Антифосфолипиден синдром: какво е това, как се проявява и се лекува

Антифосфолипидният синдром е мулти-системно заболяване, при което в организма се произвежда голямо количество антитела към фосфолипиди, които са важни съставки на всички клетки. Това е доста сериозна болест, която при липса на своевременно лечение води до много сериозни последици.

Антитела към фосфолипиди

Антифосфолипидните антитела са цяла хетерогенна група антитела, които взаимодействат с повечето фосфолипиди, както и с фосфолипид свързващи протеини.

Антитела към фосфолипидите съществуват в огромен брой видове:

• лупус антикоагулант;
• антитела срещу кардиолипин;
• антитела срещу коагулационни фактори;
• b2-гликопротеин-1-кофактор-зависими антитела;
• антитела срещу фосфатидилетаноламин;
• антитела към плацентарния антикоагулантен протеин и др.

Антитела атакуват фосфолипиди и влизат в реакции на кръвосъсирване, което води до образуване на кръвни съсиреци. Антителата са серологичен маркер на APS. Това определение в кръвта е предписано за предполагаема болест.

Разпространение на болестта

Точното разпространение на АЧС в момента не е напълно разбрано. Болестта засяга около 2-4% от населението. По-често е заболяването при жени, особено по време на бременност. Хората с ранна възраст по-често са болни и има антифосфолипиден синдром при децата. В този случай се отбелязва наследствен фактор.

Причини за синдрома

Антифосфолипидният синдром се отнася до относително „млади“ заболявания, тъй като неговото откритие наскоро се случи. Следователно заболяването в момента се проучва от лекарите. По същата причина основните причини за AFL не са известни надеждно.

Факторите, които могат да предизвикат развитие на синдрома, са:

• системен лупус еритематозус;
• Болест на Sjogren;
• нодуларен периартрит;
• ревматоиден артрит;
• склеродермия;
• автоимунна тромбоцитопенична пурпура;
• злокачествени тумори;
• генетично предразположение;
• дългосрочната употреба на определени лекарства, по-специално психотропни и хормонални лекарства;
• вирусни или бактериални заболявания, например малария, хепатит С, инфекциозна мононуклеоза, HIV, инфекциозен ендокардит.

Симптоматология на заболяването

Днес ASF се счита за автоимунна тромботична васкулопатия. Болестта може да засегне всички съдове (вени, артерии, капиляри), което причинява голямо разнообразие от клинични прояви в зависимост от това къде и кой съд е засегнат. Например, при тромбоза на съдовете, доставящи мозъка, ще се наблюдават главоболия и други признаци на нарушения на мозъчното кръвообращение.

За AFS са типични:

• тромбоза на дълбоки и повърхностни вени;
• инфаркт;
• gemmoragiya;
• окото livedo (изразена съдова мрежа на крайниците);
• некроза на кожата на долните крайници в областта на краката;
• палмарна и плантарна еритема;
• язви на крайниците на хроничен ход;
• кожни възли;
• тромбофлебит;
• гангрена;
• исхемия на долните крайници;
• зачервяване на лицето и подуване на цервикалните съдове, които придружават синдрома на висшата вена кава;
• инфаркт на бъбреците;
• асептична некроза;
• синдром на долната вена кава;
• тромбоза на бъбречната артерия;
• преходна остеопороза;
• синдром на аортната дъга;
• хронична исхемична кардиомиопатия;
• загуба на слуха;
• тромбоза на ретината;
• белодробна и артериална хипертония;
• бъбречна тромботична микроангиопатия;
• инфаркт на ретината;
• поражение на сърдечните клапи;
• инфаркт на надбъбречните жлези;
• Болест на Адисън;
• портална хипертония;
• напречен миелит;
• спонтанни аборти;
• стомашно-чревно кървене;
• прееклампсия;
• хорея на бременни жени;
• исхемия на мозъка;
• вътрематочна фетална смърт;
• нарушено развитие на плода;
• атрофия на оптичния нерв.

Прояви на АЧС при мъже и жени

За мъжете най-характерната проява на APS е инфаркт на миокарда. Жените, в допълнение към акушерските прояви, се характеризират главно от нарушения на церебралната циркулация и удари.

Рискови фактори за тромбоза при пациенти с APS

В някои случаи APS не се придружава от клинични признаци, а се определя само в хода на серологичните изследвания. В такива случаи рисковата група за тромбоза включва пациенти:

• тютюнопушенето;
• с артериална хипертония;
• по време на бременност;
• с хиперлипидемия;
• приемане на орални контрацептиви;
• след прехвърлените хирургически операции;
• при постоянни напрежения;
• с интеркурентни инфекции;
• с рязко премахване на антикоагуланти;
• с дефекти на факторите на кръвосъсирването;
• с дефицит на протеини С и S;
• с дефицит на антитромбин.

