Симптоми и лечение на еозинофилен фасциит

Фашититът е възпалително заболяване на съединителната тъкан около мускулите, нервите и съдовете (фасция). Еозинофилен фасцит (синдром на Schulman) е една от формите на тази патология и се отнася до дифузни заболявания на съединителната тъкан. Пълното име на синдрома е дифузен еозинофилен фасциит. За разлика от други заболявания от тази категория, тя се ограничава до прояви на ръцете и краката на пациента.

До средата на 70-те години нямаше отделно описание на тази патология, докато ревматологът Л. Шулман го описа като нов синдром. Няма точни данни за разпространението на тази болест, но се смята за рядко. Има малко повече от сто подробни описания на хода на болестта. Има поражение на мъжки, жените са болни около 2 пъти по-рядко.

Симптомите на заболяването

Симптоматологията на еозинофилния фасцит е неясна. Много от клиничните му прояви са характерни за други заболявания, а началото често прилича на склеродермия. Отделен набор от симптоми, присъщи единствено при синдрома на Шулман, е трудно да се разграничат. Пациентите се оплакват от много тежка болка, подуване и развитие на кожна фиброза с пролиферация на белези. По-рядко срещана болка в ставите и синдром на карпалния тунел, някои пациенти развиват ставни усложнения, артрит и невропатия.

Еозинофилен фасциит се характеризира с внезапно начало с бързо развитие, придружено от синдром на интензивна болка. Първият обикновено е усещане за затягане на кожата, формиращи уплътнения, повърхността на тези места става блестяща, появата на засегнатата област понякога е подобна на портокалова кора. Такива симптоми първоначално се намират на долните крака и предмишниците. След няколко седмици подуването на краката се увеличава, след това има ерозия на кожата, подобна на проявите на лупус. Често мобилността на ставите (главно на пръстите и ръцете) е нарушена.

Уплътненията могат да се разпространят до раменете и бедрата, изключително рядко до шията, корема или лицето. В същото време, кожата в огнищата, дължаща се на множество туберкули, понякога прилича на пулсации по водата. Линията на косата на засегнатите райони става оскъдна и може да изчезне напълно. Снимката показва характерни признаци на проявления.

Въпреки болката в ставите и мускулите, клиничният преглед обикновено не показва признаци на артрит или миозит, ставите не се променят. Също така, няма увреждания на вътрешните органи или нарушения на тъканния трофизъм. Преобладаващата зона на проявление е крайниците (88% от случаите), но болестта може да обхване и багажника.

Декларация за диагноза

Основната синдром диагностичен функция Schulman е значително увеличение на броя на еозинофили в кръвта (до 45%), е отчетената стойност в патологията на заглавието. Установено е също повишено ниво на гама глобулини (най-често поради имуноглобулин тип G). Половината от пациентите повишена скорост на утаяване на еритроцитите (ESR), тази стойност може да достигне 50 mm / час, но е по-често в диапазона от 20-30 мм / ч, понякога се отбелязва повишаване на С-реактивен протеин (CRP) и ревматоиден фактор.

При изследване на ЯМР можете да намерите сигнал с висока интензивност в фасцията. Тези данни играят роля при определянето на местоположението на биопсията и за мониторинга на ефективността на терапията. Важно при биопсията е избора на максималния слой на засегнатите тъкани: епител, подкожна тъкан, фасция, мускул.

Хистологията на получения биоматериал показва значителни патологии, свързани с болестта. Има промени в повърхностните фасции, чиято дебелина е значително увеличена, а структурата се характеризира с фиброза и склеротични лезии. Влакнестият процес от подкожната мазнина може да се разпространи в мускулните влакна и долните слоеве на кожата, има фокални некротични и дегенеративни феномени. Възпалителният инфилтрат в дермата е, прегради и мускулите, за предпочитане се състои от лимфоцити, еозинофили, хистиоцити и плазмени клетки.

Малкото разпространение на синдрома на Шулман и вследствие на това малко проучване на тази патология може да доведе до диагностични грешки. Лекарите вземат симптоми дифузни фасциит прояви на склеродермия, ревматоиден артрит (или други автоимунни заболявания), миозит, теносиновит и др. Според някои експерти, степента на погрешни диагнози достига 80%.

