Фиброзна дисплазия

Терминът фиброзна дисплазия взето да означава нарушение на костната структура, когато нормалната висококачествени тъкани от тръбни или плоски кости дегенерира в съединителна тъкан, която включва костна преграда – трабекулите.

Патологичният процес на костната тъкан принадлежи към категорията на туморните заболявания. Фиброзната дисплазия е от местен характер, способна да се разпространява в големи участъци от костта. Единична кост или няколко са включени в процеса на патогенеза. Точните причини за болестта не са установени.

Влажната дисплазия се отнася до тумор-подобни процеси, които не са свързани с истински туморни тумори. Развитието на дегенерация в съединителната тъкан се дължи на нарушения в образуването на мезенхимна тъкан, отговорни за нормалното образуване на костна тъкан. Първите симптоми се появяват при децата още в ранна детска възраст. В медицинската литература има описания на изключителни случаи, когато фиброзна дисплазия, показваща моно-фокален тип поток, е диагностицирана за първи път при пациенти в напреднала възраст.

Женската част от населението е по-податлива на болестта в сравнение с мъжете. Понякога има случаи, при които фиброзна костна дисплазия се трансформира в доброкачествен тумор, но злокачествеността на процеса е изключително рядко.

Исторически данни

За първи път фиброзна дисплазия е представена в медицинската литература преди сто години. В края на двадесетте години на миналия век лекар от Русия Braytsov публикува научен доклад за признаците и симптомите на фиброзна дегенерация на костната тъкан с клинична гледна точка, радиология и микроскопичен хистология.

Десет години по-късно лекарят на Олбрайт описва такъв мултифокален процес. Многобройни лезии на костите са описани в комбинация с ендокринопатии от всякакъв вид и с характерни промени в кожата. В същото време друг учен, Албрехт, подробно описва въпроса за връзката на мултифокалния процес в костната тъкан и нарушенията на пубертетния период и хормоналното съзряване. Редица учени са описали моно-фокални разстройства, като са стигнали до различни изводи за етиологичната природа. Днес фибротичната дисплазия се среща под имената на много автори.

Видове фиброзна дисплазия

В литературата и клиничната практика се приема класификация, състояща се от две основни форми – моно-осална и полиосална. В първия случай, лезии на костната тъкан се наблюдават на едно място, вторият вид заболяване засяга редица кости, които са анатомично свързани с едната страна на тялото.

Мултифокалната форма обикновено засяга малките деца и често се комбинира с ендокринопатии и кожна меланоза. Видът на заболяването, който засяга една кост, може да се развие във всяка възраст, не включва съпътстваща ендокринопатия и хиперпигментация.

В руската онкологична и ортопедична практика е обичайно да се използва класификация, носеща името Zatsepin от автора. Има подвидове на болестта:

1. Интраосеумна дисплазия – е полиосална и моно-осална. При микроскопия на костната тъкан се определят фокални образования от фиброзна съединителна тъкан. Понякога има случаи на фиброзна дегенерация на цялото тяло на костта. В същото време няма костни деформации, структурата на повърхностния костен слой не страда.
2. Общо увреждане. Всички части на костта са засегнати, започвайки от кортикалния слой и завършвайки с канала на костния мозък. Постепенно, поради фиброзна дегенерация се развиват костни деформации, водещи до чести фрактури. Често полиосалният процес засяга тялото на бедрената кост и тибията на долния крак.
3. Тумор тип дегенерация. Винаги се придружава от пролиферация на фиброзна тъкан, като в някои случаи достига колосални размери. На практика се среща в изолирани случаи.
4. Синдром на Олбрайт. Клинична често се диагностицира при деца, съчетаващ клинични симптоми: кост дисплазия и ендокринни нарушения, пубертета, непропорционално развитие на хип и пищял в едно дете, пигментация заболявания на кожата. Има ясно изразена деформация на тазовия пръстен и илеума, бедрената кост и пищяла на пищяла. Нарушенията в различните системи при деца имат прогресиращ бърз характер.
5. Високо-хрущялната дисплазия често се дегенерира в злокачествена неоплазма.
6. Калцифицираща клинична форма. Често заболяването засяга тялото на малката и голямата костна кост на долния крак.

Клиника на заболяването

Изразените деформации в костната фиброза обикновено не се наблюдават. Многобройни лезии са по-чести при децата. Поражението на костната тъкан е съпроводено от нарушения в дейността на жлезите с вътрешна секреция, сърцето и кръвоносните съдове. Симптомите на тази форма на болестта се различават значително. Често децата имат оплаквания от болка в областта на бедрената кост, които имат неинтензивен характер, знак за постепенна деформация на костите. В някои случаи заболяването се открива само след образуването на патологични фрактури на бедрената кост или пищяла.

