Arthrogryposis: тежка вродена дисфункция в ставите

Терминът „артрокрипсия“ буквално означава „усукана става“, която е най-голямата характеристика на тази сериозна болест.

Болестта е вродено отклонение на съвместното развитие, при което в тях почти няма мобилност, а неестественото фиксиране се забелязва с невъоръжено око.

Съпътстващите фактори са недостатъчно развитие на мускулната структура и често увреждане на гръбначния мозък.

Какво се случва в патологията?

Механизмът на артрогипозата все още не е напълно разбран и вътрематочната генеза на заболяването изключва възможността за подробни изследвания по тази тема.

Диагнозата е действителна само след раждането на детето и неговия визуален преглед.

По този начин, липсата на ясен отговор на причините за болестта причинява появата на множество теории по отношение на механизма си на причинно-следствените връзки, които водят до видими резултати – контрактурите, тяхното развитие и неестествено слаба мускулна активност.

Към днешна дата има две диаметрално противоположни версии:

• Мускулната дегенерация заема първо място, което води до многобройни лезии на гръбначния мозък и контура на ставите;
• твърди, че отклоненията в развитието на нервните влакна на гръбначния мозък са първични, а останалите фактори са последица от тези патологии.

И в двата случая последствията от тератогенния фактор са мускулната дистрофия и липсата на подвижност на ставите.

Какви са причините за заболяването?

Определянето на точен списък на факторите, водещи до формирането на множество контрактури (ставна неактивност), все още не е възможно.

По този начин, списъкът на възможните причини за артрогиппозис е доста обширен:

• наличието на неуспешни бременности при анамнеза на майката, аборти;
• химичните и физическите фактори, които засягат плода;
• наличието на лоши навици сред родителите;
• неблагоприятни условия на бременност;
• тежки хронични заболявания на майката;
• неконтролирано използване на лекарства по време на отглеждане на деца;
• вирусни или бактериални инфекции;
• необичайна структура на матката;
• Polyhydramnios.

Симптомите и диагнозата на заболяването

Ранната диагностика е почти невъзможна.

Определянето на грешния ход на бременността може да се дължи само на няколко индиректни симптоми, като например:

• късно начало на движението на плода;
• малка вътрематочна активност.

По-точни и очевидни признаци на заболяването се диагностицират след раждането на детето:

• неестественото положение на две или повече стави;
• тяхното бездействие или пълно фиксиране;
• видимо недоразвитие на мускулната структура.

По-нататъшни изследвания и изследвания на деца с артрогрипоза, позволяват откриване на еквиноварус, вродено изкълчване, лицеви изкривявания, скелетни деформации.

Важно е да се извърши сложна диагностика, която да не липсва от зрението и други невромускулни заболявания.

В същото време се приветства използването на рентгенови, ултразвукови, електрофизиологични, клинични и неврологични методи за изследване.

Класификация на болестта

За удобство и точност на диагнозата, както и за назначаване на подходящо лечение, световната медицинска общност предложи следната сложна класификация на патологията.

По вид заболяване:

• класически;
• дисталния.

Локализиране на лезиите:

• генерализирана артрофиппозис (и двата крайни колана са включени) е най-честият случай от 55%;
• патология на долните крайници (до 33%);
• с поражение само на горните крайници (12%).

Метод на разпространение:

• локален (засяга се само един колан на крайниците);
• обща (патологията се наблюдава в ставите на горните и долните крайници);
• общо (заболяването се разпространява не само към двете колани на крайниците, но и към самата гръбначна колона).

Видът на договорите:

• флексия, разширител;
• води, оттегляне;
• ротационен;
• множествена.

Тежест на заболяването:

• първа степен (лесно);
• вторият (среден);
• трета (тежка форма).

Характеристики на болестта

Една от основните особености на болестта е неговият наследствен характер.

В редки случаи има увеличение на честотата на артрогиппозис в едно семейство, но причините за това не могат да бъдат установени.

Другите признаци на заболяването включват:

• симетрия на деформациите;
• статичното естество на болестта (без прогресия на патологиите по време на живота);
• здравословен интелект (заболяването е предимно физическо);
• липса на увреждания на вътрешните органи.

Разбира се, тези признаци предполагат малък брой изключения, които въпреки това не влияят на съставянето на статистически график.

Консервативно лечение

Основният фактор на успешното лечение е ранното му начало и редовното наблюдение на ортопедичния лекар.

Резултатите, постигнати през първите месеци от живота, имат най-стабилен ефект. Разбира се, родителите на болно дете ще се нуждаят от много физическа и морална сила; голямо време, което ще трябва да се изразходва за упражнения и масажи; както и готовност за научаване на нови методи за възстановяване.

Консервативните методи на лечение са за предпочитане пред хирургически в първата година от живота на детето.

Нелекарствената терапия започва от горната част на крайниците, смята се, че първоначалното лечение трябва да е насочено към възстановяване на самообслужващите умения, след което, с напредването на напредването, долните крайници и гръбнака на детето са свързани с терапията.

Основните методи за лечение на артрогиппозис включват:

• систематична ставна мазилка, започваща на 4-дневна възраст (за фиксиране на крайниците в правилната позиция);
• курсове по терапевтична гимнастика, предшестващи всеки етап на фиксиране (насочени към укрепване на мускулния корсет и увеличаване на обема на движенията в ставата);
• терапевтичен масаж (като укрепващи и релаксиращи курсове за поддържаща терапия);
• електрофореза с различни лекарствени препарати;
• топлинна и физиотерапия;
• медицинска терапия, целяща неврологично възстановяване и подобряване на кръвообращението.

На снимката arthrogryposis трета степен

В допълнение, това изисква голямо желание на родителите да помагат на детето си и тяхното часово участие в неговото възстановяване.

В офиса на здраво бебе лекар – ортопед покажи родители специални упражнения, масажи и прости начини за полагане на бебето, за да се намали мускулни контракции и цялостното подобряване на здравето.

Тези процедури трябва да се извършват до 8 пъти дневно, следвайки редовността.

Хирургическа интервенция

Хирургията е показана само в екстремни случаи, когато традиционното лечение не е имало ефект.

Допустимо е да се работи с деца на възраст 3 месеца, особено ако артрогипозата е засегнала долните крайници на детето.

Оптималната възраст за такава намеса обаче е 3-4 години, когато можете напълно да оцените резултатите от консервативната терапия и да направите изменения в тях.

Във всеки случай трябва да се има предвид, че операцията може да не подобри състоянието на пациента или дори да причини още по-голяма вреда.

Прогнози за възстановяване

Въпреки че артрокрипцията се смята за рядка генетична аномалия, това заболяване не изненадва опитни ортопедисти.

Досега са разработени много методи за възстановителна терапия, които дават осезаем резултат, с голяма инвестиция в силните страни, средствата и времето на детето.

От голямо значение е тежестта на заболяването и локализацията на засегнатите стави. Така че, при обща и пълна болест, прогнозата е по-сериозна, а местната – благоприятна. Леките форми на заболяването са податливи на терапия по-добре от тежките.

Разбира се, огромна роля по пътя към здравето е желанието на родителите да помогнат. Необходимо е да се разбере, че лечението ще отнеме повече от една година и ще поеме всяка безплатна минута.

Въпреки това, децата, чието здравословно е редовен, упорито и постоянно ангажирани родители, които успешно да овладеят основните умения на самообучение да ходят и пишат и да играе наравно с другите, могат да посещават редовно училище и да имат успех в обучението си.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---