Причини, симптоми и лечение на фиброзна дисплазия

Това заболяване има интересна история. По-точно името на болестта. В крайна сметка, той се нарича най-вече с името на американския Патолозите Джаф-Лихтенщайн заболяване. Но руската Училището по медицина настоява, че даде името на заболяването има право на руски хирург Braytsev VR, който описва симптомите на болестта на 10 години по-рано от Лихтенщайн. Докато американски патолози само изясняват симптомите на болестта.

Но това, което не ще се нарича фиброзна дисплазия (osteodysplasia) – кистозна остеит, деформиране osteofibrosis, болест или заболяване Braitseva Лихтенщайн (Яфа) – той остава доброкачествен тумор заболяване, причините за което не са ясни.

Обща информация

Дефиницията на заболяването като тумор-подобен процес предполага, че фибротичната дисплазия не е истински тумор. Процесът включва заместването на костната субстанция с фиброзна тъкан. В същото време атрофия на компактно вещество – един от типовете тъкани, които образуват костта. Вторият тип е гъба.

В случая на болестта на Braitsev те са деформирани, т.е. те се разширяват и свиват:

1. Костите са тръбни. започвайки с рамото и завършвайки с перонеална.
2. Костите и плоските (ребра, таза и т.н.) са докоснати.

Промените най-често се срещат в зоната на метафизиса на тръбните кости на краката. Тормоподобната формация е гъста, структурно се състои от плътни калцирани участъци и омекотени фрагменти.

Смята се, че причината за заболяването е ненормално втвърдяване на кости в ембрионален период. Природата на това разстройство се предполага, че е генетична. По време на плода остеогенен развитие мезенхим, т.е. тъкани, от която се образува кост се развива правилно.

Първите симптоми на болестта на Лихтенщайн се появяват обикновено в детска възраст, но е известно, че първичната диагноза на заболяването при възрастните хора е известна.

В юношеството процесът се забавя до известна степен. И ако до този момент болестта не е била открита, тя може да се „скрие“ в продължение на много години.

Класификация

Има няколко класификации, които се използват успешно в медицината. Първо, разделянето се извършва според броя на засегнатите кости. На второ място, те също се различават от това, какви са промените.

По принципа колко кости са засегнати от 2 форми на заболяването:

• С поражение на само една кост (моно-кост).
• С промени в няколко кости (полиосеумна фиброзна дисплазия).

Многобройни лезии най-често улавят едната страна на тялото. Те се развиват при деца и често е свързана с други заболявания (заболявания, свързани с хормонални нарушения или мелазма).

Според класификацията на VV Volkov. в допълнение към моно- и полиосезната остеодисплазия, две други форми на заболяването се различават в зависимост от естеството на промените в костния материал:

• Алопеция.
• Дифузно.

Фиците на засегнатата кост са ясно ограничени от здрава тъкан на склеротична граница. Фиброзната костна дисплазия води до деформация на костната тъкан. Костта е под формата на колба, кортикалното вещество е силно разредено.

Остеофиброзата на бедрената кост често се развива. С хода на патологичния процес той се извива, става като пръчка на овчарка, съкращава се. Пациентът е накуцващ, страх от болка, мускулна атрофия. Други части на скелета също могат да страдат.

Кистозната форма на заболяването може да засегне тъканите на черепа, пищяла и раменната кост. Други кости може да бъдат засегнати, но това се случва по-рядко.

Фиброзната дисплазия в клиничната картина е неспецифична. Симптоматичното развитие се развива бавно, тъй като самата фиброза замяна не се появява бързо. Дълго време човек може да не знае, че е болен.

Класификация от Zatsepin

Домакинските лекари обикновено класифицират Zatsepin. Тя се основава на прояви на болестта. Съгласно тази класификация има:

• Влакно-хрущялна форма.
• Интраосеузни (поли-, моно-костни).
• Obezvystvlyayuschuyu.
• Тумор.
• Общо костна промяна.
• Синдром на Олбрайт.

