сирингомиелия

Сирингомиелия (от в „сиринкс“ -. Празна тръба „myelon“ – гръбначния мозък) – е хронично бавно прогресиращо заболяване на нервната система, която се характеризира с образуването на кухини в гръбначния мозък, и понякога в удължена поради анормално разширяване на централния канал, изпълнен с алкохол , вярно сирингомиелия на форма, свързана с вродени нарушения случаи глиални останалата тъкан (по-голямата част) са следствие на аномалии и болести craniovertebral зона.

Причини

Важно е да се разбере, че сирингомиелия често не един заболяване, но синдром се счита, което е характерно за патологични състояния, придружени от компресия на субарахноидалното пространство на нивото на craniovertebral възел и цервикална-гръдни гръбначния мозък.

В зависимост от етиологията има такива сортове сирингомиелия:

• анормална структура, поради наличието на аномалии и патологии на задната ямка (аномалия Arnold-Chiari малформация, базиларна впечатление, субарахноидално кисти и т.н., задната ямка тумори.);
• посттравматична форма;
• в резултат на неврологични инфекции (менингит, арахноидит);
• сирингомиелия, свързана с тумори на гръбначния мозък;
• патологии, свързани с не-туморен пресоване на тъканта на гръбначния мозък (херния дискове на шийката на матката и гръдни гръбначния стълб, големи огнища на демиелинизация на гръбначния мозък в случай на множествена склероза);
• идиопатична сирингомиелия (в случаите, когато причината за образуването на сирингомиелни кисти остава неизвестна).

В основата на развитието на сирингомиелията е образуването на цереброспинална течност в тъканите на гръбначния мозък

Аномалия на Arnold-Chiari и сирингомиелия

Приблизително 80% от сирингомиелия комбинира с вродени заболявания вертебробазиларната-базиларна преход като аномалия Arnold-Chiari (AAC). Това вродено развитие задния мозък, който се характеризира с размера на разликата в задната ямка и анатомичните структури на нервната система, които са в него. Това води до бездействие на мозъчния ствол и малкия мозък на сливиците в отвор тилен и ги съберете на това ниво.

При нормални условия на задната ямка от малкия мозък на сливиците са над тилово отверстие, и при пациенти с AAC слизат понякога до нивото на 1-ви или 2-ри шиен прешлен, като по този начин блокира нормалния ток и циркулацията на гръбначно-мозъчната течност, която става непосредствена причина за сирингомиелия (гръбначния мозък лезия) и / или siringobulbii (образуване на разтвор на кухини в тъканта на продълговатия мозък).

Нормална структура на задната черепна кост

Арнолд-Киари аномалия

Важно е да знаете! Преди се е смятало, че АБК е вродена, но сега някои изследователи смятат, че пропускът на малкия мозък на тонзили в големия тилен отвор се случва по време на бърз растеж на мозъка в бавен ръст в костта на черепа тъкан (което е защо, всъщност, разработване на анатомични размери разминаване) ,

Схема за развитие на аномалията тип Арнолд-Киари от тип 1

Както вече беше споменато, приблизително 80% от случаите на ААС се комбинират с образуването на сиринтомиелични кухини в гръбначния мозък. Средната възраст на дебюта на заболяването е 25-40 години. Има няколко вида AAC. Syringomyelia като правило се комбинира с патология от 1ви тип.

При някои пациенти с ААА, сирингомиелията не се развива през целия живот. Досега изследователите не могат да разберат защо тези кухини се образуват при някои пациенти и не се появяват при други със същото увреждане.

Патогенеза на заболяването

Ако се обърнем към съвременните измерения на механизма на сирингомиелия, това е в резултат на необичайно движение на гръбначно-мозъчната течност (CSF) в цереброспиналната течност пътища на централната нервна система.

Обикновено цереброспиналната течност се получава в съдовите плексуси на латералните вентрикули на мозъка и се абсорбира в кръвта чрез специални структури на арахноидната мембрана на мозъка и гръбначния мозък. През деня се извършва пълна актуализация на CSF приблизително 4-5 пъти. Ако в субарахноидното пространство има някои или други бариери пред нормалното циркулиране или усвояване на CSF, тогава се развиват някои патологии, включително syringomyelia.

Вентрикули и церебрални пътища на мозъка

Няма един общ общоприет механизъм за образуване на сирингомиелни кухини. Към днешна дата има няколко теории за патогенезата на това заболяване на нервната система.

Схема на нормална циркулация на цереброспиналната течност

За да разберем по-подробно как и защо се развива сириньомиелията, също е необходимо да има представа за централния канал на гръбначния мозък. В утробата на майката детето постепенно преминава през няколко етапа на своето развитие. Образуването на мозъка и гръбначния мозък на – е много сложен процес и на един от неговите етапи на човешки ембрион цялата дължина на гръбначния мозък има междина (център канал) .K съжаление, точно функция на това междинно образуване анатомични все още не е определен.

След раждането на детето, централният канал постепенно се разраства, темпото и пълнотата на запълването на централния канал могат да се различават значително за различните хора. С помощта на ЯМР можете да наблюдавате останките от централния канал при някои възрастни, но повечето не го правят.

