Как се проявява дисплазия на съединителната тъкан?

Свързващата тъкан, която не отговаря специално за функциите на системите на тялото, е в основата на всички поддържащи структури. В най-широк смисъл, това са няколко вида тъкани, които образуват кости, стави, сухожилия, сухожилия и дерма. Въпреки това медицинското тълкуване определя съединителната тъкан като междуклетъчно вещество, което запълва пространството вътре и между органите. Тя включва склера и ирис, кръв, лимфа, синовиална течност.

В дълъг списък от системни заболявания на съединителната тъкан, заедно с някои васкулити, склеродермия, ревматоиден артрит, дисплазия на съединителната тъкан.

Описание на болестта

Дисплазия на съединителната тъкан (DST) е група от системни заболявания, обща честота на която е развитието на съединителната тъкан.

ДТС няма разделение по пол, то също засяга мъжете и жените, може би както вродената, така и придобитата природа. Нарушението на образуването на тъкани възниква по време на вътрематочното развитие на ембриона; нарушаване на неговото развитие и метаболитни процеси – през целия живот на човек.

Патологичните промени в него се отразяват в работата на мускулно-скелетната система, върху функциите на всички елементи, структури и системи на организма с тенденция към постоянна прогресия.

Както най-честите прояви на съединителната тъкан дисплазия изследвани промените в тялото пропорции, дегенеративни и деформационни процеси в костите, „много гъвкави“ стави, често навяхвания, увеличавайки разтегливост и еластичност на кожата, мускулите атрофия и мускулна слабост, сърдечни дефекти.

Основните критерии за оценка на това заболяване са:

1. Полиморфизъм. Няма клинична картина. Променливите на външните прояви са многобройни – от малки изтрити форми при някои пациенти до силно изразен поток в други. Множеството симптоми се проявява не само като заболяване на мускулно-скелетната система, но и като патология на вътрешните органи.

1. Наследствена предразположеност. ДТТ е най-вероятно да се развие при хора, чиито членове на семейството и роднини са имали история на късогледство, плоски крака, сколиоза.

Причини за възникване на

Във всички случаи, DST се счита като следствие от генни мутации, водещи до kollagenopatii – смущения процес синтез и разпадане на колаген, основният протеинов компонент на съединителната тъкан. Докато са описани повече от 1000 мутации, процесът на „откриване“ на мутирали гени продължава.

Основната причина за развитието на вродена ДТТ са последиците от различна природа и природа, което води до промени в образуването на колагенови влакна.

Мутацията никога не се случва сама по себе си, тя се основава на физичен, химичен или биологичен фактор. Факторите-мутагени включват:

• приемане на високи дози йонизиращо лъчение от жената по време на бременността;
• приемане по време на бременност на някои лекарствени препарати;
• поражение на организма от вируси, бактерии, хелминти и отравяне с продукти на жизнената им дейност;
• неблагоприятни условия на околната среда, живеещи в областите на концентрация на химическата и минната промишленост, други професионални опасности;
• недостатъчна и некачествена храна, злоупотреба с бързо хранене и полуготови продукти;
• постоянен психоемоционален стрес, стрес и нервно разстройство;
• пушене и пиене;
• неблагоприятния ход на бременността.

Според някои лекари основният фактор в развитието на дисплазия на съединителната тъкан е липсата на магнезий.

При първични мутации външните признаци на болестта са почти невидими. Патологичният процес не се диагностицира, тъй като често се приема като конституционна или физическа характеристика. Но от генерация на поколение се натрупват мутации, което води до забележима и все по-ярка клинична картина.

Класификация на болестта

Класификацията на дисплазия на съединителната тъкан е един от най-спорните въпроси в медицината. Многосимптоматичните и значителни разлики в клиничните модели доведоха до липсата на единна класификация. В момента можем да говорим само за опити за класифициране на патологията на генерализация, диференциация, наличие или отсъствие на синдроми, яркост на симптомите.

Диференцирано и недиференцирано DST

1. Диференциална дисплазия. Тя се причинява от наследствен фактор, признаци на някои тъканни нарушения могат да бъдат проследени за няколко поколения. Клиничните прояви са ярки, симптомите се изразяват и няма съмнение за диагнозата. Всички патологии, които произтичат от диференцирано DST, се наричат ​​колагенопатии. Синдром на Алпорт. Постоянно прогресивна бъбречна дисфункция, придружено от аномалии на визуални и звукови системи: загуба на слуха, промяна във формата на лещата, катаракта.
2. Недиференциран DST. В този случай е забележима промяна в фенотипа. Клиничните прояви показват наличието на нарушения в съединителната тъкан, но тези промени не се вписват в нито един от известните понастоящем синдроми. Клиничните прояви се различават в многообразието и разнообразието. Те включват нарушение на скелетната структура, патологии за развитие на зъбите, плоски крака, меко изпускане на лицето, появата на ранни, подходящи за възрастта бръчки. Като прояви на NDST се отчита загуба на мускулна маса, мускулна дистрофия на сърдечната и очната система. Това от своя страна провокира развитието на кардио и офталмопатология.

