Лечение на болестта на Итенко-Кушинг

Появата на различни метаболитни заболявания на фона на нарушаването на ендокринната система в момента е широко разпространена. В повечето случаи тези промени са функционални, което се обяснява с начина на живот на съвременния човек. Но понякога хормоналните разстройства имат патологична причина, корекцията на която е невъзможна без директна медицинска намеса.

Една от тях е болестта на Isenko-Cushing – цял комплекс от проявления, причинени от променената работа на надбъбречните жлези. В сърцето на болестта е прекомерното разпределение на стероидни хормони – важни регулатори на метаболизма в човешкото тяло. Този процес незабавно нарушава деликатния баланс в ендокринната система, което води до развитие на характерни симптоми.

Трудността при диагностицирането е разделянето на синдрома и болестта на Кушинг – в зависимост от локализацията на патологичния фокус. Тъй като проявленията във всеки от вариантите са еднакви, тогава за да помогнем на лекарите идват само допълнителни методи за изследване. Когато се установи причината за нарушенията, пациентът във всеки случай има дългосрочно и сложно отношение.

Механизмът на развитие

Преди да преминете към описанието на отделните форми, трябва да имате предвид нормалния механизъм на регулиране и работа на надбъбречните жлези. Това ще улесни разбирането на разликите между понятията синдром и болестта на Итенко-Кушинг:

1. Върхът на регулацията е специална част от мозъка – хипоталамусът, който освобождава биологично активни вещества. Техните инхибиторни или активиращи действия не са насочени към системния ефект, а само към основната форма – хипофизната жлеза.
2. Хипофизната жлеза, въпреки че е част от мозъка, е жлеза с вътрешна секреция – тя отделя хормоните директно в кръвообращението. От своята дейност зависи работата на други важни ендокринни органи.
3. По отношение на тази патология се интересуваме само от един начин на регулиране – активиращ ефект върху надбъбречните жлези. В хипофизната жлеза се отделя ACTH – адренокортикотропния хормон.
4. Когато се стимулират, кортикостероидите започват да се освобождават – група активни вещества, които упражняват регулиращ ефект върху метаболизма. Техният излишък или недостиг незабавно влияе върху работата на всички системи на тялото.

Като се има предвид сложната система за регулиране, патологичният процес може да засегне една от връзките на всяко ниво, което води до развитие на характерни симптоми.

Болест

Концепцията обозначава централния характер на нарушенията, когато се засяга един от надбъбречните контролни отдели, най-често хипофизната жлеза. Следните патологични механизми се наблюдават:

• Източникът на прекомерни стимули обикновено се превръща в хипофизната жлеза – по време на проучването има рязко увеличение на количеството на ACTH в кръвта.
• Ясна или широко разпространена причина за това явление все още не може да бъде идентифицирана. При повечето пациенти се определят само непреки фактори – мозъчна травма или предишен менингит или енцефалит в миналото.
• Понякога е възможно да се открие активен тумор на хипофизната жлеза – аденом.
• Жените често стават стимулант за появата на болестта, става бременност и раждане.
• Независимо от причината, един патологичен фактор става излишък на ACTH, което води до постоянно стимулиране на надбъбречните жлези.
• Под негово влияние се наблюдава прекомерно изхвърляне на стероидни хормони – кортизол, алдостерон, андрогени и естрогени в кръвта. Техните биологични ефекти започват да преобладават, нарушавайки цялостния ендокринен баланс в организма.

За разлика от синдрома на Итенко-Кушинг болестта е много по-лесна за диагностициране, тъй като мястото на предполагаемото огнище е ограничено до хипофизната фоса.

Синдром

Сега това понятие се характеризира с общия термин хиперкортизъм – прекомерното освобождаване на стероидни хормони в кръвния поток. Името „синдром“ се използва само когато основният фокус на заболяването не е известен:

• Има два основни варианта на хиперкортика – функционални и верни. В сърцето на втория винаги лежат тумори, характеризиращи се с прекомерно производство на ACTH или надбъбречни хормони.
• При функционални разстройства се забелязва вторичното естество на нарушенията – прекомерното количество кортикостероиди се причинява от някои патологични процеси. Тази ситуация се наблюдава при затлъстяване, алкохолизъм, дългосрочно лечение с хормони. В този случай, нивата на ACTH в кръвта обикновено ще бъдат намалени.
• Истинският синдром на Itenko-Cushing се причинява само от активни тумори на ендокринната система. Обикновено те се намират в надбъбречната кора и са пролиферация на жлезиста тъкан, която секретира излишък от стероидни хормони. Ако те освобождават ACTH, тогава механизмът на развитие на симптомите ще бъде подобен на болестта.