Според най-популярните в днес развитие на теорията на сирингомиелия (WJ Gardner, 1950), трудност на изтичане на цереброспинална течност с голям тилната резервоар в субарахноидалното пространство на гръбначния мозък е придружена от силни хидродинамичните въздействия на CSF от четвъртия камера стена на гръбначния мозък на централния канал (ако е на лице) или в района на заличаването. С тях и свързани разширение канал и / или образуването на кухини syringomyelic.

Схема за развитие на сирингомиелия с аномалия на Арнолд-Циари

Развитие сирингомиелия поради травми и тумори на гръбначния мозък, шийните прешлени междупрешленните херния доказва, че причината за сирингомиелия може да бъде не само нарушение на проходимостта субарахноидален пространство вертебробазиларната-черепна ниво, но и в региона на шийката на матката, а понякога и гръбнака на гръдния кош.

Класификация

Патологията има код ICD-10 (международна класификация на заболяванията на 10-а ревизия) G 95. 0. В допълнение към описаната етиологична класификация има още няколко опции. В зависимост от местоположението на кухините по дължината на гръбначния мозък, се различават формите на сирингомиелия:

• bulbar – кисти от алкохол се намират в тъканта на медула oblongata (syringobulbia);
• cervicothoracic – кухините са локализирани в шийния и гръбначния мозък;
• лумбосакралните кисти се намират в лумбалните и сакрални дивизии;
• смесените кисти на ликьори се локализират едновременно в няколко части на гръбначния мозък.

В зависимост от увредените функции на гръбначния мозък:

• чувствителна форма;
• мотор;
• трофична;
• смесена.

В зависимост от механизма за развитие:

• комуникиране (когато сиригеномиалната киста комуникира с централния канал на гръбначния мозък);
• (когато кистата няма анатомична връзка с пътищата на цереброспиналната течност, но съществува отделно от тях).

Каква е сиригеномиалната кухина

Най-често такива кухини се намират в цервикалната, цервико-гръдната част на гръбначния мозък, но могат да се разпространят още по-нагоре – в медулата oblongata (syringobulbia). Те са с продълговата форма, с различна дължина и ширина в диаметър. Вътре в кухините може да има мембранни септа, които разделят кистата в много отделни отделения. Вътре в кистите има цереброспинална течност и се наблюдава пролиферация на глиалната тъкан в резултат на повишено налягане на CSF върху стените на цереброспиналната течност.

Симптомите на сирингомиелията зависят изцяло от степента и местоположението на гръбначно-мозъчната течност в гръбначния мозък

Симптоми на сирингомиелията

Клиничната картина на сирингомиелия комбинира няколко вида неврологични заболявания:

• чувствителен;
• мотор;
• вегетативно-трофично;
• синдром на болка.

Синдром на болката

Болката най-често действа като първи симптом на заболяването, но поради своята неспецифичност, дълго време остава неразпознато. По правило болката има едностранна локализация в областта на врата и рамото, горните крайници, понякога боли гърба и краката. Болезнените усещания се изтръгват и боят. Болката се свързва с лезията на задните рогове на гръбначния стълб и асиметрията на усещанията за болка – с неравномерното разпространение на киста върху дясната и лявата част на гръбначния мозък.

Чувствителни разстройства

Често пациентите се оплакват от развитието на парестезия – чувство на пълзене, студ или изгаряне на кожата, изтръпване, изтръпване. Характеризира се с наличието на кожни участъци с нарушена и запазена чувствителност (това зависи от кои сегменти на гръбначния мозък са претърпели, тъй като инервацията е сегментирана).

Схема на сегментна инервация на гръбначния мозък

Тъй като болестта прогресира, болката и температурната чувствителност постепенно намаляват (намаляват и след това изчезват). Това води до честа травматизация на тъканите, например, при безболезнени изгаряния. Дълбоките видове са чувствителни само в много късни стадии на патология.

Нарушенията са чувствителни към характера на „яка“, „яке“, „полу-яке“. Често се забелязват участъци от кожата с нормална сензорна функция между зоните с нарушена чувствителност, която е свързана с особеностите на сегментната инервация на тъканите и органите от гръбначния мозък.

Прочетете още:

Симптомите на цервикалната херния

Симптомите на херния на различни части на гръбнака

Нарушения на движението

Нарушаването на двигателната функция на гръбначния мозък се наблюдава при 60-85% от пациентите със сирингомиелии. По-рано цялата атрофия (загуба на тегло) на мускулите се появява поради увреждане на предните рога на гръбначния мозък и техните мотоневрони. След това се развива мускулна слабост и отчаяна парализа на увредените мускулни групи. Първоначално процесът е едностранчив, но в бъдеще мускулите на другата страна на тялото могат да бъдат засегнати.

Тъй като образуването на кисти syringomyelic често започва с шийката на матката и на шийката на матката през гръдния гръбначен мозък, първите, които страдат малките мускулни групи на ръцете, предмишницата, рамото, раменния пояс на горните, междуребрените пространства.