Чрез изразяване

По отношение на тежестта, се разграничават малки, изолирани и присъщи наследени патологии.

1. Малки форми. Има 3 или повече фенотипни черти. В малките форми най-често се среща фрагмента на марфаноида или елепсопада.
2. Изолирани патологии. Процесът се локализира в един орган или система, без да се засягат останалите. Чрез изолирани патологии включват синдром клапан DST, която е специфична характеристика на митралната клапа пролапс, torakodiafragmalny и съдови синдроми.
3. Всъщност, наследствени заболявания на ДТС: Синдром на Марфан, синдром на Ehlers-Danlo.

Чрез обобщаване

Генерализирана дисплазия – това включва участието на повече от три органа или системи. По този начин връзката между малоценността на съединителната тъкан на сърцето и дисфункцията на автономната нервна система отдавна се отбелязва. Заедно с промените в мускулно-скелетната система засягат стомашно-чревния тракт, респираторните, слуховите и визуалните системи.

Генерализираната дисплазия в повечето случаи води до деформация на скелета, недостатъчно развитие на костите, джуджета. Поради многообразието от проявления интелигентността в много случаи остава непокътната. Има обаче и видове генерализирана дисплазия, които водят до смърт. Те включват танатофорична дисплазия, последната и последна форма на хондродисплазия.

При неблагоприятна дисплазия нарушенията не засягат повече от три органа, симптоматиката е по-слабо изразена и по-скоро се отнася до конституционните характеристики на структурата.

Чрез наличието или отсъствието на синдроми

Синдромният DST винаги е придружен от някакъв синдром. Въз основа на външни прояви той лесно се диагностицира и диференцира. Класическите примери за диференциран DST са синдром на Алпорт, синдром на Марфан, синдроми на Lobstein и Beals.

1. Синдром на Марфан. Отличителни белези на хората с синдром на Марфан – висок растеж, астенично изграждане, паяци, дълбоки очи. Той е придружен от патологии на органите на зрението (отделяне на ретината, катаракта, глаукома). От страна на дихателната система, рискът от внезапен пневмоторакс е висок. Почти винаги има патологични промени в гръбначния стълб: кифоза, лордоза, сколиоза.
2. Синдром на „кристалния човек“, Синдром на Lobstein. Характеризира се с висока крехкост и крехки кости, често придружени от ранна загуба на слуха.
3. Синдром на Ehlers-Danlos. Има 10 вида синдром, чиито клинични прояви са значително различни. Характеризира се с повишена еластичност и еластичност на кожата, уязвимостта и продължителното й излекуване дори от малки рани, продължително външно кървене. Освен това, тъй като допълнителни патологии развиват миопия, страбизъм, лезии на венците.
4. Синдром на Beals. Удължаване на всички тръбни кости и деформация на скелета, придружени от патологични процеси от страна на визуалните и сърдечно-съдовите системи.

Несиндромният DST. Типично за повечето случаи на недиференцирана ДТО. Синдромът, като пълен набор от симптоми, отсъства. Но има една или няколко специфични проявления, специфични за него. В този случай се говори за фенотип със симптоми на синдрома Beals, Marfan и други. Генетика и педиатър, професор T.I. Кадурина се отличава с MASS-подобни, подобни на елери, марфаноидни фенотипове.

По този начин, при марфан фенотипа се наблюдават характерни промени в лицевия скелет. В допълнение, ясно се проявява интелектуална недостатъчност, липса на умишлени усилия за действие, аномалии в сърдечната и дихателната система.

Въпреки това, дори и с такива ярки признаци, пълна симптом може да отсъства: Не се откриват промени в фундус, миопия, заболяване на сърдечно-съдовата система.

Етапи на болестта

Степените на дисплазия се оценяват от дълбочината и обхвата на засегнатата зона. отличава:

• компенсиран (лесен) етап;
• подкомпенсиран (напреднал) етап;
• декомпенсиран (далечен) етап.

Поради факта, че DST може да се развие в различни телесни системи, както и поради липсата на една клинична картина и множество симптоми, специфичните особености са характерни за всеки етап от даден орган. Примери за това са дисплазия на тазобедрената става и цервикална дисплазия.

