Системна склеродермия

Системната склеродермия е заболяване на съединителната тъкан, което има възпалителен и автоимунен характер. Както всяко заболяване, той има етапи и голям брой клинични симптоми. По-голямата част от всичко страда от кожата, вътрешните органи и двигателния апарат.

Базата данни за патологията е, както следва:

• микроциркулацията е нарушена;
• възниква възпаление;
• развива фиброза, която има генерализиран характер.

Качеството на живот на пациент с това заболяване директно зависи от сложността на процеса, стадия на болестта и зоната на лезията.

Има следните форми на системна склеродермия:

• дифузен;
• ограничен;
• кръст;
• склеродермия без склеродермия;
• ювенилен;
• предизвикана;
• presklerodermiya.

В допълнение към различните форми, тази патология също има варианти:

• напредва бързо (остър);
• напредва умерено (подост);
• напредва бавно (хронично).

Етапи на болестта

Има няколко етапа на заболяването:

1. Първоначално – броят на локализациите на заболяването е от един до три.
2. Периодът на генерализация е системна лезия, има много симптоми.
3. Късно е. През този период един или повече органи не функционират добре.

При диагностиката лекарите обръщат внимание на всички класификации и форми на заболяването. Това прави възможно правилното формулиране на режим на лечение за патология.

Симптоми

Тъй като механизмът на развитие на склеродермия е доста сложен и площта на лезията е широка, това може да обясни наличието на голям брой симптоми на това заболяване. В същото време, поради наличието на поетапния патологичен процес, е възможно да се диагностицира склеродермата в ранните етапи и да се предскаже нейното въздействие върху качеството на живот на пациента.

Проведете диагнозата, като вземете предвид основните характеристики на първия и следващите признаци на заболяването:

• Синдром на Raynaud и съдови смущения;
• появата на плътен оток върху кожата;
• различни ставни и костни лезии;
• промяна в работата на вътрешните органи.

Рано

В началото пациентите със системна склеродермия се оплакват от появата на следните симптоми:

• обща слабост;
• бърза умора;
• лошо здраве;
• повишена телесна температура;
• лош апетит;
• намаляване на теглото на пациента.

Тези симптоми се появяват най-често в дифузната форма на заболяването, но те не са специфични и не могат да сигнализират за появата на развитието на патологията.

Кожа

Патологията на кожата – това е един от основните показатели на началния етап на системната склеродермия. Тези промени се появяват в повечето случаи на лицето и ръцете и имат следните етапи:

• плътна подпухналост;
• индуктивен етап;
• атрофия.

Всички тези симптоми водят до хипомия, докато лицето става като маска, в която:

• удебелява кожата на лицето;
• носът става по-остър;
• по-дълбоки бръчки до устата;
• устата намалява в диаметър.

Склеродермата може да се комбинира с болест като синдрома на Sjogren.

Поражението на ръцете се проявява в развитието на склеродактията. Това заболяване се съпровожда от оток с висока плътност, фиброза и индукция на кожата. Пациентът усеща скованост сутрин, появата на пръстите се променя и те стават като колбаси. Комплексът от тези симптоми позволява на лекаря без грешка да диагностицира само чрез визуално изследване на пациента.

При наличието на дифузна форма на болестта проявите на кожата стават по-изразени и се разпространяват в цялото тяло. Също така, някои части на кожата са напълно депигментирани.

След известно време под епидермиса започват да се образуват калцинати, което води до развитие на изкълчена некроза и появата на улцерозни лезии.

За диагностиката лекарите разработиха система от четири точки, с която можете да оцените първите симптоми. За това кожата се палпира на 17 места и резултатите се обобщават в топки:

• нищо не се е променило 0 точки;
• плътността на епидермиса е незначителна – 1 точка;
• плътността е средна и кожата все още може да бъде сгъната – 2 точки;
• явна плътност – 3 точки.

Слъзната мембрана също може да бъде засегната, подобно на кожата. По това време се появява субтрофен или атрофичен ринит, при който се поставя нос, се появява фарингит, стоматит, увеличава дебелината и се появява атрофия. Тези симптоми са първите признаци на участие в заболяването на лигавиците.

Съдов

Патологията на съдовете много често придружава патологията на епидермиса и е едно от най-ранните прояви на основната болест, което показва, че заболяването придобива разпространение. Най-яркият представител на този проблем е синдромът на Рейно. Този синдром се характеризира със симетрични съдови спастични кризи, настъпващи в артериите и артериолите, и допринася за нарушаване на кръвообращението.