Причини за болестта

Етиологията и патогенезата на болестта все още не са проучени толкова добре, за да се говори уверено за причините, но вече е събрана достатъчна основа за определяне на провокиращи фактори:

• хипотермия;
• прекомерна физическа активност, прекомерно спортно обучение;
• травма;
• последиците от остра инфекция или алергично състояние;
• излагане на токсини;
• подчертава на фона на чувствителността към психосоматични явления;
• генетично предразположение.

Имунните разстройства имат сериозно значение в механизмите на развитие на този синдром. Това е показано както от значителното увеличение на глобулините от клас G, така и от факта, че възпалителните явления в дълбоката фасция и близките тъкани са най-често имунни. Напоследък има убедителни хипотези, базирани на различни аспекти на аномалния имунен отговор на организма към патогенни фактори, но процесът на изучаване далеч не е завършен.

Лечение на еозинофилен фасциит

Лечението на всички дифузни заболявания на съединителната тъкан (DZST) е дългосрочен сложен процес. Еозинофилен фасциит изисква същия подход. Важно е лечението да започне възможно най-рано, но във връзка с проблемите на диагностицирането началото на адекватната терапия е закъсняло. В историята на медицинските наблюдения са описани случаи на спонтанно лечение на пациентите, но не трябва да се надяваме на такъв резултат.

Сред лекарствата, посочени в синдром на Shulman за лечение на първо място са глюкокортикостероиди, от които по-често използвани преднизолон. Тъй като лечението се извършва само от специалист, то определя точната дозировка, продължителността на курса и режима на терапия. Обикновено дневната доза на лекарството е 20-30 мг, но може да се увеличи 2 пъти. В ранните стадии на заболяването се увеличава ефективността на високи дози кортикостероиди. Продължителността на курса на преднизолон зависи от тежестта на заболяването и обикновено се извършва на 2 етапа:

• преди първите признаци на намаляване на активната фаза на заболяването, дозата се запазва непроменена;
• След отбелязаното намаляване от страна на пациента и интензивността на симптомите и подобряването на състоянието, дозата се намалява значително.

Продължителността на поддържащата терапия с стероиди може да надвишава няколко месеца и дори години. Използването на лекарства от групата на НСПВС (като Analgin, Ibuprofen, Diclofenac, Movalis и др.) Обикновено не е оправдано поради ниската ефективност.

Податливостта на пациенти до преднизолон терапия е много висока (90%), но в отсъствието на напредък в лечението на експозиция на лекарството увеличи поради цитостатици, предимно от тази употреба група азатиоприн. Това е мощен инструмент, който не е само цитостатични но immunosupresivnoe ефекти и потискане на имунната реакция на организма е важно при лечение на всички болести DZST група.

Продължителността на курса на приемане на азатиоприн може да бъде няколко месеца. Инфеликсимаб, циклофосфамид, дапсон и други лекарства понякога се използват. Медицинските източници описват лечението на 3 пациенти с еозинофилен фасциит, които са имали продължителна липса на реакция при кортикостероидната терапия. Всички пациенти съобщават за намаляване на размера и броя на кожните плътности и значително намаляване на тежестта на съвместните усложнения след употребата на инфликсимаб в рамките на 2 месеца.

Дифузият фацитит може да бъде усложнен от някои патологии, сред които:

• различни форми на миелодисплазия (напр. апластична анемия);
• множествена миелома;
• идиопатична хиперкалциемия и др.

Някои от тях са способни да се развиват под влияние на фасциит.

Обикновено лечението е ограничено до консервативни методи. Но има случаи, когато е необходима хирургическа интервенция. Тази операция спомага за премахването на декомпресията при синдрома на карпалния тунел, понякога придружаващ заболяването.

Трябва да се разбере, че поради ниското разпространение на синдрома на Шулман, лечението във всеки случай е придружено от подробно описание на процеса и публикуване на резултатите, това е важно за медицинската общност. Такива описания са с научна стойност, те служат като основа за по-нататъшна употреба в медицинската практика на лекарите по света.

Фиброзни процес, кожата склероза, ставни контрактури, артрит, дерматомиозит и други прояви на дифузно фасциит доведе до значително усложняване на живота на пациента, така че лечението с лекарства, дори и тези, които имат редица сериозни странични ефекти, трябва да се предприеме незабавно. Терапията с кортикостероиди и други лекарства може да доведе до възстановяването на нормалния живот. Прогнозата за пациенти с дифузен фасциит обикновено е благоприятна, частично или пълно възстановяване, в резултат на лечението, което се случва почти винаги.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---