Синдром на Guillain-Barre: причини, видове, симптоми и принципи на лечение на това заболяване

Синдромът на Guillain-Barre е остра автоимунна болест, която причинява множество увреждания на нервите. Болестта се проявява като парализа, нарушения на чувствителността, вегетативни симптоми и може да застраши живота на пациента.

Общо описание на болестта

Синдромът на Guillain-Barre е остра болест, която засяга миелиновата обвивка на нервите. Това нарушава импулсите, води до парализа, чувствителни и вегетативни разстройства.

Болестта се счита за автоимунна, т.е. увреждането на периферните нерви се дължи на неправилен отговор на собствената имунна система на човека. Синдромът се развива рязко на фона на настинки или други инфекции.

Патологията се случва на всяка възраст, но е по-често при възрастни мъже. На висотата на симптомите заболяването създава пряка заплаха за живота на пациента, което изисква хоспитализация в интензивното отделение.

Тежките форми на заболяването са редки и могат да доведат до почти пълна парализа. Но дори и в най-тежките случаи повечето пациенти се възстановяват напълно.

Причини

Механизмът на увреждане на автоимунния нерв не е напълно проучен. Предполага се, че в отговор на нахлуването на инфекциозен агент в тялото, имунната система дава неадекватен отговор и атакува собствените тъкани на нервната система.

В някои случаи преобладава поражението на миелиновата обвивка, докато в други страдат процесите на нервните клетки, които предават импулси на мускулите и вътрешните органи – аксони.

Симптомите се развиват след няколко дни в областта на прехвърлените инфекциозни заболявания. При развитието на болестта най-важните са:

• цитомегаловирусна увреда;
• вирусен ентерит;
• остри респираторни вирусни инфекции;
• инфекциозна мононуклеоза;
• херпес инфекция.

Много по-малко вероятно е развитието на синдрома на Guillain-Barre поради наранявания и операции. Тази патология се проявява при пациенти със системен лупус еритематозус, срещу HIV и злокачествена онкопатология.

Имаше мнение, че има връзка с ваксинирането срещу грип. Специалните проучвания обаче не потвърждават тази теория.

Видове синдроми

Синдромът на Guillain-Barre е три клинични типа:

• демиелинизираща;
• на аксоните;
• синдрома на Милър и Фишер.

Първият вариант е по-често, в резултат на което миелиновите пликове на периферните нерви са унищожени. Аксоналните процеси не са засегнати.

Демиелинизиращият процес води до подтискане на импулсите и предизвиква обратима тлееща парализа. Най-често са засегнати предните корени на гръбначния мозък. Тази опция се счита за типична болест.

Аксоналните цилиндри също влияят на аксоналните цилиндри, което води до тежка парализа и пареза. Този вид е по-тежък, в резултат на което двигателните функции не винаги се възстановяват напълно.

Синдромът на Милър-Фишър се проявява чрез парализа на очните топки, церебеларните разстройства и пролапса на рефлексите. Парезата е по-малко изразена.

Синдромът на Guillain-Barre е временен процес. Това означава, че рано или късно автоимунният отговор отива в рецесия и процесът на възстановяване започва дори и без назначаването на лечение. Независимо от това, всички видове болести изискват активно наблюдение и интензивна медицинска помощ.

Симптоми

Типични прояви на синдрома на Guillain-Barre са:

• моторни нарушения;
• патология на чувствителността;
• вегетативни прояви.

Нарушенията на движението се проявяват от вида на слаб парализа. В същото време, колкото по-близо е процесът до гръбначния мозък, толкова по-тежка е болестта.

Началото на заболяването често се случва със симетрична слабост на краката, по-рядко главата и ръцете. Мускулът става максимален до третата седмица от заболяването. При тежко протичане се добавя парализа на мускулите на лицето и гърлото.

Паролизата на дихателните мускули се развива в 5-10% от случаите, което изисква интубация на трахеята и изкуствена вентилация на белите дробове. Патологията на чувствителността се развива паралелно с двигателните нарушения. Пациентът е обезпокоен от чувствителността, докосването и чувството за намаляване на температурата. Вегетативните симптоми се проявяват в повишаване или намаляване на кръвното налягане, нарушения на сърдечния ритъм, чревен атония, забавено уриниране и слаб отговор на светлината на зеницата.

В класическия курс синдромът на Guillain-Barre започва с едновременното развитие на пареза и парализа на краката, както и с изтръпване. След няколко часа или дни, процесът се простира до ръцете.

Ранните признаци са неприятни усещания в краката, гърба. Пациентът се оплаква от болезнена болка, чувство на скованост. Парализата започва с краката, а след това бързо се издига до ръцете, лицето и дихателните мускули. По-рядко симптомите на болестта се развиват в обратен ред, започвайки с ръцете и мускулите на лицето.

