Тежкото разстройство на развитието на скелета е болест на Оли: има ли някакъв шанс?

Diskhondroplaziya или Ollier заболяване – вродена патология на системен характер, в която ембрионален хрущял в metadiafizarnyh и частта метафизна на тръбната кост не е в състояние да се регенерира костната тъкан.

В резултат на този процес растежът се забавя и размерът на костите намалява.

Този факт показва, че епифизната плака на хрущялния растеж е по-ниска. Като правило, това заболяване е едностранно.

Рискът от заболяването е минимален, патологията е рядка, приблизително 10 случая на 1000 жители

В по-голямата част от случаите заболяването на Олие засяга метафизата на дългите тръбни кости. Това е голяма тибия, бедрена кост, humeral, предмишница, тибия.

И в първите две има най-сериозни и сериозни промени. Често е възможно да се открие дисхондроплазия на тазовите кости.

Когато заболяването се простира до метакарпални, метатарзални кости, фаланги на краката и четките, патологичните промени се наблюдават в тяхната степен.

По-тежките форми на заболяването могат да привличат малки кости в процеса, като овен, пета, скапа, ключица, прешлени, ребра.

Единствените места, за които локализацията на болестта не е характерна, са черепните трезори.

Причини и рискови фактори

За днешна дата тази болест остава напълно неизследвана, поради което не са установени причините за появата й. Съществуват хипотези за предаването на патологията според автозомалния доминантен тип наследственост.

Нарушенията започват да се поставят на нивото на ембрионалното развитие.

Когато заболяването се наблюдава, клъстер от хрущялна тъкан под формата на фокуси, изпъкнали над повърхността и наподобяващи екзостози.

Те се намират в дълбините на костите, особено в диафизата или метафизата. При инспекцията е възможно да се види, че те са подобни на хиалинов хрущял.

Много рядко заболяването се съпровожда от нарушение на пигментацията или образуването на каверни. С тази комбинация те говорят за синдрома на Muffucci.

Следите от хрущялна тъкан нарастват, когато тялото расте, като в резултат се наблюдава деформация на засегнатите кости. В някои случаи се наблюдава дегенерация в злокачествен или доброкачествен тумор, хондросарком или хондром, съответно.

Полезна информация:  Възможно ли е да се извършват упражнения с обостряне на остеохондрозата?

Етапи на развитие

В зависимост от необятността на патологичния процес, болестта на Олий е разделена на следните форми:Тежкото разстройство на развитието на скелета е болест на Оли: има ли някакъв шанс?

  1. Monoossalnaya – една кост е засегната.
  2. Oligoossalnaya – нарушението на костното образуване се простира до 2-3 кости.
  3. Poliossalnaya – патологията се наблюдава при повече от 4 тубуларни кости.
  4. Akroforma – Дисхондроплазията се локализира само в краката и ръцете.

В допълнение към тази класификация, естеството на заболяването на костната система е разделено на:

  • генерализирана;
  • местно;
  • множествена;
  • синдроми на фона на други патологии.

Симптомите на нарушението

Клиничната картина може да се появи на възраст от 0 до 6 години, а понякога до 10 години. Такъв дълъг период от време се обяснява със зависимостта от локализацията на процеса.

По-рано болестта на Оли започва да се проявява в поражение на краката. Когато дойде време детето да започне да ходи, има съкращаване и деформация на крайника, кривина на оста му.

С лезията на зоната на растеж, дължината на болната кост може да бъде по-малка с 20-30 см в сравнение със здравата.

Ако патологичният процес се разпространява в ръцете, се наблюдава удебеляване и деформация на съответните кости. Това може да са фаланги на пръстите, рамото, лъча. Първите симптоми в този случай започват да се притесняват с 4-5 години

В някои случаи могат да присъстват туморни образувания на сферичната форма. На фона на всички тези промени не се наблюдават болезнени усещания.

Тежкото разстройство на развитието на скелета е болест на Оли: има ли някакъв шанс?В допълнение към горните симптоми може да се развие и деформация на валгуса на засегнатата става (коляно, бедрена кост, глезена). В този случай движенията са напълно запазени.

