Болест на Вегенер: Симптоми и лечение

грануломатоза на Вегенер отнася до система васкулит и се характеризира с лезии главно на малките кръвоносни съдове в горните дихателни пътища, белите дробове, бъбреците, ставите, очите и други органи. Болестта е приблизително еднаква както при мъжете, така и при жените. Средната възраст на пациентите, страдащи от грануломатоза на Wegener, е 42-45 години. Въпреки това, тази болест може да бъде диагностицирана при хора на почти всички възрасти (10 до 80 години).

Системният васкулит е голяма група от заболявания, които имат общи черти на механизма на произхода и развитието на патологичния процес в съдовете, който е възпалителен.

Причини

Досега надеждната причина за възникването на грануломатоза на Вегенер остава неизвестна. Много специалисти свързват развитието на тази форма на системен васкулит с имунно възпаление в организма. Резултатите от някои клинични изследвания потвърждават тази теория. Същността им се състои в това, че пациентите са открили автоантитела, които показват агресивност към собствените си кръвни клетки (неутрофили, моноцити) и са много специфични за болестта на Wegener. Освен това всяко изостряне на заболяването е придружено от увеличаване на броя на тези автоантитела.

Клинична картина

Грануломатозата на Wegener е доста сериозна болест с тенденция към бърза прогресия. Ако терапията не се започне навреме, може да се случи смъртоносен изход за по-малко от година. В началните етапи на системен васкулит проявява общи клинични симптоми като нарастване на температура, втрисане, умора, загуба на тегло, болка в ставите и мускулите, артрит. Кои органи обикновено участват в патологичния процес с грануломатоза на Вегенер:

• Горна дихателна система.
• Белите дробове.
• Бъбреците.
• Стави.
• Очи.
• Кожа.
• Нервната система.
• Сърце.

Инфекция на горните дихателни пътища

При повечето пациенти първият признак на заболяването е възпаление на горните дихателни пътища. Най-често срещаният е продължителен хрема. В основата си има гнойни и кървави изливания от носа, усещане за задушаване, проблеми със усещането за миризма. Често пациентите се оплакват от главоболие и силно подуване на носа. След известно време патологичният процес прогресира и възпалението на носната лигавица става улцерозно-некротично. В допълнение, подобна лезия може да се развие и в други ОРТ органи:

• Гърло.
• Трахеята.
• Ларинкса.
• Ушите.
• Допълнителни синуси.

Доста често в ранните стадии на заболяването, пациентите с грануломатоза на Вегенер преминават дългосрочно лечение в лекари от ОНД. В този случай обаче патологичният процес напредва и симптоматичната терапия като правило не дава положителни резултати.

Лезия на белите дробове

Приблизително 80% от случаите се диагностицират като увреждане на белите дробове. Трябва да се отбележи, че за всеки пети пациент това може да бъде първият клиничен признак на системен васкулит. Основните оплаквания са отхрачваща кашлица, храчка с кръвни вени и затруднено дишане. В белите дробове се откриват инфилтрати, които бързо се разлагат, образувайки множество кухини. Също така понякога може да се открие бронхиална обструкция (нарушена проходимост), водеща до развитие на дихателна недостатъчност. В някои случаи асимптоматичният ход на заболяването е характерен.

Бъбречно увреждане

Също така, на традиционния клинични признаци на грануломатоза на Вегенер, се счита за увреждане на бъбреците, които обикновено не се случва веднъж, но няколко месеца след началото на болестта. При разпространението на патологичния процес върху бъбреците се появява появата на синдром на урината и сериозни проблеми с способността им да работят. Ако патологията на бъбреците не се лекува по подходящ начин, то за пациента може да стане смъртоносно в рамките на 6-8 месеца. Въпреки това, както показва клиничната статистика, дори оптималната терапия не спестява много пациенти от хронична бъбречна недостатъчност.

Лезия на ставите

При повече от 50% от пациентите се наблюдават симптоми на мускулно-скелетно увреждане. По принцип болката в мускулите и ставите. Възпалението на големи стави на краката и ръцете често е достатъчно. Какви са характеристиките на ставния синдром с грануломатозата на Wegener:

1. Болезнени усещания могат да възникнат в покой и с физическа активност по всяко време на деня.
2. Възможно е да се победят едновременно и няколко стави.
3. Няма маркирани деформации.
4. Популацията и зачервяването на кожата над засегнатата става е характерно.
5. Възпалението на ставите при системен васкулит често се бърка с други видове артрит. Например, при пациенти с грануломатоза на Wegener, в 50% от случаите е открит ревматоиден фактор в кръвта.
6. След адекватно лечение, ставите са напълно възстановени както от функционално, така и от структурно отношение.

При болестта на Wegener синдромът на ставите не е доминиращ и специфичен, но се наблюдава при повече от половината от пациентите.

Поражението на други органи

Приблизително в 30-40% от случаите, патологичният процес се разпространява до органите на зрението и слуха. Възпаление на различни структури на окото, заедно с клинични респираторни симптоми и бъбреците помага за диагностициране на грануломатоза на Вегенер. За системния васкулит е доста типичен вид на различни видове обриви по кожата (папули, везикули, нодули и т.н.). Според статистиката сърцето и нервната система са по-рядко повредени. В допълнение, патологични промени могат да бъдат намерени в червата и черния дроб.

Диагностика

Решаващото значение при диагностицирането на грануломатозата на Wegener е правилното тълкуване на клиничните симптоми и получаването на морфологично потвърждение на диагнозата след биопсия на засегнатите органи. Също така в повечето случаи се прибягва до лабораторни и инструментални диагностични методи.