Първата форма включва промяна на хрущяла, в някои случаи дисплазия се преражда като хондросаркома. Вътреосесната форма намалява до образуването на фиброзни огнища (единични, множествени) в костите, понякога през цялата си дължина. В този случай, кората не е подложена на дегенерация, няма деформация.

Тибията в много случаи „получава“ от такава рядка форма на патология като калциращи фиброиди. Няколко случая на поражение на пищяла са описани и туморните образувания в раменната кост са открити още по-рядко.

Хистологията на тумора в тези места е идентична с формите, от които се променят челюстите, други кости на черепа на лицето.

Друга рядка форма на заболяването е туморът. Тя се нарича така, защото огнищата на съединителната тъкан нарастват до значителен размер.

В пълно поражение засяга всички костни елементи. За тази форма на синдром се характеризира с увреждане на паметта форма на костите. Поради това в крайна сметка формират напрежение и умора фрактури. Това се отнася не само за костите на краката, но също така и на раменната кост, както и други тръбни кости на ръцете (улната и радиус), по-често многобройни скелетната лезията.

Когато синдром Albright наблюдава множествени лезии на скелета до общата форма. Той е комбиниран с нарушаване на вътрешните органи, особено на жлезите с вътрешна секреция, а също и със силни изкривявания на скелетната система, промени в пропорциите на тялото. При жените пациенти се открива ускорен пубертет. Тази особена форма на заболяване, което е придружено от смущения в работата на вътрешните органи, главно миокарда. Тази форма на заболяването е многообразна както в клиниката, така и в хистологията.

В някои случаи фиброзната дисплазия на черепа се изолира в отделна форма. Това няма смисъл. Единствената причина за тази изолация може да бъде хода на болестта. Костите на лицевата част на черепа по-често страдат – те са фронтални, ревящи кости, клиновидна форма и горна челюст. По-рядко по-рядко в патологичния процес са пареалните кости и тилната част на черепа.

Класификация на Колесов

Kolesov A.A. разделя тази болест на три форми, основният знак е избора на хистология. Разграничава основните, пролифериращи и остеокластични форми. В първия случай клетъчната-влакнеста тъкан, която има костни примеси, нараства. Във втората – костните включвания са разположени гъсто. В последния, голям брой остеокласти (големи многоядрени клетки) са групирани в нодули.

Симптоматика

Въпреки факта, че заболяването е длъжен да промени своето развитие в мезенхима все още в утробата, с тежки деформирани кости, родени бебета са много редки. Това, разбира се, с изключение на пациентите със синдром на Олбрайт. Наистина, с този тип osteofibrosis дете може да се роди с очевидни деформации и характеристика giperpegmentatsiey отделни сайтове на кожата (с пигментни петна).

Много често за първи път патологията се диагностицира след фрактура на умората на засегнатата област. До този момент пациентът е загрижен за неясна болка, често в областта на бедрената кост.

При множествени лезии, симптоматиката е разнообразна. В допълнение към слабо изразения синдром на болката и деформациите, проблемите с вътрешните органи, най-често със сърцето, могат да бъдат обезпокоителни.

Според Jaffe фиброзната дисплазия се характеризира със следното:

• Може да има комбиниран курс с хипертиреоидизъм.
• Някои пациенти показват оптична атрофия и вродени. Или имаше лебедов бъбрек.
• Има случаи на образуване на голям брой тумори с фибромикоиден характер. Този тумор засяга меките тъкани. Такива неоплазми са рядко, и най-вече при мъжете 14-75 години.
• Любимата й място е мястото на меките тъкани на долните крайници, но може да се отрази на черепа меките тъкани в устната кухина, ретроперитонеален и лабиринта.

Полиосеумна остеофиброза (с поражение на много кости) трансформацията е:

• Големи кости. Започвайки от бедрената към перонеалната.
• Страдащи и горни крайници. Започвайки от humerus, ulna и завършва с радиален.
• Патологичният процес и плоските кости няма да минат. Първо, това са тазовите кости, а след това черепите. По-нататък честотата се предава на гръбнака, на върха и на ребрата. Кракът и ръката могат да бъдат засегнати. Ръката не оказва влияние върху процеса.