Първоначално характерните симптоми се проявяват симетрично с изчезването на рефлекса от сухожилията и периоста. Вегетативните прояви се отбелязват в половината случаи, но работата на сфинктер остава.

Болестта преминава през три фази:

• период на развитие на симптомите;
• плато;
• възстановяване.

Фазата на увеличаване на симптомите трае от няколко дни до седмици. Тогава проявите на болестта се държат във формата на плато, което отнема време от дни до няколко месеца. След това периодът на възстановяване продължава няколко месеца.

Остър аксонален сорт се проявява предимно като нарушение на движенията, причинява по-тежък двигателен дефект и прогнозата се счита за по-неблагоприятна.

Патологията на автономните функции се проявява в нарушаването на настаняването, колебанията в кръвното налягане, болките в корема и гърдите и бързото нарастване на сърдечната честота. Тези симптоми увеличават състоянието на пациента и са отрицателни прогностични признаци.

За да се оцени тежестта на моторните функции, има специална скала на степените:

• норма;
• минимално прекъсване на движението;
• възможността да се разхождате 5 метра без подкрепа;
• преминаващ на 5 метра с опора;
• пациентът е леглото или се движи в инвалидна количка;
• Пациентът трябва да бъде свързан към вентилатора.

Белодробната недостатъчност се развива при около 30% от пациентите. Честите оплаквания са сензорни нарушения под формата на неговото укрепване или отслабване на „ръкавици“ вида и „чорапи“. Също така се забелязва нежност на бедрата, бедрата и долната част на гърба. Тази болка се случва както като мускулен тип, така и в резултат на увреждане на чувствителните нерви.

Приблизително половината от пациентите страдат от пълна загуба на дълбока чувствителност. В повечето случаи се засягат черепните нерви, което причинява парези на мускулите на лицето и булбарните симптоми (разстройство на говора и преглъщането).

Диагностика

За да направите диагноза, се нуждаете от преглед на невролог. Пациентите с тежък синдром на Guillain-Barre също изискват консултация с реаниматор. Освен това може да се нуждаете от помощта на кардиолог.

При събиране на оплаквания лекарят ще попита за наличието на възможни фактори на заболяването:

• наличие на инфекциозни заболявания за 1-3 седмици преди началото на синдрома;
• чревни, респираторни или други инфекции, особено тези, причинени от кампилобактер, херпес и цитомегаловирус;
• всякакви операции или наранявания;
• ваксинация;
• приемане на определени лекарства или контакт с токсини;
• наличие на автоимунни или онкологични заболявания.

За лабораторна диагностика се използват следните методи:

• общ анализ на кръвта и урината;
• кръвен тест за биохимия;
• гръбначно пробиване;
• извършване на серологични реакции за откриване на антитела във вируси и други патогени;
• електромиография;
• електрокардиография;
• ЯМР на мозъка.

По време на стандартните кръвни тестове се изследват общите индекси на възпалителния процес. Определете увеличаването на ESR, левкоцитите, лимфоцитите (което е типично за вирусни инфекции).

Биохимичният анализ на кръвта е необходим основно за по-нататъшното прилагане на специфична имуноглобулинова терапия за пациента. При изследването на цереброспиналната течност се оценява наличието на клетки в него и увеличаване на протеиновата концентрация над 60 mg / dl. Извършването на специфични серологични реакции е необходимо за определяне на причинителите на инфекцията.

Електромиографията е от голямо значение при диагностицирането. Това е методът, който определя скоростта на преминаване на импулси по нервите и съответната реакция на мускулите.

Вече от 3-7 дни след началото на заболяването с ЕМГ, проводимостта на импулсите по двигателя и сетивните нерви се забавя.

ЯМР не е метод за потвърждаване на болестта. Въпреки това, използвайки томография, можете да направите диференциална диагноза с различна патология на мозъка (инсулт, енцефалит).

Общи принципи на лечение

Целта на медицинската помощ при синдрома на Guillain-Barre е да осигури жизненоважните функции на тялото на височината на заболяването. Също така е необходимо да се спре автоимунният процес и да се предотврати развитието на усложнения.

С установената диагноза на всички пациенти е спешно да се хоспитализира в болница с кабинет за спешна помощ. Това трябва да се направи дори и в началната фаза на заболяването преди развитието на парализа.

Пациентът е в отдела за интензивно лечение. Колкото по-бързо нарастват двигателните нарушения, толкова по-вероятно е пациентът да бъде прехвърлен във вентилатора.

