Миодистрофия на паразита Landusi-Dezherin и Kliumpke – прилики и различия

Миодистрофия Ландози (L. Landouzy) Dejerine (J. Dejerine) е открита през 1984 г. Болестта се наследи от автозомен доминантен тип. Патологията се счита за доброкачествена, тъй като тя се развива бавно и лицето продължава да поддържа самообслужване за дълго време.

Болестта настъпва на възраст 20-25 години, когато за пръв път се наблюдават симптоми на мускулна слабост в ръцете (мускулно-лицев плексит). Поради слабия тонус на дъвчещите мускули, в човека се формира специфичен израз на лицето.

Какво представлява синдромът на Dejerine и как се различава от парализата на Kliumpke

Синдромът Dejerine-Landuse се развива поради парализа на долните клонове на брахиалния сплит. Това се проявява чрез пареза на скелетните мускули на ръката и лицето, заедно с нарушения на зениците.

Болестта се наследи от автозомен доминантен тип.

Основните симптоми на чернодробния фактор са:

• Слабост на мумични мускули;
• „Напречна“ усмивка;
• „Полирано“ чело;
• Дебели устни („тапир“).

Атрофията на трицепс и бицепс мускулите на рамото, зъбната, трапецовидната и голямата гръдния кош допринася за появата на следните симптоми:

• Pterygoid scapula;
• Симптомите на свободните раменни ремъци;
• Уплътняване на гръдния кош;
• Странична извивка на гръбначния стълб;
• Широк интерлоп пространство.

При някои форми на патология скелетната мускулатура на краката е слаба. Невропатолозите едновременно разграничават следните симптоми на напрежение:

1. Plecheperonealny-litselopatochny;
2. Plechebedrenno-перка;
3. Бедрената-plecheyagodichno-litselopatochny;
4. Plecheyagodichno-перонеална.

Фалшивите хипертрофи се изразяват в мускулите на делтоидите и гастрокнемиите. В ранните стадии на патологията се наблюдават и понижени рефлекси от трицепс и бицепс мускули. Болестта прогресира бавно, така че пациентите остават функционални.

След това показва по-нисък плексит

Симптом Dejerine Klumpke (по-нисък плексит) се наблюдава поради травматизъм на вътрешните humeral, ulnar и медианни нерви. На този фон се засяга скелетната мускулатура на китката, с изключение на мускулно-скелетната система, инервена от радиалния нерв.

Клиничните симптоми на Dejerine Klumpke:

• Слаба мускулатура на предмишницата, пръстите, хипотен, вермиформни мускули;
• Карподадиалният рефлекс е счупен;
• Намалява чувствителността на мускулатурата на предмишницата, рамото, гърба и дланта;
• Има синдром на Хорнър-Бърнард (стесняване на окото, зеница, очна ябълка).

Симптоми на горния плексит (Duchene Erba)

Горният плексит (Duchene Erba) не трябва да се бърка с аналога на Clumpke. С нея се нарушава инервацията на следните мускулни групи:

• рамото;
• бицепс;
• Субакутен и суперспинатус;
• делтоидния мускул;
• Рамо лъч.

Постепенно горните мускулни групи атрофират и клиничните симптоми на патологичния прогрес.

Първоначално пациентът не може да повдигне рамото и рамото си на хоризонтално ниво. С течение на времето става невъзможно да се огъва в лактите, отдръпване и намаляване. Рефлексът на мускулите на бицепса изчезва последно.

Симптомите на метаболитните аномалии се появяват едновременно:

1. Болка от горната третина на рамото;
2. Точка на болка Erba (в областта на прикрепване на мускулите на гръдната кост);
3. Отслабване на чувствителността към болката или пълното й отсъствие по външния ръб на рамото.

Симптомите на горния плексит не водят до парализа на Dejerine Clumpke и не се появяват в синдрома на Landuse.

Как се проявява патологията?

Долно клемпекс плексит (дистален) възниква с травматично увреждане на сегментните нервни жлебове на ниво C7-Th1. Поражението на долните и средните туфи образува следните симптоми:

• Слабост на мускулите на ръката и предмишницата;
• Четка под формата на „уплътнителни лапи“;
• Цианозата на кожата е симптом на „исхемична ръкавица“;
• Намаляване на възприемането на рефлексите (Babkin, Bernard Horner).

Мускулно напрежение хипотония и симптоми на Дюшен-Erb, Dejerine-LandUZI, Klyumpke началните етапи на едностранно, което отличава патологията на менингеалните признаци на възпаление на мозъчни мембрани.

Ако нервните влакна са повредени на нива Th4-Th8, възникват двустранни хипотония и симптоми на напрежение. Клиниката се усложнява от синдрома на Unterhardish – с остър завой на главата има спазматично свиване на гръбначната артерия. На този фон се проследяват общи мозъчни признаци:

• Студено състояние на крайниците;
• Нарушаване на чувствителността на ръцете;
• Спинален шок с отхвърляне на долните крайници;
• Th3-Th6 лезията води до респираторен дистрес;
• Травмата на долните гръдни сегментни нерви се съпровожда от слабост на мускулатурата на коремната стена.

Парализата на клоните на брахиалния сплит на Клумпек, за разлика от Dejerine синдрома на Landusi, води до принудителна поза на пациента:

• Горните крайници се притискат към гръдния кош;
• 4 и 5, пръстът на ръката е в положение на огъване;
• Лъчевият рефлекс е сравнително по-силен на фона на слабостта на другите (палето е възложено).

При децата такава патология води до изкривяване на гръбначния стълб с образуването на кифоза и кифосколиозата. Местните симптоми на напрежение са ясно проследени.

Лечение на симптомите на напрежение при поражение на раменните нерви

Лечението на лезиите на брахиалните нерви зависи от причината, която е причинила патологията. Миодистрофията на Landuse of Dezeryn е наследена, така че етиологичната терапия не се извършва. Улеснява симптоматичното лечение на дадено лице.

Парализата Klyumpke на фона на възпалителни заболявания изисква назначаването на антибиотици и противовъзпалителни лекарства. Ако се наблюдава напрежение в мускулите, невролозите предписват средства за нормализиране на кръвоснабдяването в гръбначния мозък и мозъка.

При травматични наранявания на гръбнака се извършва хирургично лечение.

Загубата на чувствителност на кожата, промени в потенето, вегетативно-съдови нарушения изискват рехабилитационни процедури.

Симптомите на напрежението на Dejerine на Landusi и Klumpke са първите маркери на последващи неврологични разстройства, водещи до увреждане.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---