Болестта на Олийър

болест на Ollier или diskhondroplaziya отнася до вроден системно заболяване, характеризиращо се с неспособността на ембрионалното хрущял дегенерация и metadiafezarnoy метафизна част от тръбни кости в пълна кост. Резултатът от този процес е бавен растеж и значително намаляване на размера на костите, което показва непълноценността на хрущялните епифизиални пластики.

Най-често срещаното патологично разстройство се открива само от едната страна. Обикновено, когато заболяването засяга метафиза кости Ollier dlinnotrubchatyh (пищяла, раменната, бедрената кост, фибулата и предмишницата). Най-тежките усложнения се наблюдават в бедрената кост и пищяла. В разпространението на симптоми в метатарзална, метакарпалната, карпусът и фаланги на възпаление на крака празнува цяла костите.

Провокиращите фактори за развитието на болестта

Болест в равни пропорции може да възникне при мъжете и жените. Най-често дисхондроплазията първо се открива в детска възраст. При тежки форми на заболяването малки кости участват в възпалителния процес. Единственият обект, в който няма локализация на болестта, е черепът. Болестта е изключително рядка, в 10 случая от 1000.

Към днешна дата етиологията на това заболяване не е напълно разбрана, но съществуват хипотези, които обясняват развитието на патологичния процес чрез автозомно доминантен тип генетично предаване. В този случай промените се поставят на етапа на ембрионално образуване на фетуса.

Затваряне на симптомите на болестта са синдром Ollier Proteus (развитие на доброкачествени тумори в различни части на тялото) и Maffuchi (характеризиращ сред доброкачествени тумори на скелетната тъкан и хрущялите, съдово образуване хемангиоми).

Протеус синдром е вродено заболяване и е изключително рядко, придружено от аномално бърз растеж на костите и туморите

Важно е да се отбележи, че фокусът на хрущялната тъкан расте, докато растете, което води до още по-голяма деформация на костната тъкан. В някои случаи се отбелязват хондросаркоми (злокачествени неоплазми) и хондроми (доброкачествени тумори).

Етапи на развитие на болестта

В зависимост от разпространението на възпалителния процес, болестта на Оли се разделя на следните етапи в зависимост от броя на костите, участващи в патологичния процес:

1. Monoossalnaya. Той тече с лезия от 1 кост.
2. Oligoossalnaya. В патологичния процес се включват 2-3 кости.
3. Poliossalnaya. Симптомите засягат повече от 4 кости.

Освен това има акроформи, при които дисхондроплазията засяга краката и ръцете. В допълнение към класификацията, има разделение на възпалителния процес на обобщен, локален и множествен.

Симптоми

Първичните симптоми на болестта на Олий се проявяват най-често незначително и малки промени в костната тъкан могат да бъдат латентни, разкриващи се случайно, по време на следващия диагностичен преглед.

Ако има големи туморни образувания, се забелязват локални деформации на засегнатите области. Палпация диагностициран безболезнено печат и неудобни прояви възникват след компресия enhondromoy околните анатомични структури (съдове и нервни окончания).

Обширният тумор-подобен растеж, разположен близо до ставите, може да предизвика развитие на синовит и артралгия с ограничения на мобилността в тези стави. Хрущялната тъкан е по-малко гъста от костта. Когато ендохондрите се локализират по напречната кост или по-голямата част от тях, силата на костната тъкан се намалява.

Характерно е, че дори при минимални увреждания е възможно възникването на фрактури, при което има синдром на силна болка, крепитус, ограничаване на подвижността на ставите и деформация на крайниците. Въпреки това, за разлика от класическата фрактура, няма травматичен ефект върху тъканта.

Диагностични мерки

Окончателната диагноза на дискондроплазма се определя въз основа на външен преглед на пациента, събиране на анамнестични данни и извършване на рентгеново изследване. Ако има подозрение за развитието на болестта на Оли, се препоръчва разширена радиография (сегментна) на всички места със съмнение за образуване на ендохондроза.

Важно е да се има предвид, че днес няма ефективни методи за елиминиране на симптомите на заболяването при деца (в периода на растеж на костната тъкан). Като правило, след оперативното отстраняване на измененото място има рецидиви.

На рентгеново определя подути и удебелени метафиза, който е оформен като боздуган и диафиза извити в зависимост от степента на прогресия на болестта. Локално в хондроматните възли няма костна тъкан, а тези зони на картината са по-леки.