Полиосалният тип образуване на заболяване обикновено засяга тъканите на тръбните кухи кости – бедрена голяма и малка тибия, улнна. Поражението на плоските части на костта е представено чрез процеси в илюума, черепа, гърдите и костите на реброто. Много често в клиничната практика характерен признак е увреждането на краката или ръцете, въпреки че китката не е засегната.

Степента на интензивност на лезиите зависи пряко от мястото на локализиране на патологичния процес. Ако дегенерацията захване скелета на горния крайник, обикновено е клинично възможно да се открие само разширение на типа на камшика. Когато фалангите на пръстите са засегнати, те придобиват съкратен външен вид.

Тялото на костите на бедрената и пищяла, големи и малки, има значителен товар, водещ до тяхното изразено изкривяване и развитие на характерни деформации.

Често човек трябва да наблюдава съкращаване на бедрената кост. Изразената кривина придава на кокала формата на персонал или бумеранг. Често голям трохантър на бедрото се движи нагоре и достига до крилото на ilium. Поради деформацията на хирургическата шийка на тазобедрената става се развива глухата. Скъсяването на крайниците е значимо и изисква хирургично лечение.

Ако има лезия на пищяла, няма данни за деформация на крайниците. Когато лезиите на пищяла, бръчките придобиват подобна на сабур форма, престават да растат на дължина. В сравнение с развитието на патологичния процес в бедрената кост, съкращаването не е толкова значимо, лечението е по-лесно и по-ефективно.

С дегенерирането на влакнестата природа на илиасната кост се развива структурата и функциите на тазовия пръстен при децата. Развити нарушения на позата под формата на кифоза или сколиоза. Ако процесът при деца едновременно засяга зоните на костите на бедрената кост и таза, гръбнака или ребрата, това води до по-голямо изместване на централната ос на багажника. Натоварването на гръбначния стълб нараства по-силно, укрепва симптомите и изисква съответно лечение.

С победата на една клинична картина на костите прогнозата за заболяването се счита за безопасна. Обикновено процесът се ограничава само от увреждането на костната тъкан и липсата на съпътстващи кожни нарушения и жлези с вътрешна секреция. Лезията е както широко разпространена, така и интраосеумна, което засяга клиничните прояви. При повишено физическо натоварване, децата имат оплаквания от болки в краката и отпускане. В тежки случаи съществува риск от патологична фрактура, чието лечение се извършва с помощта на ортопедично устройство.

Методи за диагностични изследвания

Диагнозата се прави въз основа на показатели:

• Типични оплаквания и анамнестични данни.
• Клинични симптоми.
• Радиографски данни.
• Консултация с тесни специалисти – ендокринолог, кардиолог.

В първите етапи на образуването на патологичния процес в костната тъкан върху рентгеновите изображения се появява зона, която прилича на матирано стъкло. С развитието на заболяването, костната тъкан придобива характерен „дупчин“ външен вид. Съществува редуване на зоните на уплътняване и просветление в костната тъкан. На рентгеновия или томограма, костната деформация на крайниците или плоските кости на черепа и гръдния кош е добре дефинирана. Ако се установи уникален фокус, е необходимо задълбочено изследване, за да се изключи възможността за развиване на множествени лезии и да се предпише ефективно лечение.

Първоначалните етапи на патологичния процес в костната тъкан, особено тези с моно-костна природа, може да не показват клинични прояви и да бъдат случайни рентгенографски открития при провеждане на изследвания при напълно различни случаи. За да се изясни диагнозата, препоръчително е да се извърши диситометрия и компютърна томография, която позволява откриването на аномалии в структурата на костната тъкан.

Ако клиничната картина на заболяването не се изразява твърде рязко, може да се наложи дългосрочно клинично наблюдение, особено това, което се отнася до малки деца и юноши по време на периода на узряване.

Терапевтични подходи

Основното лечение на фиброзна дисплазия е главно хирургично. Хирургическата операция се състои в следното: пълното изрязване на трансформираната костна тъкан се извършва и полученият дефект се заменя с присадка от костната тъкан. Ако се открие патологична фрактура на костите на долния крайник, лечението се извършва с помощта на апарата на Илизаров. Устройството е система от спици и пръстени, изработени от медицинска стомана. С помощта на устройството, костният скелет е опънат и са възстановени нормални дължини и крайни функции.

Прогнозата за живот и здраве при костна дисплазия се счита за относително благоприятна. Ако не извършите правилното лечение, отменете операцията, това ще доведе до груби деформации на костната система и до пълно обездвижване. Понякога има случаи, при които фиброзна костна дисплазия се трансформира в доброкачествен тумор, който се образува на мястото на лезията. Няколко случая на злокачествени заболявания са описани. Лечението се извършва от онколог.

Ако дете, страдащо от мултифокална форма на заболяването, има ендокринни или сърдечносъдови нарушения, е необходимо лечението да се извършва от тесен професионалист с подходящ профил заедно с ортопеда.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---