Най-често заболяването засяга пръстите и е придружено от промяна в цвета на кожата, болка, скованост. В някои случаи са засегнати краката на носа, езика и брадичката. По този начин има проблеми с артикулацията.

За да атакувате синдрома на Raynaud може спонтанно, но по-често е студен или психологически стрес, който се провокира. Яркостта на техните проявления може да бъде оценена в различни степени:

1. Първата степен – трофичните промени не се откриват, кожата променя цвета си.
2. Втората степен – има болезнени усещания, изтръпване, изтръпване и единични белези по кожата.
3. Трета степен – болката става по-изразена, появяват се първите рани.
4. Четвърта степен – много язви, в някои области развиват гангрена.

Обемът на последната фаланга на пръста намалява и намалява поради факта, че костите на нокътния фаланг се разтварят. Съществува и риск от развитие на гангрена и самоампутация в областта на дисталните фаланги.

След известен период от началото на патологичния процес телангектактазиите се намират на тялото и лицето на пациента, което показва активен курс на системна склеродермия.

Мускулно-скелетна система

Много често първите симптоми на склеродермия се проявяват при увреждане на ставите. Те включват:

• симптом на „триене на сухожилията“, който е предвестник на епидермалното уплътняване;
• полиартрит или полиартралгия;
• скованост в големите и малките стави (преди всичко това засяга ръцете);
• развива флексионна контрактура;
• процес на резорбция на костите във фалангите на пръстите.

Това се случва, когато възниква кръстосано склеродермен артрит.

Мускулна патология

Патологичните процеси в мускулните влакна се изразяват основно в миопатия, а именно една от формите му:

1. Не прогресира фиброзна миопатия, която не е възпалителна. Това е най-честата форма на това заболяване. Важните му симптоми са: мускулна слабост и повишаване на количественото съдържание на креатин фосфокиназа в серума.
2. Възпалителни. Количеството на ензима се удвоява, усеща се мускулна хипотензия и се появяват възпалителни промени в резултатите от анализа на мускулната биопсия.

При наличието на дифузна форма на заболяването се развива мускулна атрофия, която се причинява от образуването на контузии и нарушена мобилност в ставите.

Инфекция на стомашно-чревния тракт

Почти 70% от всички пациенти имат системни склеродермални лезии на стомашно-чревния тракт. Най-често има промени в червата и хранопровода.

Най-ярката форма на лезия на хранопровода е хипотония. Морфологична основа е фиброзата и атрофия на стените й. Основните симптоми на лезията:

• затруднено преглъщане;
• киселини, които не изчезват;
• усещане за храна в гърдите.

По време на езофаггастастроскопията и рентгеновия преглед лекарят вижда стесняване на долния хранопровод и разширение на горната част. Има почти пълна липса на перистатични вълни. В проучването може да бъде открита херния на хранопровода близо до диафрагмата.

Тъй като има хипотоничен сфинктер, изхвърлянето на киселинното съдържание от стомаха става непрекъснато, с образуването на язви и свивания, които се появяват по време на белези. Ако тази патология настъпи за дълго време, клетките на хранопровода могат да се разложат, което води до развитие на рак.

При наличие на хипотония на стомаха, храната се забавя в кухината си. Това допринася за бързото насищане, честите рязкост, усещане за тежест. Понякога кървенето възниква от стомаха поради ерозия и язви.

Патологии на червата

Този тип патология се развива по-рядко, отколкото в хранопровода. Най-очевидните симптоми на аномалии в работата на червата в присъствието на системна склеродермия са:

• прояви на дуоденит, които са много сходни с язва на стомаха;
• подуване на корема;
• чревна обструкция;
• стеаторея;
• значителна загуба на телесно тегло.

Ако патологията засяга дебелото черво, тя провокира развитието на постоянна и честа констипация и фекална инконтиненция.

Дишащи органи

Около 70% от пациентите страдат от увреждане на дихателните пътища и наскоро тази патология се превърна в една от основните причини за смъртта на пациентите. Лезията на белите дробове често се съпровожда от следните прояви:

• повторена пневмония;
• образуването на екзема;
• възпаление на плеврата;
• пневмоторакс, който се появи спонтанно;
• рак.

Има два клинични и морфологични варианта на промените, които се развиват в белите дробове. Интерстициалните лезии са едни от тях. Тази патология започва да прогресира през първите пет години с появата на първите симптоми на заболяването и е придружена от белодробна фиброза.