При дисплазия на тазобедрената става, първият етап се нарича предварително издишване. Тя се характеризира с разтягане на мускулите и сухожилията, ацеталната кост е изкривена, но повърхността на промените не се подлага. Във втория етап, шийката на бедрената кост и главата на бедрената кост са изместени. На третия етап, наречен изместване, има дълбоки деформации в мускулите и хрущялите. Развитие на атрофичните процеси в мускулната система. Образуване на патологично огъване на гръбначния стълб.

В първия начален стадий на цервикална дисплазия не се засяга повече от една трета от епитела на лигавицата. Непосредствената опасност не представлява, а има склонност към прогресия. Във втория етап процесите на промени се проявяват в две трети от лигавицата. В третия тежък стадий целият лигавичен слой е покрит. Условието е всъщност преканцерозно, с изключение на това, че промените не засягат съдовете и мускулите.

Симптоми

Клиничните прояви и симптоми са толкова разнообразни, че е трудно да се говори за отделни прояви. Известни са някои общи признаци, според които опитен клиницист с определена вероятност може да диагностицира дисплазия на съединителната тъкан:

1. Неврологичен характер: енюреза, вегетаваскуларна дистония, забавяне на говора, мигрена.
2. От сърдечно-съдовата система: сърдечни дефекти, аневризми, пролапси на клапи.
3. От мускулно-скелетната система: дислокации, фрактури, мускулна атрофия, деформации на скелета.
4. От страна на пикочните и репродуктивните системи: нефрофтоза, дисменорея, крипторхидизъм.
5. Отстрани на визуалната система: миопия, катаракта, отделяне на ретината, страбизъм.

психични разстройства (фобии, депресия, пристъпи на паника) и външна промяна тяло (непропорционални крайници, дълги и тънки, „паякообразни“ пръсти, бледа кожа с бръчки по-рано), като симптомите също се считат.

Диагностика

Диагностиката на DST е труден и дълъг процес, който изисква интегриран подход. Първото нещо, което лекарят след анамнеза и първоначален преглед – назначава генетично изследване, по време на който идентифицирането на евентуални мутации, клинична и генеалогични изследвания.

Надеждната диагноза е резултат от комплексен инструментално-лабораторен, генеалогичен, клиничен преглед.

Генеалогичното изследване не е само на самия пациент, но и на членовете на семейството му. Това потвърждава или отхвърля наследствения характер на болестта. Това изследване разкрива малки, незначителни аномалии на пациента и неговите роднини по първа и втора линия.

При диагностициране на заболяването детето получава задължително измерване на крайниците, пръстите и стъпалата, за да открие диспропорциите. ЕКГ, ултразвук на сърцето, черния дроб, коремната кухина също се извършва.

При диагностицирането на DST е необходимо наличието и консултирането с невролог, пулмолог, кардиолог и други специалисти.

Лечение на възрастни

Методите за лечение включват медикаментозно, поддържащо и заместващо лечение. Лечебните препарати приемат курсове с продължителност до два месеца. Назначават се:

• лекарства, които увеличават синтеза на колаген;
• лекарства, които намаляват разграждането на аминокиселини;
• витаминни и минерални комплекси;
• лекарства, които подобряват метаболитните процеси.

В допълнение към употребата на лекарства, са показани пълен нощен сън, физически упражнения и не-тежки спортове. Затова плуването, ходенето, туризмът, просто ходенето са значителен терапевтичен ефект.

Редовно провеждани масажни процедури. При изразената планостопия се изисква постоянно носене на гърди, при хипермобилизъм на ставите – ортези.

Много пациенти развиват чувство на безпокойство, склонност към паника и депресия. За да се спрат такива прояви, е необходимо да се помогне на психолог и в някои случаи на психиатър.

Лечение на деца

Деца със синдром на дисплазия на съединителната тъкан се наблюдават при различни специалисти. Лечението се свежда до спазването на режима на деня и задължително гимнастиката. Необходима част от терапевтичните мерки са терапевтичните масажи на зоните на врата и яката, крайниците. Представени са масажи за 15-20 сесии.

При платиподията се избират ортопедични обувки със суинатор, при проблеми със ставите – при твърдо фиксиране на крака и глезена.

Децата с ДТС имат ежедневни бани с фитосфори и морска сол.

В храненето на детето се включват храни, които съдържат протеини, витамини, мазнини, въглехидрати. Менюто трябва да съдържа риба, бобови растения, сирене, извара, ядки.

Хирургическата намеса е възможна от тригодишна възраст и е допустима в два случая:

• с тежки деформации на гръдния кош и мускулно-скелетната система;
• когато бедрото е изкривено.

Какви последствия и усложнения може да има?

С всички предписания и препоръки на лекаря прогнозата е благоприятна. Като възможни усложнения се разглеждат:

• висок риск от нараняване;
• намаляване на социалната и трудова дейност в системния процес;
• развитие на психични разстройства под формата на неразумни страхове, мания, потиснати и депресирани държави.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---