За остеофиброза е характерно, че ставата, която е близо до огнището, никога не участва в патологичния процес.

Външни прояви

Появата на деформацията директно зависи от степента на натиск върху костта. Например, промените в humerus и други големи кости на ръцете обикновено водят до удебеляване в засегната област. Ако промяната засяга фалангите на пръстите, те стават по-къси и приличат на пънове.

Как се проявява болестта:

1. Ако във фибулата се открие фиброзна дисплазия, крайникът обикновено остава без деформации.
2. Когато лезията е по-голяма от пероналната, костта е извита като сабер. Самият той расте много по-бавно, отколкото би трябвало. Такова съкращаване на крайника не може да повлияе на състоянието на гръбначния стълб.
3. Гърбът на пациента е огънат. Оста на тялото е особено нарушена, когато патологичният процес в бедрената кост и таза е едновременно.
4. Краката поддържат тежестта на цялото тяло. Такова натоварване не може да засегне отслабения влакнест процес на костната структура.

При форма с един фокус заболяването е по-малко болезнено и с по-малко увреждания. Измененията извън костната система не се спазват. Въпреки това, ако центърът е доста голям и това се отразява на долния крайник, пациентът може да бъде загрижен за болката, и доста силно с товар от заболяването. Има голяма умора на мястото на пролиферация на съединителната тъкан. Последното се забелязва при поражение на раменната кост със значителни натоварвания. Умората фрактури с тази форма също са напълно възможни.

Деформацията на долната част на скелета е по-силна от костта на горен крайник (например, раменна или радиация) на силна компресия.

Ако промените костите на черепа, особено в предната част, разпространението на структури на съединителната тъкан води до типичните промени, които обикновено се наричат ​​“лъв лице“. Заедно с „овчар кост“ е проява на характерен симптом на заболяването извън Braitseva.

При тежки деформации могат да се появят симптоми на компресия на съответните мозъчни структури, въпреки че това се случва рядко. Независимо от това са възможни следните прояви:

• Летаргия.
• Нарушаване на интелектуалното развитие.
• Angiodystonia.
• Главоболие.
• Виене на свят.
• Знаци на „челната психика“.
• Нарушаване на бинокулярно зрение.
• Окуломоторни патологии.

Визуално определените exophthalmos (смесване, „огъване“ очната ябълка), хипертелоризъм око (ненормално увеличи разстоянието между сдвоените органи, в този случай, орбитите на очите), удебеляване челото.

Диагностика

Златният стандарт при откриване на заболяване като фиброзна дисплазия е рентгеново изследване. В някои случаи, например, в асимптоматичния ход на патологичния процес се използва специален рентгенов метод, който позволява да се определи минералната плътност на костната матрица. Тя се нарича денситометрия.

Това е много чувствителен метод, който ви позволява да определите загубата на костна тъкан с няколко процента. Освен това, такава прецизност става възможна поради различните радиоактивни способности на костната матрица с различни плътности. И колкото по-силно е, толкова повече лъчи се разсейва. Получените резултати се сравняват с параметрите на младото лице от съответния пол и средните данни за населението.

Много хора смятат рентгеновите лъчи за малко опасни за здравето. Няма причина да отказвате да учите, защото дозата на радиацията, получена при неговото извършване, е незначителна.

Рентгеновите лъчи за диагностика са доста информативни. В самото начало на патологичния процес, можете да видите области, подобни на матирано стъкло върху тях. Това е зоната на фиброзна замяна на костно вещество. Търсете ги в областта на метафизията или диафизата на костите. При нетретиран патропроцес в по-късните етапи рентгеновото изображение показва характерна картина на засегнатата повърхност – ясно се виждат редуването на уплътнените и изтънените области. При наличие на деформация, на този етап е ясно видима.

