения. При 90% се проявява DPR.

Методи на лечение

Понастоящем има 2 вида лечение за това заболяване: медикаментозно и хирургично. Основният метод е наркотикът: с правилната селекция на наркотици, той винаги дава добри резултати. Наркотиците отнемат много време (за една година), докато гърчовете спират. Основните използвани лекарства са стероидни хормони, APE, ACTH, витамини. Стероидите са ефективни, но са пристрастени, често причиняват странични ефекти. Тяхната доза, множество и продължителност са предписани само от лекар. Не можете самостоятелно да увеличавате и променяте дозата, т.е. можете да получите обратния ефект. Най-често предписан преднизолон, дексаметазон, супер кортизол, хидрокортизон.

Тъй като известно време в лечението на болестта започна да се използват стволови клетки. Този метод е много обещаващ с оглед на положителните резултати. Възпиращото средство е неговата висока цена. Стволовите клетки могат да заменят и служат като основа за всякакъв вид тъкан, включително нервната.

Целеви антиконвулсанти: клоназепам, Antelepsin, обезкосмяване, Konvuleks, нитразепам, Depakinum, ламотригин, топирамат, валпроева киселина, Zonegran, фенобарбитал. Досега най-ефективните са валпроевата киселина и нитразепамът. Освен това, Вигабатрин – антиепилептичен агент, абсолютно безопасен за деца – получава голямо признание. Когато се сравняват ефектите и стероидите, показа се, че стероидната активност е много ефективна. Но трябва да се отбележи, че стероидите се понасят по-зле, по-често пристъп.

Отдавна е отбелязано, че пациентите са много добре подпомогнати от хормона ACTH, причината за този ефект и механизмът на действие върху потока на ТВ все още не са изяснени. Комбинираното назначаване на стероиди и ACTH значително подобрява състоянието на пациентите: те напълно спрат конвулсии, изчезват gipsaritmiya, нормализират EEG. Нуждаете се от постоянен прием на витамини. Големите дози витамин В6 (пиридоксин) подобряват метаболитните процеси в мозъка, ефектът от лечението се проявява след 2 седмици.

Понякога се използва хирургично лечение. съкращения Неврохирург чрез налични адхезии менингите, може отстраняване на тумора (например, туберозна склероза) или васкуларен аневризма – това се нарича резекция на патологичното фокуса. По принцип този вид лечение при деца се използва изключително рядко, тъй като е свързано с по-голям риск за живота на бебето. Най-често за възстановяване, новороденото страда от медицинско лечение.

Общи прогнози

Винаги е трудно да се говори за прогнози за SW. При идиопатичен синдром процесът протича много по-мек, гърчовете се лекуват по-лесно и CPD обикновено не се проявява. 40% от тези пациенти са практически здрави.

В други форми 20% от болните деца не живеят до 5 години. Мнозина умират преди година: някои от мозъчните аномалии, които винаги са несъвместими с живота, други умират от усложнения при лечението.

Пълно излекуване се открива според някои данни само в 2% от случаите – това е статистиката на Gibbs. Една трета от пациентите се лекуват нормално с намаляване на пристъпите и подобряване на благосъстоянието. Само 4% от децата със СН имат относително нормално ниво на психическо и физическо развитие. И в 90% от случаите, дори при липса на гърчове, ZPR остава и в този случай няма лечение. Тази сложност на състоянието се определя от причината за синдрома, защото то е за органични мозъчни лезии.

Сами припадъци в резултат на серийно производство могат да допринесат за повреди по съществото на мозъка, която е винаги изпълнен с когнитивни увреждания, обучителни трудности, девиантно поведение, психични проблеми в различна степен, дори и за развитието на парализа. 60% от пациентите страдат от епилепсия в зряла възраст.

Обобщавайки, можем да кажем, че при криптогенната форма на синдрома на Вест прогнозата винаги е благоприятна: мозъчните структури не са нарушени тук. Припадъците са винаги еднакви, по-лесно е да изберете лечение. Припадъците са симетрични, RR не се изразява. Прогнозата за симптоматичен синдром на Вест е неблагоприятна: курсът е по-тежък, промените в мозъчното вещество са доста изразени. Конфискации от различен тип, не реагират на наркотици. Знаци за изоставане в развитието се диагностицират преди появата на припадъци.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---