Сортове антифосфолипиден синдром

В зависимост от характеристиките на етиопатогенезата и хода на заболяването се различават следните варианти:

• първична APS – образуването на антитела не е свързано с някакво фоново заболяване;
• вторичен AFS – синдромът възниква на фона на автоимунно заболяване;
• AFL-негативни – при такъв курс на AFS не се откриват серологични маркери на болестта;
• катастрофално – болестта възниква под формата на остра коагулопатия, придружена от многобройни тромбози на вътрешните органи;
• синдром на хипотромбинемия;
• микроангиопатични синдроми.

Въз основа на серологичните признаци се прави разлика между:

• серопозитивен APS;
• серонегативни.

Характеристики на антифосфолипидния синдром при бременни жени

Антифосфолипидният синдром е много опасно заболяване при бременни жени. Това води до спонтанен аборт, преждевременно раждане, нарушено развитие на плода и смърт.

Механизмът на развитие на акушерната патология е както следва: формират се кръвни съсиреци в кръвоносните съдове на плацентата, което води до развитие на инфаркт и плацентарна недостатъчност. В резултат на това синтезата на простациклин се инхибира, което е причина за развитието на хипертония на матката и причинява спонтанен аборт или е нарушено храненето на плода. В допълнение, антителата могат да проникнат в кръвта на плода и да причинят смущения в развитието или смъртта му.

Жените се съветват да преминат пълен преглед, докато планират бременност, включително проверка за наличието на този синдром. Ако присъствието на синдрома е установено по време на бременност, лекарите предписват специална терапия, насочена към запазване на бременността и предотвратяване на нарушения на развитието на плода, както и предотвратяване на тромбоза.

Кой трябва да се свържа с AFS?

При съмнение за антифосфолипиден синдром, пациентите се отнасят към ревматолог за лечение. Това заболяване е в компетенцията на този лекар.

Диагностика на антифосфолипидния синдром

Антифосфолипидният синдром е много труден за диагностициране. Това се дължи на подобни симптоми с други заболявания.

Анализът на антитела срещу фосфолипиди се предписва за:

• появата на необясними тромбози;
• съдова тромбоза, при която образуването на тромби не е характерно;
• наличие на признаци на нарушения на кръвообращението на кожата;
• 2 и повече спонтанни аборти при жените, причината за която гинеколозите не могат да установят;
• системни ревматични заболявания, по-специално системен лупус еритематозус;
• хемолитична анемия;
• тромбоцитопения;
• тромботичен ендокардит;
• инфаркт на миокарда при пациенти на възраст под 40 години.

За диагностицирането на антифосфолипидния синдром е необходимо да има най-малко една от неговите клинични прояви и откриването на антитела по време на анализа. За да се потвърди диагнозата, серологичните тестове трябва да се извършват най-малко 2 пъти след 3 месеца. В кръвта се определят средните и високите титри антитела срещу кардиолипин от IgG / IgM клас, както и лупус антикоагулант. Необходимостта от повторни анализи се дължи на периодична промяна в броя на антителата в кръвта. В крайна сметка, в малки количества, те се намират в тялото постоянно. По този начин само при многократно изследване на антитела към фосфолипиди може да се потвърди наличието на APS.

Други лабораторни признаци на APS:

• увеличаване на титъра на антинуклеарния фактор;
• положителна реакция на Coombs;
• фалшиво положително RW;
• повишен титър на антитела към ДНК;
• повишаване на титъра на ревматоиден фактор;
• повишаване на титъра на криоглобулините.

Допълнителни изследвания, предназначени за диагностициране на APS:

• биохимичен кръвен тест;
• общ кръвен тест;
• изследване на тромбоцитите;
• koagulograma.

Освен това, за да се определи наличието на вътрешна тромбоза, ултразвукът се използва за диагностициране на кръвния поток в съдовете на бъбреците, главата, шията, крайниците, очите и т.н. Ехокардиографията се използва за определяне на промяната в клапаните на сърдечните клапи.

Особено внимание се изисква от бременните жени с APS, тъй като този синдром често е причина за спонтанни аборти. Следователно е необходимо да се извърши доплерография на утероплацентарен кръвен поток, динамичен ултразвук на плода и кардиография. Освен това се извършва непрекъснато наблюдение на кръвосъсирването.

Също така по време на диагностицирането е необходимо да се изключи наличието на други заболявания, по-специално хемолитико-уремичен синдром, DIC синдром и тромбоцитопенична пурпура. В някои случаи за точна диагноза може да се наложи да се консултират не само ревматолози, но и невролози, гинеколози, кардиолози и други.

Как да се подготвим за анализ на антитела срещу фосфолипиди?

Анализът на антитела срещу фосфолипиди за предпочитане трябва да се извършва сутрин преди закуска. Последното хранене трябва да се направи не по-късно от 8 часа преди вземането на кръвни проби. В случаите, когато по някаква причина анализът не може да бъде направен сутрин, той се провежда през целия ден. В същото време, периодът на гладуване трябва да бъде най-малко 6 часа. Освен това, най-малко един ден преди даряването на кръв, трябва да се откажете от мазни храни.