Какви изследвания също помагат да се определи фиброзна дисплазия:

• В допълнение към радиографията може да се използва и компютърна томография за изследване.
• От голямо значение за диагнозата е симптоматиката, която придружава заболяването. Визуалното изследване на пациента помага да се установят явните признаци на заболяване.
• Може да се наложи да се консултират сродни специалисти (кардиолог, ендокринолог, онколог или фтизиатър) за диференциална диагноза с други заболявания.

Диагнозата на това заболяване, особено малките фокални форми, засягащи само един елемент от скелета, създава трудности, ако не е костите на черепа. Костната тъкан на черепа, когато е подложена на деформация дори до малка степен – става забележима. Въпреки че в този случай, при много малки огнища, болестта може да не бъде открита за дълго време. Ако има леко деформиране на големите кости на горните крайници (например горния край), това може да бъде пропусната.

Лечение

Можете да намерите информация, че ранните стадии на остеофиброзата се лекуват с лекарства. Към днешна дата нито един от добре познатите автори не потвърждава това. Независимо от това, елементите на консервативната терапия могат да бъдат приложени, ако е необходимо.

В някои случаи, Калцитонин дава положителни резултати при лечението на заболяването. Например, повтарящи се курсове на калцитонин се предписват на пациенти с множество ребра или мнозинство. В такава ситуация е просто невъзможно да ги отстраним и за облекчаване на болката е възможно само да се поправи най-повреденото ребро и да се въведат курсовете на калцитонина.

Възрастните пациенти могат да получат тен и препарати от витамин D3, за предпочитане активни метаболити, тъй като мястото на заместване, особено след фрактури, може да бъде осифицирано и калцифицирано.

Оперативна намеса

Фиброзната дисплазия е много сериозно и сериозно заболяване. В края на краищата основата на терапията за остеодисплазия е операция. Тя може да бъде:

1. Регионална резекция.
2. Радикално отстраняване на костния фрагмент с остъргване на засегнатата област с длето или изстъргване с остра лъжица.
3. Радикално отстраняване на костния фрагмент с използване на метални пластини, щифтове и други устройства, които позволяват на костта да се върне до нормалната си дължина и да зашива костните фрагменти.

При радикални операции всички фрагменти, които са претърпели фиброзна замяна, се отстраняват, дори ако това е голямото място на костна матрица. В този случай отстранената част се заменя с костна трансплантация (авто-или алотрансплантант).

Противопоказания за операция

Има случаи, когато операцията не се препоръчва. Какви са противопоказанията на операцията?

Първо, когато огнищата на фиброзна замяна са малки, те не са опасни и децата не могат да получат хирургическа интервенция. В крайна сметка все още има надежда, че деформацията ще престане. Особено се отнася до патологичен фокус, който не е подложен на силна компресия (например, намираща се в ушна или раменна кост). Такива пациенти се нуждаят от медицински надзор, за да предотвратят разпространението на болестта.

Второ, хирургичната интервенция е невъзможна, когато тумор-подобен процес засяга голям брой кости, включително прешлени и ребра. Това е ситуацията, в която лекарите използват Калцитонин.

Прогнози за пациентите

Прогнозата, особено при навременна диагноза, е благоприятна. За малки фокуси, локализирани в една и съща кост, прогнозата е по-добра. Злокачествени такива тумори стават доста редки. Но има случаи, при които фиброзна дисплазия е станала повръщане, приемайки формата на остеогенен сарком.

Понякога патологичните фокуси на тумороподобния процес се превръщат в доброкачествен тумор. Това може да бъде несегментиращ фиброид или гигантски клетъчен тумор.

Не най-ярките перспективи, ако диагнозата беше закъсняла, не се провеждаха лечение и ортопедична профилактика. В такива случаи заболяването, особено в полиосеумна форма с множество дифузни фокуси, може да причини осакатяващи промени. Това е огъването на костите и подутите деформации.

В дифузната форма могат да възникнат множество дълготрайни фисури и дори образуването на фалшиви стави. Това важи и за случаите, в които са засегнати костите на горните крайници. Ето защо лечението и медицинският контрол при остеофиброза е толкова важно.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---