Болест на Paget

В медицината има няколко заболявания, които обикновено се наричат ​​име на Пагет. Джеймс Паджет (1814-1899 г.) – известен британски хирург и патолог. Заедно с Рудолф Виршоу се счита за основател на съвременната патоанатомична наука. Името на учения се нарича няколко болести:

• Костното заболяване на Paget;
• рак на гърдата на Paget (екстрамамиларен);
• Псориатична болест на Paget;
• младежко заболяване на Paget;
• клетка на Paget;
• Синдром на Paget-Shreter;
• абцес на Паджет.

Нека разгледаме подробно някои от тези заболявания.

Болест на костите на Paget

Джеймс Паджет

През 1877 г. Дж. Пагът публикува статия за петте пациенти, които наблюдава. Всеки един от тях е бил определен лезия на скелета, най-вече – на черепа и дълги кости на долните крайници, които се придружават от удебеляване на костта, неговата деформация и омекотяване. Патолог име на болестта на Paget, тъй като предполага възпалителен етиология на кост, която е в противоречие само в 20-те години на миналия век, но самото заболяване се нарича болест на Пейджет.

Според съвременните идеи костната болест на Paget е хронично придобита болест на костната тъкан, причинена от смущения в процеса на ремоделиране (резорбция и образуване) на костите.

Най-често патологията се диагностицира при хора на възраст 55-60 години. Наличието на заболяване в ранна възраст е много рядко.

Същността на патологията

Механизмът на развитие на болестта е както следва. Под влиянието на факторите, причинили разстрои функцията на остеокластите, костните клетки, чиято задача е да унищожи на скелета на други клетки (остеобласти) са били в състояние да се построи „нова“ кост.

Важно е да знаете! Човешкият скелет не е статично същество. Всеки ден костната тъкан се унищожава и се замества с нов и по-издръжлив материал. Това се постига благодарение на добре координираната работа на остеобластите и остеокластите.

При прекомерно активиране на остеокластите и повишена резорбция на костна тъкан тялото реагира с компенсаторно увеличаване на образуването на нова материя. Но за съжаление, тя е дефектна: колагенови влакна в произволно подредени кости, които не са придружени от образуването на компактен и груби влакна и насипно костната тъкан. Такава мозаечна структура на скелета е придружена от локални деформации, омекотяване и увеличена крехкост.

Характерна особеност на заболяването е мястото на патологичния процес. Като правило, той страда от всяка една кост (често това е лумбалните прешлени, плоски кости на черепа, таза и дългите кости на долните крайници), но могат да бъдат засегнати в същото време и на няколко части на скелета. В ставите в тази патология, като правило, не страдат.

При болестта на Paget, процесът на нормална резорбция и образуване на костна тъкан

Причини и рискови фактори

За съжаление, за днес не е намерена точната причина за деформиране на остеита, но се разглеждат 2 теории: бавна вирусна инфекция и генетично предразположение.

Проучванията през последните години позволиха да се открият „следи“ от парамиксовируси (морбили, PC вируси, вирус на кучешки грип) в Peggetian фокуси на костно преструктуриране.

В полза на генетичната теория на болестта се казва наличието на деформиращ остит в близки роднини. Промените в костите на роднините на болните са открити в 40% от случаите. Генетичните изследвания, за съжаление, все още не са постигнали резултати. Учените предполагат, че патологията е хетерогенна или има един генетичен локус, отговорен за патологията на този тип костна тъкан, която все още предстои да бъде открита.

Класификация

На практика експертите разграничават 4 варианта на болестта на Paget:

1. Болестта на Paget при деца.
2. Активни варианти на патологията при младите хора.
3. Типична форма на заболяването при възрастните хора. В този случай е обичайно да се прави разлика между моно-овалната форма (поражението само на една кост) и полиосеята (патологичните огнища в няколко кости). Също така сред тези форми са бавно движещите се варианти и активните.
4. Фрагментиране на огъня на Пеггециан. В някои случаи има развитие на злокачествени тумори на фона на увреждането на костната тъкан. Най-често се срещат остеогенен сарком, фибросарком и гигантски клетъчен тумор.

Симптоми и диагноза

Признаците на заболяването са много разнообразни и зависят от етапа на патологичния процес, броя, местоположението и размера на лезиите, активността на заболяването и наличието на усложнения.