Радиографията на пациента с болестта „Оли“ ви позволява да сравнявате характеристиките на ръцете. Отдясно има литични промени на почти всички кости, както и разрушаването на техните фаланги с калциращи фокуси, което показва тежки множествени лезии

При удебеляване на епифизата се наблюдава изтъняване на тъканите, тяхното повишено положение над огнищата на възпаление на кортикалния слой и отсъствието на периостална реакция. Когато дискундроплазия се случи с лезия на скупкулната област, фокусът на хрущяла се намира в периферията, а в централната част на костта остава нормалната му форма. Когато участва в възпалителния процес на ребната тъкан, картината показва локализирането на предния край на реброто при липса на характерно набъбване.

Коригиращи намеса също е неефективен, поради незрялата костна структура, така че акцентът е върху използването на ортези и систематичен преглед на детето преди началото на периода, когато скелет костите спират да растат. След това се извършва изрязването на засегнатата област и последващото нанасяне на апарата на Илизаров.

Възможни усложнения

Много често усложненията, свързани с болестта, се характеризират с трансформирането на хондроматните възли в злокачествени или доброкачествени тумори. При продължително или неправилно лечение е възможно съкращаване на крайника, както и кривината на гръбначния стълб, която се характеризира с увеличаване на болката и оток на тъканта.

Ранното развитие на тумор-подобен растеж във фалангите е способно да предизвика грозни деформации на пръстите. С развитието на болестта в ранна детска възраст рискът от сериозни последици за пациента е висок.

Често, по време на юношеството заболяването се съпровожда от образуването на остеохирургия на костния хондросарком, което изисква изключително хирургическа намеса

Тактика на лечението

За да се отървете от болестта, се препоръчва сложно лечение с помощта на консервативна, оперативна и ортопедична терапия. Всяка от тези техники трябва да бъде придружена от участието на ортопедичен лекар, който ще наблюдава състоянието на зародишната епифизална зона. За да получите най-положителния резултат, е важно да комбинирате тези методи.

Консервативната терапия предвижда обезщетение за съкращаването на засегнатата кост с носенето на специални обувки, но в повечето случаи, хирургична намеса, която има за цел да ексцизия или кюретаж на лезия костни израстъци на, следван от пластмаса. При значително съкращаване на крайника и наличие на деформации се извършва разтягане, а при тежко развитие на симптомите се установява оперативна хирургия.

В допълнение, абсолютната индикация за хирургична интервенция е злокачествена неоплазма.

Перспектива

В резултат на факта, че етиологията на развитието на дискондроплазмата не е напълно разбрана, е доста трудно да се предотврати нейното развитие. Многогодишният опит обаче ни позволява да заключим, че превантивните мерки трябва да започнат преди началото на планирането на бременността и по време на нея. Важно е да се откажат от лошите навици (тютюнопушене, алкохол, наркотици и др. Г.), както и избягване на негативните климатични фактори, които могат да повлияят на раздела жизненоважни системи и органи на бебето на. Необходимо е да се поддържа правилно хранене с осигуряването на достатъчен брой витаминни препарати, протеини и аминокиселини.

Подготовка за операцията на четката на петгодишно дете с болестта на Олий. Деформационните промени в пръстите съответстват на тежкия стадий на заболяването

Трябва да се има предвид, че дискондроплазията е сериозна вродена патология и ако е правилно диагностицирана, се изисква незабавно медицинско обслужване. Прогнозата за болестта е доста трудна. Интересно е, че при пациенти с многократни лезии на остеохондрен хрущял, по-добра прогноза, отколкото при локални промени в хрущяла. Единичните нарушения могат да причинят съкращаване на единия крак, което неизбежно води до асиметрия в долните крайници, особено в ранна детска възраст.

Ако се подозира вероятността за развитие на заболяване, е важно да се оценят резултатите от разширения рентгенографски образ, който включва сегментно изследване на местата с предразположение към появата на енхондром. Няма ефективни методи за лечение на болестта при деца по време на костния растеж. След резекция на измененото място, като правило има рецидиви, тъй като корекцията е затруднена от непълноценността на костната структура. Следователно, основният фокус е върху предотвратяването на усложнения (превенция, прегледи и т.н.). След края на растежа на костите се извършва пълна и сложна операция за отстраняване на засегнатата област с дълъг процес на рехабилитация.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---