Поради рентгеново изследване е възможно да се идентифицират патологични инфилтрати и кухини в белите дробове. Наличието или отсъствието на възпалителен процес в тялото се оценява от резултатите от общите клинични и биохимични кръвни тестове. Промяната в състава и качеството на урината ще покаже развитието на бъбречния синдром. За директното разкриване на грануломатозния възпалителен процес, биопсии на засегнатите органи помагат. Основните критерии за диагностициране на болестта на Wegener, предложени от водещите световни експерти в областта на ревматологията:

• Появата на язви и области на некроза в устата или гнойно-кърваво изпускане от носа.
• Идентифициране на характерни инфилтрати или кухини в белите дробове.
• Определение на еритроцитите в урината.
• Потвърждение на грануломатозен възпалителен процес с помощта на биопсия (морфологичен анализ на засегнатите тъкани).

Можем да кажем само за болестта на Вегенер, когато определяме поне два диагностични критерия. Късната диагностика на системния васкулит значително увеличава шансовете за развитие на необратими патологични процеси в много органи.

Лечение

Липсата на подходящо лечение на грануломатозата на Wegener неизбежно води до смъртоносен резултат, дължащ се на развитието на многоорганична недостатъчност. Лекарствената терапия, която се състои в използването на специални медикаменти, които могат да потискат автоимунните реакции, е приоритетно лечение. Симптоматичната терапия също играе важна роля, по-специално за елиминирането на синдрома на болката със увреждане на ставите. Ако е необходимо, провеждайте хирургични интервенции (например с възпаление на максиларния синус или други синуси).

Основно лечение

Основата на основната терапия са групи лекарства, които имат подчертан имуносупресивен ефект. Тези лекарства подтискат патологичните автоимунни процеси в организма, което води до появата на грануломатозно възпаление. В повечето случаи предписвайте цитотоксични лекарства с глюкокортикоидни средства. Сред най-популярните цитостатици е циклофосфамид.

Обикновено, ако процесът на болестта се е разпространила в много органи като очи, бъбреци, ставите, кожата, се препоръчва да се комбинират с циклофосфамид преднизолон. Активно използвана импулсна терапия, когато пациентът се инжектира с шокови дози от лекарства. Въпреки това, намаляването на дозировката на тези лекарства трябва да бъде бавно и постепенно. Последните клинични проучвания показват, че азатиоприн и метотрексат също имат добра ефикасност при лечението на грануломатоза на Wegener. Те могат да се използват като алтернатива на циклофосфамид.

При правилно избрано лечение е възможно да се постигне ремисия при повече от 90% от пациентите.

Симптоматична терапия

В тези случаи, когато има синдром на силна болка, се извършва симптоматично лечение. Когато лезиите на ставите обикновено се предписват на нестероидни противовъзпалителни средства. Те са много ефективни както при прием, така и при външно приложение. Към днешна дата изборът на нестероидни противовъзпалителни средства е доста широк. Най-често възпалението на ставите може да включва следните видове НСПВС:

• Диклофенак.
• Voltaren.
• Naklofen.
• Ибупрофен.
• Нурофен.
• Nimesil.
• Кетопрофен.
• Целекоксиб.
• Deksalgin.
• Flamaks.

Като външни средства за локално лечение, използвани Dolgit, Fastum гел Ketonal, Finalgel, индометацин, Ortofen, Naiz и т. D. Също така е доказано ефективен в борбата с възпаление и болка компресира Dimexidum и други лекарства. Освен това могат да бъдат предписани физиотерапевтични процедури. На етапа на обостряне на болестта те се въздържат от терапевтично физическо обучение и масаж. За да се предотврати унищожаването на хрущялни тъкани, прибягвайте до назначаването на хондропротектори:

• Hondrolon.
• Hondroksid.
• Artron.
• Alflutop.
• Румалон.
• Артепарон.

Те са особено важни за дългосрочното използване на глюкокортикоидни лекарства. Процесът на лечение с хондропротектори трябва да бъде достатъчно дълъг (не по-малко от 3-4 месеца). Трябва да се помни, че приемът на каквото и да е лекарство трябва да бъде съгласуван с лекуващия лекар. За да се избегне ускоряването на прогресията на заболяването със системен васкулит, силно се препоръчва да не се ангажира със самолечение.

Не се увличайте с новите рецепти на традиционната медицина. Ако искате да постигнете стабилна дългосрочна ремисия, потърсете професионална медицинска помощ само за висококвалифицирани специалисти. В клиничната практика има случаи с преживяемост на пациенти повече от 12 години.

Перспектива

Грануломатозата на Wegener е тежка системна патология, засягаща много жизненоважни органи и системи. Прогнозата ще зависи от естеството на курса, степента на прогресия и прилагането на оптимални методи на лечение. Освен това важна роля играе навременната диагностика на системен васкулит преди развитието на бъбречна, белодробна или сърдечна недостатъчност.

При острото протичане на болестта на Wegener се появяват сериозни лезии след 1-2 месеца. Има изключително бърза прогресия на заболяването. Ако не се предписва оптимално лечение, пациентите в такива случаи не живеят в продължение на една година. При субакутен поток с рецидивиращи рецидиви е характерно бавното развитие на системните усложнения. Пациентите с подходящо избран курс на лечение могат да живеят повече от 7 години. Не забравяйте, че без лечение прогнозата относно живота с грануломатозата на Вегенер винаги ще бъде неблагоприятна.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---