Приема се да се разграничат 3 етапа на деформиране на остеита:

• Първоначално (етап на разреждане на костта).
• Междинно (етап на уплътняване на засегнатите райони).
• Стабилизиране (етап на грубо-влакнесто преструктуриране на костната тъкан).

Обикновено, в началния етап на някакви симптоми на болест на Пейджет са изчезнали, което води до късното диагностициране на заболяването, а в някои случаи на болестта остава неразпозната и на по-късен етап, тъй като по-голямата част от възрастните пациенти симптоми на Paget се разглежда като процес на стареене и гниене на тялото.

В приблизително 25% от случаите патологията има асимптоматичен ход и се открива доста случайно чрез рентгеново изследване при друг случай или при търсене на причините за повишаване на нивото на алкалната фосфатаза в кръвта. В други случаи заболяването се придружава от някои или други признаци.

Класическа деформация на долните крайници при болестта на Paget

Първите симптоми на болестта на Paget, които водят пациента до лекар, са синдром на болката и деформация на засегнатата част на скелета. Болката, като правило, се случва при физическо натоварване на мястото на увреждане на костите. В някои случаи синдромът на болката е постоянен, характеризиращ се с шумен характер.

Деформацията на скелета като правило е типична. Характеризира се с удебеляване на засегнатия крайник. За краката е много типична саберна деформация. В случай на увреждане на костите на черепа, арката му става глуха, постепенно се увеличава. Ако гърбът е засегнат, често се образува патологична кифоза, кифосколиоза.

Много често пациентите развиват неврологични нарушения, особено това е типично за унищожаването на костите на черепа и гръбначния стълб. Също така се характеризира с патологични фрактури на долните крайници и компресионни фрактури на засегнатите прешлени.

Диагнозата се определя въз основа на оплаквания от пациента, типични клинични признаци и рентгенови открития. Допълнителен критерий е повишаването на ензима алкална фосфатаза в кръвта. За изясняване на местоположението и броя на огнищата на Peggetian се извършва сцинтиграфия на скелета.

Лезия на кости на рентгенография с болестта на Paget

Лечение

През последните 20 години лечението на деформиращ се остеит е претърпяло огромни промени. В допълнение към симптоматичната терапия, сега има лекарства, които могат да повлияят на хода на заболяването и да забавят прогресирането му.

Терапията в патологията не винаги е необходима. Указите за неговото назначаване са:

• синдром на силна болка;
• полиосална форма;
• monoossalnaya форма в случай на лоша прогноза, като местоположението на фокусното костна реконструкция близко големите стави (тазобедрената става, коляното), череп щетите, рискът от неврологични заболявания, висока активност на процеса;
• в случай на висок риск от развитие на патологична фрактура.

За съжаление, в случай на усложнения на заболяването (деформация, фрактури, нарушения на нервите, гръбначния мозък, структури на черепа), тази терапия няма да бъде ефективна. Ако размерът на огнищата е малък, няма риск от развитие на деформации, фрактури, неврологична патология, активността на процеса е ниска, а след това лекарите използват очакването за управление.

Antirezorbtsionnaya терапия (предотвратява разрушаване на костната тъкан) включва използването на бисфосфонати (етидронат, клодронат, памидронат, алендронат, residronate), калцитонин препарати и пликамицин.

Бисфосфонати – модерна група от лекарства, които могат да спрат процеса на костна резорбция и да спрат развитието на деформиращ се остеит

Симптоматичното лечение включва употребата на аналгетици и нестероидни противовъзпалителни средства.

От нефармакологични методи на лечение носят специални ортези и корсети.

При тежки случаи се прибягва до хирургично лечение на деформации, фрактури, неврологични усложнения, развитие на злокачествени тумори.

Рак на Паджет на биберона

Ракът на Paget е екзематоидна форма на злокачествено увреждане на млечната жлеза в областта на зърно-азоларния комплекс. Наблюдава се при 5% от случаите на рак на гърдата при пациенти на възраст 50-60 години. За първи път заболяването е описано от Дж. Пейет през 1874 г.

Тази форма на злокачествено увреждане на гърдата се открива не само при жените, но и при мъжете. В последния случай той има по-агресивен ток. Има екстрамамарни форми на рак на Paget. Те могат да бъдат локализирани на тези части на тялото, където има апокринни потни жлези (вулва, перинеум, пенис, скротум).

