Болест на заболяването (оптикомиолит)

Оптоневровемиелитът (ONM) или болестта на Девик са възпалително автоимунно заболяване, което засяга гръбначния мозък и оптичните нерви. Патологичният процес се характеризира с демиелинизация на нервните влакна и нарушение на нервния импулс. Болестта е по-честа при жените на възраст 35-45 години от азиатската раса. Най-честата болест е регистрирана в страните от Югоизточна Азия, предимно в Япония. По-рано оптометриолът в медицинската класификация се дължи на тежката злокачествена форма на множествена склероза. През последните години патологията е изолирана в отделна нозологична форма на демиелинизиращи заболявания, която има редица характерни особености и отличителни черти.

Информация за миелит от различно естество можете да намерите тук.

Причини

ONM принадлежи към група идиопатични заболявания, чиято същност не е напълно разбрана. Механизмът на развитие на патологичния процес е с автоимунен характер. Поради влиянието на неизвестни причини в тялото, антителата се произвеждат в миелиновата обвивка на нервните влакна, разположени в оптичния нерв и гръбначния мозък. Последните научни изследвания показват, че автоантитела от клас Ig G се синтезират към протеиново вещество – аквапорин-4. Той се намира в мембраната на нервните клетки, е част от тубулите, които регулират водния метаболизъм и се нарича NMO-IgG.

Akvoporin-4 в големи количества е в оптичните нервни структури, гръбначния мозък и мозъка – хипоталамуса, продълговатия мозък, перивентрикуларните области. Въпреки това, специфично автоимунно възпаление с клинични прояви се случва изключително в гръбначния мозък и оптичните нерви. В мозъка зоните на възпаление се срещат рядко или не проявяват неврологични симптоми. Автоантитела увреждат малките артериални съдове и капилярите, което води до нарушаване на кръвоснабдяването на нервната тъкан и нейната некроза (некроза).

Болестта на Девик води до увреждане

Оптиоехидолитът често се проявява на фона на други автоимунни заболявания или ги предхожда. В някои случаи се регистрира комбиниран случай на патология с болестта на Sjogren, васкулит, системен лупус еритематозус. Подобни морфологични промени се развиват при инфекциозните и неинфекциозни лезии на гръбначния мозък и зрителния орган, което изисква диференциална диагноза между заболяванията.

Класификация

Симптомите на заболяването могат да се появят едновременно или последователно. В повечето клинични случаи (до 80%) дебютът на заболяването започва с едностранен или двустранен възпалителен процес в оптичните нерви (неврит). Миелитът се развива в седмици, месеци и дори години след нарушаването на функцията на зрителния орган. Значително по-малко автоимунно възпаление възниква едновременно както в оптичния нерв, така и в структурите на гръбначния мозък.

В зависимост от естеството на потока на оптикомелита се различават няколко форми на патологичния процес.

1. За монофазен – среща в 20% от случаите, обикновено се развива при деца и млади хора, се характеризира с едновременното настъпване на миелит и оптичен неврит, не причинява повтаряне на болестта.
2. Повтарящият се курс – възниква в 80% от случаите, развива се при пациенти в зряла възраст, се характеризира със секвенциално възникване на визуален неврит и миелит.

При монофазната форма на заболяването има по-тежки нарушения от централната нервна система, отколкото при повтарящ се курс. В този случай, чести обостряния на заболяването води до влошаване на неврологични симптоми, което прави прогнозата на рецидивиращи форми на по-малко благоприятен за възстановяване, опазване на зрението и двигателните функции.

Клинична картина

Болката на Девик има тежък ход с появата на необратими ефекти от страна на зрителния орган и гръбначния мозък. В някои случаи заболяването допринася за развитието на увреждания, загуба на умения за самообслужване или фатални. Навременната диагноза и назначаването на адекватна терапия подобряват прогнозата на патологията, намаляват риска от слепота, пареза, парализа и разрушаване на тазовите органи.

Изследването на фонда показва аномалии от оптичния нерв

Поражението на оптичния нерв обикновено се проявява в началото на заболяването и води до намаляване на зрителната острота или пълна слепота. Автоимунното възпаление на оптичните влакна може да бъде едностранно и двустранно.

Симптоми на увреждане на оптичния нерв:

• замъглено изображение;
• обвивка пред очите;
• болка в областта на засегнатите орбити;
• с офталмоскопия фондът не се променя или се определят отокът, бледността и атрофията на визуалните дискове.

След ремисия на острия процес, зрението се възстановява частично или се развива слепота. Невритът на оптичния нерв обикновено продължава тежко, особено при монофазната форма на оптикомелита.

Загубата на гръбначния мозък се придружава от надлъжно, частично или пълно напречно възпаление на нервната тъкан. Миелитът заема няколко сегмента на гръбначния мозък, причинява подуване на структурите на сивата и бялата материя, нарушаване на кръвния поток в патологичния регион. В резултат на това се развива нарушение на проводимостта на нервните импулси по моторните и чувствителните влакна.