Ако сравним двата варианта на патологията, тогава болестта е много по-трудна за лечение, което се дължи на недостатъчното познаване на причините за неговото развитие.

Симптоми

Въпреки че при всеки вид болест има нарушение само на един начин за освобождаване на хормони, проявленията винаги се характеризират с разнообразие. Това се дължи на значението на стероидните хормони в човешкото тяло – те регулират всички видове метаболизъм. Следователно, при синдрома или болестта на Itenko-Cushing симптомите се развиват почти едновременно:

1. Първите, които страдат от промени, са тъканите, характеризиращи се с бързи процеси на обновяване. Следователно, болестта незабавно засяга кожата, както и техните придатъци – подкожна мастна тъкан, коса, пот и мастните жлези.
2. След това сърдечно-съдовата система реагира на повишаването на нивата на кортизол и алдостерон. И това се случва непряко – чрез промяна в съдържанието на биологично активни вещества в кръвта – хормони, които регулират васкуларния тонус и работата на бъбреците.
3. В последния завой е включена най-изолирана част от тялото – костната система. Процесите на унищожаване са изпреварени от него, което води до загуба на физиологични свойства.

Особеност на заболяването е образуването на характерен външен вид на пациента – кушингоида, което често е достатъчно, за да се определи предварителната диагноза.

Покрития за кожа

Тежестта на тези симптоми зависи пряко от активността на заболяването – в леки случаи могат да се наблюдават само определени симптоми. Ето защо трябва да се опише най-пълната и типична картина на кожните лезии:

• Поради нарушаването на метаболизма на протеините процесите на регенерация са счупени – кожата става суха и изтъняла, а в лицето и гърдите се появяват червени петна.
• На бедрата, корема и страничните повърхности на гръдния кош се появяват червени стрии – симетрични ивици (стрии).
• Има рязко увеличение на теглото, както и преразпределение на мастната тъкан – тя се премества в горната половина на багажника. Поради това затлъстяването придобива характерна форма – отлагането на мазнини главно в областта на лицето и тялото с относително тънки крайници.
• Поради дисбаланса на половите хормони, видът на космат се променя, което е особено забележимо при жените. Косата започва да расте на гръдния кош, корема, както и на лицето – под формата на мустаци и брада.
• Стимулирането на жлезите на кожата води до постоянно изпотяване, както и до увеличаване на мазнините. В резултат на това често се развива свързано заболяване – акне (акне).

Кожните симптоми са най-мобилни – в развитието на болестта те се появяват най-бързо и на фона на лечението на болестта на Itenko-Cushing се елиминират на първо място.

Метаболизъм

Много бързо, излишъкът от стероиди нарушава равновесието в цялата ендокринна система, засягайки работата на „опонентите“ – инсулин и хормони на щитовидната жлеза. Това незабавно засяга регулирането на обмена на протеини, мазнини и въглехидрати:

• На първо място, метаболизмът на въглехидратите страда – кортизолът инхибира благотворния ефект на инсулина, който използва глюкозата от кръвта. Следователно, скоро след появата на болестта се развива хипергликемия – повишено ниво на захар. Появата му показва формирането на вторичен диабет тип 2.
• Кортизолът стимулира прекомерния синтез на мазнини в черния дроб, което води до рязко повишаване нивото на холестерола в кръвта. С дългото съществуване на заболяването това води до развитие на атеросклероза на големи съдове – аортата, каротидните и коронарните артерии.
• Отново, под влияние на кортизола, протеините на мускулната тъкан се разрушават интензивно. Макар че външно процесът не става веднага очевиден поради общото увеличение на теглото. Но с течение на времето, крайниците на пациента стават тънки и слаби.

Патологичните процеси не заобикалят репродуктивната система – поради дисбаланса на андрогените и естрогените при мъжете, развива се импотентността, а при жените – и различни нарушения на менструалния цикъл.

Сърдечно-съдова система

Особено остри промени в хормоналния фон се отразяват във функционирането на сърцето и кръвоносните съдове. Въпреки че заболяването не води до незабавни усложнения, прогнозата при такива пациенти е неблагоприятна:

• Първият симптом е винаги увеличението на кръвното налягане, свързано с задържането на течности в тялото. Това се дължи на прекомерното освобождаване на надбъбречния хормон алдостерон, който инхибира отделянето на вода и натрий от бъбреците.
• На първо място, вторичната хипертония леко надвишава нормалните стойности на налягане, но скоро става злокачествена. В този случай не е възможно да се намали това дори с помощта на комбинации от най-мощните антихипертензивни лекарства.
• Поради отрицателния ефект на хормоните върху протеиновия и енергиен метаболизъм, се наблюдава развитие на кардиомиопатия – увреждане на сърдечния мускул. Ако основната причина не се излекува във времето, сърдечната недостатъчност бързо напредва при пациенти с хипертония.