Точност на анализа

С доставянето на кръв за антитела към фосфолипиди в различни лаборатории могат да се получат различни варианти. Има няколко причини за това:

• индивидуални колебания в съдържанието на антифосфолипидни антитела през деня;
• нарушения на процедурата за събиране на кръв;
• нарушаване на процеса на получаване на плазма, лоши тромбоцити;
• наличие на инфекциозен процес в организма по време на анализа;
• недостатъчна стандартизация на лабораторните тестове.

Разходи за тестове

Цената на анализа за определяне на антитела към фосфолипиди варира в зависимост от клиниката, където ще се проведе, и количествата антитела, които трябва да бъдат определени. Средно цената варира от 3000 до 5000 рубли.

Лечение на APS

Антифосфолипидният синдром изисква навременна диагноза и назначаване на подходящо лечение. Само при наличието на тези 2 компонента можем да очакваме благоприятен изход от болестта.

Изборът на подходяща схема на лечение зависи от основната причина за заболяването и съпътстващите заболявания. С разработването на APS на фона на системния лупус еритематозус, лечението на това заболяване ще бъде необходимо преди всичко. След понижаване на активността на основното заболяване е възможно да се намали значително количеството на произведените антитела. Намаляването на техния брой може да намали риска от развитие на тромбоза. По този начин, чрез извършване на адекватно лечение на системен лупус еритематозус, е възможно да се намали значително приема на други агенти за лечението на APS.

В същото време, лечението с APS остава нерешен проблем. Тъй като няма един единствен метод на лечение поради разнообразието от патогенетични механизми и симптоми на заболяването. Също така няма лабораторни и клинични критерии за прогнозиране на възобновяване на тромбозата. Лечението е насочено към потискане на имунните механизми на APS, както и премахване на хиперкоагулацията.

Лечението на антифосфолипидния синдром трябва да бъде изчерпателно и да включва не само мерки за елиминиране на тромбозата, но и предотвратяване на рецидив. Лечението трябва да бъде строго контролирано от лекар.

Нефармакологични методи

За да се предотвратят тромбоемболичните усложнения с APS, е необходимо леко да се промени обичайния ритъм на живот. Препоръчва се да се избягва прекомерно физическо натоварване, забранено е да се занимавате с травматични спортове и да останете на едно място за дълго време.

Медицинска терапия

Директни антикоагуланти

Тези лекарства са в основата на лечението. Най-често предписваните хепарин, еноксипарин и фраксипарин. Употребата на тези лекарства осигурява бърз антикоагулантен ефект.

Индиректни антикоагуланти

Тези лекарства се предписват след директни антикоагуланти и осигуряват подкрепа за необходимото ниво на антикоагулантен ефект.

Антиагреганти

Тези лекарства се предписват, за да подобрят действието на антикоагулантите и да позволят по-добро справяне с тромбозата.

Представители: ацетилсалицилова киселина, аспирин кардио и т.н., в повечето случаи те са предписани за превантивни цели.

Антибиотици

Лекарствата от тази група се предписват в присъствието на инфекциозен процес. Лекарството се избира в съответствие с чувствителността на патогенната микрофлора към него.

Глюкокортикостероиди

Тези лекарства се използват в присъствието на остър системен възпалителен процес.

В тежки случаи се предписва импулсна терапия с метилпреднизолон заедно с циклофосфамид.

Имуноглобулини

Въвеждането на някои имуноглобулини влияе положително и върху лечението на заболяването. Октагам, Сандоглобулин и други могат да се използват.

Плазмафереза

Този метод на лечение се състои в пречистване на плазмата от антитела, антигени, хормони, токсини, имунни комплекси, протеини и липиди. Този метод се използва в най-трудните ситуации, когато лечението с други методи не помага. Значителен недостатък на такова лечение е необходимостта от въвеждане на отдалечени хранителни вещества, тъй като няма селективност.

Процедурата е както следва. От периферната вена се изтегля кръв. Той се поставя в центрофуга и се разделя на еритроцитна маса и плазма. След това еритроцитната маса се инжектира отново на пациента заедно с донорната плазма, плазмено-заместващите разтвори или албумини. Продължителността на процедурата е около 2 часа. Плазмеферезата осигурява не само пречистване на кръв от антитела, но и нормализира хомеостазата и имунокорекцията.

Инвалидност при APS

В някои случаи антифосфолипидният синдром може да доведе до инвалидност. Тези случаи включват тежък ход на заболяването при отсъствие на ефекта от лечението, съпътстващи нарушения на функциите на вътрешните органи, ставите и т.н., които водят до ограничаване на способността за работа, движение и самообслужване.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---