Симптоми на травма на гръбначния мозък:

• парапареза и тетрапареза (намалена двигателна активност на две и четири крайника);
• намалена чувствителност (болка, тактилна, вибрация);
• мускулна слабост;
• спастичност на крайниците;
• нарушена координация, атаксия;
• симптом на Lermitt (усещане за лумбаго в гръбначния стълб и краката, което се разпространява отгоре надолу);
• автономна дисфункция (изпотяване, палпитации, затруднено дишане);
• нарушение на тазовите органи (задържане на урина, инконтиненция).

ЯМР е основният метод за диагностициране на оптично невромускулно заболяване

Клиничните прояви се наблюдават под лезията и могат да бъдат частично възстановени на фона на лечението. Тежките последици от миелита се появяват при чести екзацербации на заболяването, което води до увреждане, възпрепятства самообслужването у дома, намалява качеството на живот и социалната адаптация.

Диагностика

За диференциална диагноза на оптоелектромуселита от други демиелинизиращи заболявания са създадени големи и малки диагностични критерии за Милър. Болестта трябва да се различава от множествената склероза, болестта на Sjogren, системния лупус еритематозус, туберкулозата и вирусното увреждане на гръбначния мозък.

Добрите диагностични критерии на Милър:

• едностранен или двустранен оптичен неврит;
• напречен миелит с лезия на 3 или повече сегмента, разкрити по време на магнитно резонансно изображение (MRI);
• опровержение на данни за автоимунни заболявания от различно естество, туберкулоза и вирусно увреждане на гръбначната тъкан.

В снимките на ЯМР на мозъка, няма специфични фокуси на автоимунното възпаление

Малките диагностични критерии на Милър:

• липса на специфично увреждане на мозъка или откриване на неспецифични огнища в медулата, хипоталамус по време на MRI;
• плеоцитоза (висок левкоцитен брой поради неутрофили) в цереброспиналната течност;
• откриване на маркер на заболяването в кръвта – антитела срещу аквапорин-4 (NMO-IgG).

За да се установи оптичният котел, е необходимо да се потвърдят 3 големи и 1 малък диагностичен знак.

Разликата между оптикомелита и множествената склероза

В продължение на много години болестта на Девик се счита за сериозна форма на множествена склероза (МС). След разкриването на специфичен патологичен маркер – NMO-IgG – заболяването се изолира в отделна нозологична форма. Между НОМ и МС има значителни разлики в патоморфологичните промени в нервната тъкан и тежестта на клиничните прояви.

Характеристики на оптиката:

• тежък ход на заболяването;
• значителни нарушения на визуалната и двигателната активност на крайниците;
• увреждане на оптичния нерв в голяма степен, което често води до слепота;
• поражение на гръбначния мозък на ниво повече от 3 сегмента, което води до парализа и парализа;
• огнища в мозъка отсъстващи или асимптоматични;
• често напречно двустранно възпаление на структурите на гръбначния мозък;
• откриване на автоимунен маркер – NMO-IgG;
• плеоцитоза в цереброспиналната течност (броят на левкоцитите е 50 или повече клетки).

Характеристики на множествената склероза:

• постепенното развитие на болестта;
• поражение на оптичния нерв, гръбначния мозък и мозъка;
• неврологични симптоми с лека до умерена тежест;
• рядко слепота и парализа на крайниците;
• симптоми на увреждане на мозъчните структури;
• фокуси на възпаление в гръбначния мозък са асиметрични и локализирани в един сегмент;
• не е характерно за плеоцитозата в цереброспиналната течност;
• не откриват NMO-IgG.

Правилната диагноза определя тактиката на управлението на пациента, естеството на терапията и прогнозата на заболяването.

Лечение

За да се елиминират проявите на болестта и да се предотврати екзацербацията, е необходимо да се повлияе на автоимунната връзка на патологичния процес. За да направите това, използвайте лекарства, които имат имуносупресивен механизъм на действие. Терапията започва с назначаването на максимални дневни дози кортикостероиди – интравенозен метилпреднизолон за 5-7 дни (импулсна терапия). След това преминават към поддържащо лечение с преднизолон и азатиоприн. Когато състоянието се подобри, глюкокортикоидите се анулират. Основната терапия с азатиоприн се провежда дълго време (4-12 месеца) в зависимост от тежестта и формата на заболяването.

Метилпреднизолон се използва като импулсна терапия

В случай на лоша ефикасност на лекарственото лечение се използва плазмофореза. Процедурата е да се пречисти кръвта от циркулиращите имунни комплекси, които увреждат миелиновата обвивка на нервните влакна. За подобряване на мускулния тонус, възстановяване на двигателната активност на крайниците, подобряване на координацията на движенията, провеждане на упражнения физическа терапия. В областта на гръбначния стълб в засегнатата зона се предписва физиотерапия (фонофореза с хидрокортизон, Amplipuls, UHF), която нормализира кръвен поток и метаболизъм в областта на възпалението.

Оптикоеелитът е тежка демиелинизираща болест, която засяга гръбначния мозък и оптичните нерви. Патологията води до нарушено зрение, нарушена двигателна активност в резултат на пареза и парализа, понякога причинявайки смърт. За да се подобри прогнозата на заболяването, е необходимо да се консултирате с лекар при първите признаци на патологията и да се придържате стриктно към препоръките за лечение на болестта.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---