По време на прегледите лекарите идентифицират следните промени:

• жизненият капацитет на белите дробове намалява;
• белодробният образец се усилва, който вече се деформира;
• Компютърната томография показва наличието на неравномерно затъмнена белодробна тъкан;
• на по-късни етапи има картина на „клетъчни бели дробове“.

Вторият вид клинична и морфологична картина на белодробното увреждане е изолираната белодробна хипертония, която се развива, когато са засегнати съдовете, които са в белите дробове. Подобно поражение е първично и вторично.

Белодробната хипертония както на първия, така и на втория тип се появява 10 години след началото на системното развитие на склеродермия. Основният му симптом е недостиг на въздух, който бързо се развива. Също така, тази патология провокира появата на следните усложнения:

• има тромби в белодробните артерии, водещи до смърт;
• има развитие на белодробното сърце с нарушение в работата на дясната камера.

Сърдечна патология

Физиологичните промени в сърдечния мускул са най-неблагоприятните и най-вероятните причини за смъртност при наличие на системна склеродермия. Промените са, както следва:

• проводимостта и ритъма на сърцето са нарушени;
• развива миокардит, който засяга предимно пациенти с полимиозит;
• вътрешната обвивка на сърцето е засегната;
• се образува ексудативен перикардит, който може да причини сърдечна тампонада;
• наруши работата на сърцето, която се характеризира с липсата на ефект от употребата на лекарства.

Основните симптоми на тази патология са:

• дори при ниско физическо натоварване и при покой;
• чувство на дискомфорт и болка зад гръдната кост;
• чувство на треперене в областта на сърдечния мускул и избледняване.

Бъбречно увреждане

Патологията на бъбреците при наличие на склеродермия е много рядко поради скорошното развитие на лекарствата.

Ако тези лекарства не се използват, тогава има промяна в артериолите, която е причина за некроза, която възниква поради проблеми с кръвоснабдяването.

В повечето случаи симптомите почти не се усещат. Определянето на нарушението може да бъде само чрез подаване на анализа. Гломерулонефритът или нефропатията в хронична форма рядко се развиват.

Слеродермалната бъбречна криза се развива в не повече от 10% от всички случаи. Той започва внезапно и се характеризира с повишено бъбречно налягане, количествено протеиново съдържание в урината и нарушена бъбречна функция. Само 23% от пациентите с тази патология живеят около 5 години.

Лечение

Ако лекарят направи диагнозата „системна склеродермия“, тогава ще трябва да се лекувате почти през целия си живот. Важно е терапията да е сложна и да зависи от пренебрегването на патологията и зоната на участие на вътрешните органи.

Много се намесва в лечението на следните фактори:

• тютюнопушенето;
• нарушаване на диетата;
• приемане на алкохолни напитки с всякакво съдържание;
• пиене на кафе, силен чай;
• липсата на психологически спокоен дом.

Диета

Голямо значение за лечението на болестта е правилното хранене, което трябва да бъде:

• за многократна употреба;
• прекъсванията между храненията не са дълги;
• храната се приема на малки порции.

Също така е необходимо да се изключат ястия, които могат да причинят алергии. В същото време количеството протеинови продукти се увеличава. Това ще даде възможност да получите допълнителна норма на витамини, минерали и минерали.

Ако има нарушение в работата на бъбреците, лекарят трябва да уведоми пациента за разрешената доза в присъствието на тази патология. Ако склеродермата се съпровожда от увреждане на органите на храносмилателния тракт, тогава е необходимо да се спазва диетата и да се борави с всички продукти.

Важно е също да се променя диетата на храни, съдържащи растителни масла от различен произход, защото те съдържат полиненаситени мастни киселини, които помагат за намаляване на активността на възпалителния процес.

Но количеството на въглехидратите трябва да бъде ограничено, особено при преминаване на лечение с глюкокортикостероиди. Зеленчуците, плодовете и плодовете, които съдържат малко захар, дори се насърчават.

Основни принципи

Основните задачи, които се поставят в процеса на терапията:

• постигане на ремисия или максимално потискане на възпалението;
• стабилизират състоянието на пациента;
• за предотвратяване на възможни усложнения;
• правилните нарушения, които вече съществуват, и предотвратяват възникването на нови лезии.

Особено важно е да се проведе активна терапия през първите няколко години след поставянето на диагнозата, тъй като в този момент започват да настъпват всички важни промени във вътрешните органи.

В този период все още е възможно да се намалят проявите на възпалителния процес и количеството на фиброзните промени. Съществува и малък шанс да се обърне частично тяхното развитие.