Важните принципите на лечение е за предотвратяване на инфекции на пикочните пътища и пулмонарна тромбоза предупреждение тибията и тромбоемболизъм. Важно е да се наблюдава функционирането на червата и да се осигури подходящо хранене на пациента. Постоянно контролирано кръвно налягане и сърдечна функция.

Нелекарствени терапии

Поради пареза или парализа на диафрагмата с дихателни мускули приблизително една трета от пациентите развиват тежка респираторна недостатъчност.

Това е пряка индикация за интубация и връзка с пациента към вентилатора. Продължителност на механична вентилация различна при всеки пациент, в зависимост от тежестта на заболяването, динамиката на дишането възстановяване, поглъщане и клинична картина като цяло.

Продължителността на механичната вентилация отнема от няколко дни до месеци. Прекъсването на връзката на пациента с апарата става постепенно, променя се принудителната вентилация на белите дробове и независимото дишане.

Важен етап от лечението се грижи за пациента в период на намалена подвижност. Необходимо е да се предотврати спадане, лекуване на кожата на пациента и извършване на хигиенни процедури.

Най-малко веднъж на всеки два часа е необходимо да се промени позицията на тялото на пациента, да се направи лечение със специални разтвори. По-добра грижа става при използване на матрак срещу декубитус.

Необходимо е да се направи за предотвратяване на аспирация хигиена половин уста и нос, за да се осигури хранене тръба, премахване на слуз от дихателните пътища. В периода на парализа се правят упражнения с пасивни крайници. В случай на сериозни нарушения на ритъма, към пациента се монтира временно пейсмейкър. Активният метод на лечение е плазмафереза. Той намалява тежестта на парезата, намалява времето за вентилация и подобрява цялостния резултат от заболяването.

Курсът на лечение се предписва от 4 до 6 процедури с интервал от един ден. В една сесия е необходимо плазмената обмяна да се замени най-малко с 40 ml / kg. За тази цел се използва изотоничен разтвор на натриев хлорид, реополиглуцин, албумин.

Лечебно лечение

Специфичното лечение е насочено към имунната система. За тази цел, пациентите са прилагани имуноглобулин G. Това лечение подобрява прогнозата, ускорява възстановяването и скъсява престоя на пациента в изкуствена белодробна вентилация.

Лечението с имуноглобулин се предписва до 5 дни и ефектът се проявява след около три седмици. Симптоматичното лечение се състои в нормализиране на артериалното налягане, корекция на електролитния баланс. В случай на тежка тахикардия се използват бета-блокери. Когато вторичната инфекция изисква назначаването на антибактериални лекарства. За да се предотврати образуването на тромби, пациентът получава хепарин два пъти дневно.

За борба със синдрома на болката се използват нестероидни противовъзпалителни средства. Лечението на неврогенната болка е карбамазепин, габапентин.

Важен компонент е седативната терапия. При синдрома на Guillain-Barre няма нарушение на съзнанието и интелигентността. Следователно, в периода на максимално развитие на симптомите, когато някои пациенти развият пълна неподвижност, възникват страх и безпокойство.

На този етап от болестта е необходима психологическа подкрепа. Пациентът трябва предварително да опише същността на заболяването, особеността на курса и да разкаже за методите на лечение на различни етапи.

Обяснението на възможността за пълно възстановяване, дори след продължителна вентилация, помага на пациента да се успокои. С цел да се назначават седативни анксиолитици (лоразепам), не, ниски дози антипсихотици (рисперидон, оланзапин).

Рехабилитационен период

В периода на възстановяване се прилага комплекс от рехабилитационни лечения. Планът се прави индивидуално за всеки пациент и зависи от остатъчните симптоми.

Назначава се курс на терапевтично физическо обучение, масаж. Всички процедури за отопление са противопоказани.

Пациентът се нуждае от защитен режим за 6-12 месеца с ограничено физическо натоварване, предотвратяване на хипотермия или прегряване. Трябва да спрете приема на алкохол и ваксинация.

Перспектива

Повечето от пациентите се възстановяват в рамките на 6-12 месеца. Приблизително в 7-15% от случаите има постоянна остатъчна симптоматика.

Степента на смъртност при синдрома на Guillain-Barre е около 5%. В този случай, колкото по-възрастните са възрастта на пациента, толкова по-неблагоприятни са прогнозите. По този начин, при пациенти над 65 години, вероятността от смъртоносен изход достига 8,5%. Причината за смъртта е белодробна недостатъчност и пневмония поради аспирация, септицемия (отравяне на кръвта), запушване на артерия тромба белодробната.

заключение

Когато има симптоми на синдрома на Guillain-Barre, което е сериозно заболяване, е неприемливо да участвате в самолечение. При първите признаци е необходимо незабавно да се консултирате с лекар.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---