Също така може да се развие нарушение на походката под формата на глухота. Ако проявите станат тежки, пациентите могат да бъдат разтревожени от периодична болка. Струва си да се отбележи, че клиничната картина се проявява само при възрастни, децата отбелязват проявите на болестта в ниска степен.

Полезна информация:  Традиционни и традиционни начини за лечение на диабет

Диагностични методи

Крайната диагноза се определя след визуален преглед и рентгенов преглед.

Последният показва ясна картина, характерна за тази патология. Размерът на засегнатите дълги тръбни кости е значително по-малък в сравнение със същите здрави.

Метафизите изглеждат подути и сгъстени, визуално приличат на китове. Диафизата има кривина, степента им зависи от прогресията на заболяването.

В местата на локализиране на хондроматозни възли няма костна тъкан, на местата, където се намират светли площи. Те не са хомогенни. Уплътняването на епифизата се дължи на изтъняване и повдигане на кортикалния слой над огнищата. Периодичната реакция отсъства.

Ако дискундроплазмата засяга перата, хрущялните огнища са разположени по-близо до периферията, централната част на костта има нормална костна композиция. Когато участва в патологичния процес на ребрата, има локализация в предните краища, отокът не е типичен.

Терапия на заболяването

Възможно е да се отървете от това заболяване чрез такива терапевтични методи:

  • консервативна;
  • ортопедични;
  • функционира.

Всеки от тях изисква компетентен подход на ортопедичния лекар, тъй като епифизната зона на растеж е много трудно да се повлияе.

Необходимо е да се комбинират тези методи, за да се получи желаният резултат.

Консервативните методи са насочени към компенсиране на съкратената част от засегнатата кост чрез използването на ортопедични обувки.

Повечето пациенти с тази диагноза се нуждаят от оперативна намеса.

Целта му е да се премахнат огнищата на хрущялни растения чрез резекция или кюретаж, както и премахване на феномена на деформацията и извършването на костна пластмаса.

Този метод на лечение е показан със значително съкращаване на заболелия крайник и наличие на силна деформация. Тежкото разстройство на развитието на скелета е болест на Оли: има ли някакъв шанс?

Също така е необходимо да се извърши хирургическа намеса при тежки форми на заболяването, локализирани в ръцете и краката, в противен случай няма да е възможно да се избегнат значителни деформации в тези области.

Дегенерирането на хондроматните възли в злокачествен тумор също е абсолютна индикация за хирургическа интервенция.

Полезна информация:  Инструкции за употреба Xefokama

Перспектива

При дискундроплазия прогнозата е благоприятна. Ако има време за прекарване на необходимите методи за лечение, ще бъде възможно да се предотврати дори остатъчен феномен. В тежки форми може да остане незначителна лапа.

Усложнения на патологията

Съпътстващите усложнения са много редки. Това може да бъде дегенерирането на хондроматните възли в тумор с доброкачествено или злокачествено естество.

При продължително отсъствие на лечение на фона на скъсен крайник може да се развие кривината на гръбнака.

Признаците на този процес постепенно увеличават болезнените усещания, както и подуване в областта на засегнатата кост.

Когато рентгеновите изследвания могат да бъдат открити области на унищожаване. Те се увеличават по размер в кратък период от време и разрушават кортикалния слой.

Превантивни мерки

Тъй като причината за заболяването не е установена точно, е трудно да се даде специфичен съвет, който помага да се предотврати образуването на хрущялни огнища.

Тежкото разстройство на развитието на скелета е болест на Оли: има ли някакъв шанс?Но във връзка с хипотезата за злоупотреби по време на ембриогенезата, по време на бременност трябва да се съобрази с всички препоръки на лекаря, да водят здравословен начин на живот, за да се избегне влиянието на вредните фактори на околната среда, което може да доведе до нарушения в раздела органи и системи на плода.

По този начин може да се твърди, че заболяване като дисхондроплазия, е сериозна вродена патология, от която се отървете, което е доста трудно

Поради това е по-добре да се опитате по всякакъв възможен начин да предотвратите развитието на тази патология и ако все още се диагностицира, е необходимо незабавно да започнете лечението.

Вашият коментар

Вашият имейл адрес няма да бъде публикуван. Задължителните полета са отбелязани с *