За съжаление, етиологията на този вид злокачествен тумор на гърдата, както и повечето други, остава неизвестна.

Методът на самостоятелно изследване на млечните жлези, които всяка жена трябва да притежава и редовно използва

Симптоми и диагноза

В началните етапи заболяването е асимптоматично, а в случай на някакви признаци на пациентите те се считат за неспецифични и не са причина за контакт с специалист.

Патологията може да започне със зачервяване и леко дразнене на кожата на зърното и параспапа. Такива признаци могат временно да изчезнат и след това да се появят отново. Това е причината за фалшивата диагноза на екзема и назначаването на анормална терапия.

С напредването на болестта други симптоми – сърбеж, лющене, сълзене, сърбеж, парене, повишена чувствителност, появата на анормален освобождаване от зърното (обикновено серозен-хеморагичен) нататък развива зърното изкривяване, прибиране на това, промяна на обичайната форма.

Най-честата лезия в рака на гърдата Paget е едностранна, но понякога има и двустранни тумори.

Екстремни промени могат да се разпространят и върху кожата на гърдата. В същото време има ясно ограничени инфилтрирани и хиперемични огнища. Могат да се определят възлови формации в дебелината на млечната жлеза, увеличаване на регионалните лимфни възли. В късните стадии на заболяването започва разпадането на тумора, което може да бъде придружено от тежко кървене и зачервяване на засегнатата област.

Диагнозата се поставя въз основа на прегледа на млечните жлези, ехография, мамография, цитология освобождаване от биберона, биопсии на тумора и неговия хистологичен анализ.

Методи на лечение и прогноза

В случай на диагностициране на този тип тумори, на пациента се показва хирургическа процедура. В зависимост от стадия на онкопротеина се извършва обикновена мастектомия или уголемена.

Предписано е задължително лечение, което включва освен отстраняване на гърдата, химиотерапия, облъчване, хормонална терапия.

Прогнозата зависи от своевременното откриване на патологията. Самият тумор се смята за много агресивен и дори след извършването на радикална операция съществува много голям риск от повторение. Средната продължителност на живота при пациенти с тази патология е само 3 години.

Синдром на Paget-Shreter

Това патологично състояние се нарича тромбозно усилие. Състои се в развитието на остра тромбоза на дълбоките венозни съдове на рамото, обикновено в подклавианската и аксиларната вена.

Тази болест е рядка, обикновено се развива при млади хора, по-често при мъже. Дясната ръка страда 2 пъти по-често останала.

Повечето изследователи свързват развитието на тромбоза на подклавираната вена с травма или физическо пренасищане на ръката.

Основният и най-ранен симптом на синдрома е оток на горния крайник и в някои случаи цялата горна половина на гръдния кош. Пациентите се оплакват от усещане за пълнота в ръката, слабост, умора. Кожата на засегнатия крайник придобива цианотична сянка. Всички пациенти развиват синдром на болката. Болката, като правило, е груба. Повечето болки са интензивни по време на развитието на тромбозата, като времето се понижава леко, но отново се връща с активни или пасивни движения. Също така, венозната мрежа на засегнатото рамо и горната част на тялото става добре видима при пациентите.

Акутният стадий на синдрома трае до 3 седмици. Освен това, всички симптоми изчезват, но могат да се появят отново, например, след физически труд с използването на горните крайници.

Диагнозата се основава на типични клинични и венография (рентгенова дълбока венозна рамо с въвеждането в лумена на контрастен материал съд). В случай на Paget синдром-Shrettera разкриват липсата на приток разлика в субклавиална или аксиларна вена, заедно с разширяването на обезпечение венозна съдова мрежа.

Всички пациенти в острия стадий на синдрома са хоспитализирани. На засегнатото рамо се дава повишена позиция и се предписва цялостно лекарство, което включва антикоагуланти, антиагреганти, фибринолитични средства. В тежки случаи е показано хирургично лечение – тромбектомия, последвана от пластика на субклавичната вена.

Прогнозата за пациентите с този синдром е благоприятна. Такива тежки усложнения като гангрена на крайниците или белодробна емболия на белодробната артерия се откриват в изолирани случаи.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---