Моторни нарушения и развитие на амиотрофии в сиригенемиелия са причините за инвалидност на такива пациенти

Ако медулата е подложена на патологичен процес, се развиват булбарни симптоми – парализа на мускулите на мекото небце, фаринкса, гласните струни с увредено поглъщане и глас. Възможно е да има и други двигателни нарушения (всичко зависи от това коя част от медулата е подложена на хълбока или гръбначния мозък е засегната от сиригенемичните кухини). Функцията на тазовите органи рядко се нарушава, тъй като лумбаскуларният гръбначен мозък не се засяга много често.

При пациенти със сирингомиемия се нарушава болката и температурната чувствителност, което причинява чести наранявания и изгаряния

Вегетативно-трофични симптоми

За патологията развитието на трофичните разстройства е много характерно. При 20% от пациентите се диагностицират ставите на Sharco (разширение на ставите, деформация, нарушения на движението в ставата при липса на синдром на болка).

Снимката показва ставите на Чарко

Също така има и чести трофични нарушения включват синкав оттенък на кожата, подобряване на кожата кератинизацията, повишено изпотяване, подкожно дебелина мазнини в определени части на тялото, като пръстите на ръцете, поради което те са под формата на „банан пропуснати ползи.“

Други признаци

Много често при пациенти със сирингомиелии се наблюдават различни комбинирани аномалии:

• деформация на гръдния кош и гръбначния стълб, например, кифосколиоза;
• цервикални ребра;
• несъразмерни размери на горните крайници (много дълги ръце, които трябва да се вземат предвид при диференциална диагностика със синдром на Марфан);
• нарушение на растежа на косата;
• аномалии в структурата на ушите;
• спина бифида (спина бифида);
• хидроцефалия;
• разнообразие от краниовертебрални аномалии.

Кисоколиозата често се наблюдава при пациенти със сирингомиелия

Протичането на заболяването и тежестта на симптомите зависи преди всичко от причината. Най-явните патологични симптоми, когато сирингомиелия дължимите craniovertebral аномалии. В някои случаи, прояви на болестта могат да бъдат леки и преправят на основното заболяване, например, шийните прешлени междупрешленните херния, гръбначномозъчната тумори, множествена склероза.

Диагностика

Основната диагностичен метод сирингомиелия – магнитен резонанс (MRI), които могат не само идентифицират syringomyelic кухина аномалия синдром на Arnold-Chiari и други разстройства, които могат да бъдат директно причина заболяване (тумор, междупрешленните херния, и др ..), но размер, локализация кисти, дължина им в гръбначния мозък, вътрешна структура.

Компютърна томография в режим mielograficheskom може да се използва за диагностициране на болестта, но в този случай, ядрено-магнитен резонанс има повече предимства, предлага най-доброто информативни, затова се счита за „златен стандарт“ диагнозата на сирингомиелия.

Стрелките показват наличието на сирингомиелни кухини в гръбначния мозък: A – на ЯМР, В – на CT

В напреднал стадий на диагнозата на болестта не представлява трудности, тъй като пациентът има ясна клинична картина на сегментна вида нарушения на чувствителност, двигателни разстройства, трофични промени и болка. Много по-трудно да се съмнявате, че болестта в началото на своето развитие, както е описано по-нататъшни нарушения не се срещат, и там е само една хронична болка ниска интензивност.

Лечение на сирингомиелия

Лечебната тактика напълно зависи от причината за сингеромиелията и естеството на хода на патологичния процес. Не е необходимо заболяването да се лекува в отсъствие на прогресирането му на фона на идиопатични форми и кринивертебрални аномалии. Такива пациенти трябва да бъдат наблюдавани от невролог в динамиката.

Ако патологията бързо прогресира, е необходимо хирургично лечение на сирингемия. Видът на операцията зависи от причината за заболяването. В случай на оперативност, туморът се отстранява, междузвездната херния. С ААК се извършва декомпресията на кранивервестебрала, за да се нормализира изтичането на цереброспинална течност от 4-ия камер на мозъка до субарахноидното пространство.

Схема за хирургично лечение на аномалията на Арнолд-Циари

Ако заболяването се развива в резултат на възпалителни промени в централната нервна система (арахноидит, менингит) или е идиопатична, но прогресивно в природата, се използва операция siringoshuntiruyuschie. Също така, ако е необходимо, възложени медикаменти и други консервативно лечение на мотор, трофични и сетивни нарушения.

Перспектива

При 60% от пациентите има хроничен и бавно напредващ курс на сирингомиелия, като правило те са диагностицирани с идиопатична форма на патология. Приблизително в 25% от случаите, етапите на увеличаване на клиничните симптоми се заменят с продължителни периоди на стационарно състояние на пациента. И само 15% от хората със сирингомиелии изобщо не напредват.

Прогнозата е сравнително благоприятна, тъй като пациентите остават в състояние дълго време, като се избягва инвалидността в продължение на много години. Сериозен ход на заболяването се наблюдава при сиринбоулбия, тъй като включването на респираторния център и ядрата на вулгарния нерв в патологичния процес води до бързо летален изход.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---