Основните лекарства, които се препоръчват за лечение на системна склеродермия:

1. Kuprenil. Този продукт се предлага в таблетки и има ясни противовъзпалителни свойства, засяга метаболитните процеси в съединителната тъкан. Лекарството се използва в случай на бързо прогресиране на заболяването, дифузен кожен индуктивен процес и активна фиброза. Дозата се избира от по-малко до по-голяма и обратно, а курса на лечение е до 5 години. Тъй като при приемането на Kuprenil е възможно да има голям брой отрицателни прояви, употребата му е под контрола на лекуващия лекар.
2. Метотрексат, азатиоприн, циклофосфамид и други препарати на имуносупресивната група. Метотрексат се използва за кожни прояви на заболяването, лезии на мускулна тъкан. Циклофосфанум се предписва, ако има висока активност на възпалителния процес, лезия на белите дробове с интерстициална природа с образуване на фиброза.
3. Лидазата и ронидазата подпомагат разграждането на мукополизахаридите и намаляват вискозитета на хиалуроновата киселина. Те се използват в присъствието на хроничен процес под формата на инжекции под кожата или мускулите.
4. Препарати от групата на глюкокортикостероидите. Те включват Dexamethasone, Metipred, Prednisolone, Triamcinolone. Лекарите предписват тези лекарства във втория и третия етап на възпалителния процес, както и в острия и субакутен ход на заболяването. По време на лечението с тази група лекарства е необходимо да се проследява функцията на бъбреците.
5. Съдови препарати. Те включват блокери на калциевите канали (Nifedipine), ACE инхибитори (каптоприл), простаноиди (вазапростан).
6. Лекарства от групата на антиагрегантите (Kurantil, Pentoxifylline) и антикоагуланти (Fraksiparin).
7. НСПВС (ибупрофен, индометацин) и препарати от серията аминохолини (Plaquil).

Генетично проектирани биопрепарати се използват в терапията на системна склеродермия. Струва си да се отбележи, че тяхната ефективност се проучва и до края на тези проучвания все още не е завършена. Те включват:

1. Ehrornecept, Inflixicamb – потискат автоимунните реакции.
2. Rituxicambum – е имуносупресора.
3. Иматиниб – цитостатичен, потиска прекомерната синтеза на междуклетъчната матрица.

Народни средства за защита

Комплексното лечение на патологията не изключва използването на народни средства, но е важно да се помни, че те се използват изключително като допълнение към основния терапевтичен режим.

За да направите това, най-често препоръчваните масла на растителна основа, инфузии от билки в масло, които намазват засегнатата кожа, докато тя омекотява, подхранва и възпаление намалява.

За да подобрите общото състояние, можете да вземете топла вана с инфузия от здравец, стебла ревен, борови пъпки, листа от бреза, овесена слама.

Физиотерапия

Комплексната терапия при отсъствие на ясно изразено възпаление включва:

• физическа активност и масаж, които подобряват дихателната функция, сърдечната функция, спомагат за регулирането на васкуларния тонус;
• йонофореза с използване на лекарства от групата на НСПВС, ензимни и съдови лекарства;
• парафинова терапия;
• приложения с димексид;
• кална кал;
• балнеолечение.

Бременност и склеродермия

Както знаете, по време на бременност в тялото има значителни промени в хормоналния фон, което може да бъде много рисковано за бъдещата майка. По това време основното заболяване може да се влоши. Въпреки това лекарите казват, че една жена може да забременее.

Такава болест, като системна склеродермия, не е 100% забрана за нормална бременност и доставка по физиологични начини. Първите етапи на заболяването и отсъствието на патологични промени във вътрешните органи позволяват висока степен на вероятност да дадат плодове без никакви проблеми.

Струва си да се отбележи, че всички желания за бъдеща бременност трябва да бъдат докладвани на лекуващия лекар. Само той има право да анулира употребата на определени лекарства и да коригира схемата за приемане на останалите лекарства. Важно е също така няколко пъти през целия период на бременност да се подлагат на преглед и гинеколог и ревматолог.

За да бъде запазена бременността, една жена отива в болницата през първия триместър, а ако възпалителният процес е активиран или ако има различни усложнения, продължителността на престоя в болницата се удължава.

За да се предотврати развитието на усложнения, е необходимо да направите следното:

• лечението на системната склеродермия е важно да започне своевременно;
• да си намерят работа;
• спазват правилата за преминаване на изпити;
• премахване или намаляване на факторите, които предизвикват болестта.

Това ще помогне значително да намали скоростта на прогресиране на болестта, да намали нейната агресивност, да подобри качеството на живот и шанса да остане жив изобщо.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---