Особеността на вторичната хипертония във фона на болестта на Isenko-Cushing е нейната резистентност, тъй като високото кръвно налягане може да продължи дори след пълно излекуване.

Мускулно-скелетна система

Лезиите на костната тъкан се развиват само с продължителен ход на заболяването, когато се наблюдават нарушения на протеиновия метаболизъм. Тези промени в крайна сметка водят до намаляване на количеството на първите органични и след това минерални вещества в костите:

• Поради продължителното използване на протеини за енергийни цели, също се унищожават специфични носители на калциеви йони в кръвта.
• Също така, в самите кости, постепенно се използват собствени поддържащи протеини, които определят тяхната еластичност и сила, като основата за солите на фосфора и калция.
• Първата проява в този случай е остеопорозата – намаляване на костната минерална плътност. Освен това, той прогресира доста бързо, равномерно засяга дългите тръбни кости на крайниците и прешлените.
• Резултатът от този процес е патологични фрактури, които се появяват спонтанно или с минимално натоварване. А съединяването на костите в условията на недостиг на хранителни вещества е почти невъзможно.

За появата на лезии на скелета продължителността на заболяването трябва да бъде повече от 6 месеца.

Лечение

Помогнете на всички пациенти, диагностицирани със заболяването или синдром, Кушинг е сложен, за да действа ефективно на сложния механизъм на патологията. Следователно, във всеки случай, лечебните дейности трябва да се извършват на три етапа:

1. На първо място, се определя възможността за едноетапно елиминиране на източник на повишено ниво на хормон. Лечението на болестта на Итенко-Кушинг трябва да бъде радикално – колкото по-рано е отстранен патологичният фокус, толкова по-малко са последствията.
2. Вторият етап включва различна заместваща терапия, която се възлага в случай на невъзможност за бързо отстраняване на източника. Специфичните лекарства могат да потискат секрецията на хормони от надбъбречните жлези, като намаляват интензивността на симптомите.
3. Третият етап включва избор на ефективни симптоматични лекарства, които засягат индивидуалните механизми на заболяването. Обикновено тези лекарства не засягат хода на основната патология, а позволяват да се подобри качеството на живот на пациента.

На по-синдром или лечение на болестта на Кушинг, не винаги се позволява на пациентите бързо да се отървете от неприятните симптоми – често терапия отнема няколко месеца или години.

Радикален

В зависимост от наличието на патологичен фокус се избира най-безопасният и ефективен начин за унищожаването му. В съвременната практика се използват три основни метода на лечение:

• Най-простият вариант е да се предпише лекарство, което потиска образуването на стероидни хормони. Често този метод с отстраняването на една надбъбречна жлеза, за да се постигне бързо нормализиране на състоянието на пациента. Обикновено се прилага при пациенти, които не познават локализацията на патологичния първичен фокус.
• Методите на радиационната терапия са следващите най-радикални, позволявайки гама-лъчението да повлияе на тумор, който отделя надбъбречните хормони или ACTH. Обикновено се използва за интракраниални тумори, които не могат да бъдат премахнати хирургично.
• Най-радикалният метод е хирургичното отстраняване, което обикновено се извършва с местонахождението на аденома в надбъбречните жлези. В този случай желязото е напълно отстранено заедно с тумора.

Изборът на оптимален метод на лечение се основава на няколко фактора – състоянието на пациента, както и локализирането и достъпността на фокуса.

Симптоматичен

В допълнение към основните грижи, тези пациенти изискват назначаване и сложна терапевтична схема, която ви позволява да коригирате всички метаболитни смущения. Организмът в крайна сметка свиква патологични промени, затова трябва да помогне да се отървем от тях:

• За нормализиране на протеиновия метаболизъм и възстановяване на загубената мускулна маса се предписват аминокиселинни препарати и анаболни стероиди.
• За да се компенсира метаболизма на въглехидратите и да се намали кръвната глюкоза, пероралните хипогликемични средства се използват в комбинация с инсулинови инжекции.
• За да се контролира нивото на холестерола, се използват статини.
• Нормализирането на нивото на кръвното налягане помага на комбинацията от антихипертензивни лекарства, една от които трябва да бъде диуретик (диуретик).
• Корекцията на нарушенията на минералния метаболизъм има заместващ характер – предписват се препарати от калий, магнезий и калций.
• В допълнение се използват лекарства, които подобряват периферната циркулация, както и инструменти, които нормализират енергийните процеси в миокарда.

Въпреки най-успешното лечение на основното заболяване, някои симптоматични лекарства, които пациентът ще използва до края на живота си. Тежките метаболитни нарушения не преминават без следа за тялото, затова е необходима медицинска корекция на техните ефекти, за да се подобри цялостната прогноза.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---