Ключово-краниална дисостоза: характерни симптоми и лечение на дисплазия

Кранио-клавикуларната диостоза (дисплазия на синдрома на ключица-кърва, синдром на Ши-хауер-Мари-Сентън) е заболяване, което принадлежи към смесени форми на скелетни заболявания.

Проблемът е наследствен и се предава чрез автозомен доминантен тип. Болестта се характеризира с пълно или частично отсъствие на ключицата, както и с проблеми в развитието на костите на черепа.

Пълната липса на ключици в медицинската практика е доста рядко – в 10% от случаите. Най-честата патология се проявява като отсъствие на част от ключицата, акромиалната част и по-малките гърди.

Причината за развитието на заболяването е нарушенията, възникващи в един от гените на шестата хромозома.

Как изглежда и се проявява

На първо място, клосикуларната черепна дисостоза се характеризира с промени в клавишите, недостатъчно развитие или пълно отсъствие на една.

При тази болест човек може да премести ключицата един към друг по такъв начин, че да може да влиза в контакт помежду си.

Промените се проявяват и в структурата на черепа: частта на медулата се увеличава значително и лицето на лицето се намалява. Пролетта не може да бъде затворена за цял живот.

С оглед на тези външни характеристики, лицето е много малко, а челото и короната са много големи. Като се има предвид, че тази болест е генетична и болна на него обикновено от цели семейства, такива хора най-често се занимават с циркови дейности.

Горната челюст също претърпява промени: твърдото небце е съкратено, самата челюст е недоразвита, скъсена по размер. Развитието на постоянни зъби може да бъде закъсняло: по този начин млечните зъби могат да продължат до 25-30 години.

В резултат на деформация на ключиците може да се наблюдава пруксът на нервния плексус, който от своя страна може да предизвика развитие на мускулите и обща слабост на горните крайници.

Но това не е всичко, човек с краниална клавикуларна дисплазия може да бъде:

• забавяне на растежа;
• хипертелеизъм – прекомерно увеличение на разстоянието между сдвоени органи (необичайно широки очи);
• недостатъчно развитие на тазовите кости;
• разцепено небце (или неблагоприятно небце);
• изригването на главните зъби;
• ултра-компактни зъби, повишено развитие на кариес;
• намален гръден кош;
• кифоза;
• остеосклероза;
• сколиоза;
• в резултат на намалена минерализация на костите, се наблюдава повишена нестабилност;
• в някои случаи е възможно глухота;
• асиметрична дължина на пръстите;
• брахицефалия – късокосмест;
• не се наблюдава умствено изоставане.

Зъбна серия пациенти с дисостоза

Веднага след появата на бебето на светлината на наличието на болестта сред другите симптоми може да се каже:

• когато палпация, костите на черепа се оказват меки;
• значително увеличава амплитудата на движенията (в раменните стави) поради пълната или частична липса на ключици.

До шест или осемгодишна възраст за пациентите с това заболяване се изисква рентгеново изследване, тъй като преди това няма патологии в остеоартритната система.

На шестгодишна възраст костите на черепа се доближават до нормата, докато тазовите кости придобиват по-типичен вид за болестта.

Медицинска помощ

Предоставянето на медицински грижи за този синдром включва няколко етапа.

Стоматологична помощ

Klyichichno cranial dysostosis – заболяване, което не реагира на лечението, така че работата на лекарите в този случай е да се бори с проявленията на аномалията.

В детството най-осезаемият проблем е изригването на зъбите и по-нататъшната корекция на тяхното положение. Поради тази причина пациентите с патология със сигурност трябва да се консултират с ортодонт, който ще помогне с помощта на пластинки, за да поставят зъбите на местата си.

Освен това, работата на зъболекарите е да премахнат млечните зъби навреме за по-удобно и бързо изригване на молари (ако това не се случи естествено, лекарят ги излага изкуствено).

Оперативна намеса

Ако ключицата липсва напълно, хирургичната интервенция не се назначава поради липса на бързина. В такива случаи е възможно само консервативно лечение.

Ако са налице поне съкратени фрагменти от кости, се извършва оперативният метод. В този случай операцията за възстановяване на ключиците ще бъде действителна.

Хирургията е много личен въпрос: ако пациентът (или родителите на пациента) иска да реши проблема, операцията ще бъде назначена, ако не, на пациента ще бъде предложено консервативно лечение.

LFK за лечение и възстановяване

При пациенти с кранио-клавикуларна дисплазия физиотерапията е просто необходима, тъй като след отслабване в резултат на аномалии, горните крайници трябва да бъдат подсилени.

Движенията и упражненията трябва да бъдат изцяло боядисани според индивидуалната програма, в зависимост от характеристиките на хода на болестта и тези части от тялото, които трябва да бъдат изработени.

Подсилване

Приемът на витамини за пациентите е изключително важен, особено за тези, които участват в спорта. Така се укрепва костната тъкан и целият организъм.

Тъй като имунитетът на хората и този тип дисплазия е достатъчно нисък, той трябва постоянно да се поддържа от специални медицински препарати, както и чрез втвърдяване, особено за предотвратяване на катарните заболявания.

Предотвратяване на остеопорозата

От най-ранна възраст пациентът се нуждае от профилактика на остеопороза. На първо място, необходимо е да се увеличи приемът на калций и витамин D в организма. Необходимо е да се слънчеви бани, яде черен дроб, заквасена сметана, масло и морска риба.

Предотвратяването на остеопорозата е задължителен вариант в комплекса на медицинската помощ

При отсъствие на лечение, симптоматиката може да се появи по-ярко, но времето изтече и повторната терапия ще се превърне в гаранция за нормалното функциониране на крайниците.

При избора на професия е важно да изключите възможността за силен стрес върху раменния пояс.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---