Осифицираща фибродисплазия: предстояща смърт в каменно тяло

Фибродисплазията е заболяване, което е изключително рядко и се характеризира с постоянна осификация на меката скелетна тъкан.

Това заболяване засяга слоевете на съединителната тъкан на мускулите, апоневрозата, фасцията и сухожилията.

Фибродисплазията е универсално свързана със скелетни аномалии от вродена природа.

Болестта се характеризира с флаш-подобни епизоди на подуване на меките тъкани, което води до тяхната трансформация в костна тъкан.

Какво е известно за болестта?

Съвсем наскоро тази болест е наречена в образователната медицинска литература като „осифициращ миозит“, вторична скелетна болест.

Последните проучвания показват, че това име не отразява напълно патогенетичния източник, същността на болестта на УПП (прогресивна осифицираща фибродисплазия).

Тази болест е от научен интерес не за първия век: информация за нея е събрана от 1648 г., когато в специализираната литература за първи път се споменава пациент с осификация.

Въз основа на събраните оттогава данни, получени от клинични проучвания на пациенти, осификация, т.е. осификация на скелетните мускули започва почти веднага след раждането и заболяването се разпространява отгоре надолу в следната последователност:

• мускули на врата и гърба;
• раменете;
• бедро.

Болестта се проявява дори върху дъвчещите мускули, има доказателства, че пациентите, страдащи от тяхната осификация, са загинали поради изтощение.

Не е абсолютно важно, когато болестта се прояви и достигне върха на развитие, тъй като скоростта на регресия на двигателната активност, дължаща се на развитието, не зависи от нея.

Всяко локално възпаление в носителя на фибродисплазия, независимо от причината за появата му, вероятно ще доведе до появата и по-нататъшната прогресия на заболяването.

Инфилтрацията на възпалени клетки в мускулната тъкан стимулира и ускорява възпалителния стадий на разстройството.

По време на узряването, фиброзна тъкан участва в аваскуларни уплътнения, и се превръща в хрущялната тъкан като вече подава към стъпка остеогенеза и естествено участващи в характеристиката на процес осификация за него.

Етапи на развитие на болестта

Така че, ние можем да различим тези етапи от развитието на болестта:

На снимката пациентите са диагностицирани с фибродисплазия

• катализатор, начално, локално локално възпаление;
• прогресиране на заболяването и участие в възпалителния процес на тъканите около мястото на първия фокус;
• стадий на аваскуларно уплътняване;
• hryascheobrazovanie;
• етап на остеогенеза и осификация.

Така, след анализ на етапите на патологията, може да се твърди, че различни места, засегнати от болестта на Мюнхен при различни скорости, преминават процеса на осификация.

Въпреки това, независимо от факта, че такава kostetvorenie подобен на процеса на формиране на скелета в ембриона, като основната разлика е, че в първичните skeletoobrazovanii не възпаление.

Независимо от това, изследователите са съгласни, че тези разлики трябва да се считат за условни, тъй като те не са потвърдени за сигурни, защото биопсията, т.е. вземане на проба от засегнатите области на тялото, при такива пациенти е изпълнена с разширяване на фокуса на заболяването.

Причини за болестта

Факторите, които допринасят за развитието на фибродисплазията, все още не са изяснени, но изследователите активно търсят отговор на този въпрос.

На първо място, трябва да се отбележи, че изследователите не са разкрили никакви расови, сексуални и географски моменти на склонност към фибродисплазия. Но генетичното предразположение се извършва, което се потвърждава от статистиката.

Честотата на вродени дефекти е около 75%.

Осифициращият миозит се счита за всепроникващо заболяване, което има различна степен на генна активност.

В преобладаващия брой случаи заболяването се удари по посока на точка, но има случаи, когато няколко членове на кръвопреливането бяха непосредствено засегнати в едно и също семейство: бащата – деца, братя и сестри и други.

Симптоматика и диагностика

Двата най-очевидни симптома на фибродисплазия:

• възпалителни нарушения във влакната;
• хетеротопно образуване на кости.

Осификация става:

• paraartikulyarnye;
• paraossalnye;
• травматичен хемостатизъм.

Такава новообразувана кост и останалата част от костната тъкан в тялото няма разлики.

Остаряването на меките тъкани води до намаляване на мускулната сила, прогресията на дистрофичните разстройства и развитието на анкилоза извън ставите.

Няма ясна схема, при какви условия осификацията засяга сравнително малки области и когато плува навсякъде в засегнатата област.

Симптомите на PF могат да служат като осификация на меките тъкани, както и различни дефекти в развитието.

Най-честите дефекти са, както следва:

• къси цифри на крака;
• хипоплазия фаланг, къс палец на китката;
• Клинично в петия пръст, т.е. нейната кривина, скосяване;
• дефекти в гръбначния стълб;
• разширяване и скъсяване на шията на костите на бедрената кост и раменната кост;
• също има вероятност от глухота, алопеция, хипогонадизъм, забавяне на развитието.

Често разстройството води до развитие на сколиоза, тортиколис и скованост на ставите.

Болестта може да бъде диагностицирана само след принудително костно образуване в скелетни тъкани, проявено в детството, от раждането до 13-14 години.

Най-често заболяването се диагностицира през втората и половината година след началото на заболяването. Въпреки това, вродени аномалии естествено привличат вниманието веднага след раждането.

С времето, за да диагностицираме тази болест, уви, е почти невъзможно. Причината за късното признаване на POF е свързана, на първо място, с факта, че лекарите и изследователите много малко познават етимологията на патологиите като аномалията на големия пръст.

Генетични изследвания

На този етап от изследването на фибродисплазията, най-важните открития от генетичен характер.

Основната констатация в тази област е идентифицирането на еволюционни промени в BMP4 гена и неговата РНК, сред клетките при 26 от 32 пациенти с фибродисплазия.

BMP4 е специален регулаторен протеин, който образува зъби, кости и участва в регенерирането на фрактури. BMP4 протеинът също има гени, чиито мутации са възможни и са причина за разстройството.

По този начин, дори в 21-ви век, гените на POP не са известни със сигурност.

Може да се предположи, и не е неразумно, че фибродисплазията, диагностицирана в пациента, е поставена на генетично ниво.

Също така има вероятност заболяването да бъде причинено от няколко гени, действащи едновременно.

Как да забави развитието на болестта

Поради факта, че причинителният фактор за развитието на фибродисплазия не е известен, ефективното лечение на болестта все още не е развито.

Въпреки това вече е възможно да се идентифицират някои лекарства, които забавят развитието на болестта.

Между другото, интерферон-g се откроява.

Дългогодишната терапия с интерферон стимулира редуцирането на мускулните и подкожните инфилтрати. Също така е целесъобразно да се използват биофосфонати и етилендиаминтетраоцетна киселина.

Що се отнася до вторичната превенция на патологичния процес, трябва да се знае, че пациентите с фибродисплазия трябва да изключват всички хирургични интервенции, инжекции и да сведат до минимум риска от нараняване.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---