Дифузен фасциит и неговите признаци

Дифузният (еозинофилен) фасцит или болестта на Schulman е относително рядко заболяване на съединителната тъкан, характеризиращо се с увреждане на дълбоката фасция, подкожната тъкан, мускулите и дермата. Броят на описаните случаи е малък, предвид подробното описание лекарите събират достатъчно информация за клиничната картина на фасциит. Повече от сто случая на заболяването са описани в света.

За болестта обикновено епидермиса удебелява кожата, подуване, болки в ставите и мускулите. За лабораторна диагностика се използват комплексни лабораторни изследвания. Лечението е основно медикаментозно.

Общо описание

Дифузираният фасцит е патология на съединителната тъкан с увреждане на кожата, подкожната тъкан и мускулите. Той протича на фона на еозинофилия (увеличение на броя на еозините в кръвта), хипергамаглобулинемия (повишаване на кръвната картина на гамаглобулин). Болестта е кръстена на американския лекар, изследовател на ревматизма Шулман, учен от 70-те години на миналия век, посочи болестта в отделна форма. Рядкостта на болестта е учудващо: домашната наука е срещнала само няколко случая.

Обикновено мъжете са болни на възраст между 25 и 60 години. При жените болестта на Шулман се среща около половината толкова често. Заболяването започва с общи симптоми, много пациенти не подозират развитието на дифузен фасциит. Специфичните симптоми се показват постепенно Много терапевти са склонни да вярват, че пациентът развива системна склеродермия или друго автоимунно заболяване.

Причини за болестта

Причините за еозинофилния фасцит не са били проучени достатъчно поради рядкост. Недостатъчно проучени основните рискови фактори за болестта. Известно е, че еозинофилен фасцит се развива в резултат на действието на изброените фактори.

1. Прекомерно натоварване, по-специално повдигане на тежести. Спористите, които практикуват спортове с прекомерна сила, са изложени на риск.
2. Хирургични операции.
3. Алергии.
4. Остри бактериални и вирусни заболявания.
5. Честа хипотермия.
6. Увреждания, включително тези, възникващи по време на спортно обучение.
7. Подчертава нервната свръхекспресия.

От голямо значение е генетичният фактор. Избрани лекари показват, че болестта на Schulman се развива при пациенти, чиито роднини са имали склеродермия от фокалния тип, диабет или ревматоиден артрит. Съществува връзка между това заболяване и кръвните заболявания – тромбоцитопения, лимфоцитна левкемия, лимфогрануломатоза.

Индивидуални автоимунни патологии (лимфогрануломатоза, полимиозит, синдром на Sjergren, тироидит) допринасят за развитието на заболяването. Механизмът на развитие е очевидно скрит в характеристиките на имунната система: става агресивен към клетките на своя организъм.

Потвърждение на автоимунния механизъм за развитието на болестта на Schulman е кръвен тест. При пациентите се наблюдава увеличение на количеството имуноглобулин в кръвта, гамаглобулин. Възпалението на дълбоките фасции, образуването на възпалителен инфилтрат се свързва с автоимунна реакция. Тези възпалителни инфилтрати съдържат еозинофили, които подпомагат трансформацията на формациите във фиброза.

От гледна точка на това е описано, че заболяването се развива в резултат на нарушение на механизмите на клетъчен имунитет. Въпреки това, въпросът за това как други фактори, свързани с болестта, не са напълно решени.

Патогенезата на заболяването е нарушение на функционирането на имунната система, което води до специфични автоимунни реакции.

При дифузен фасцит пациентите нямат синдром на Raynaud (крайно артериално заболяване в горните крайници), висцерална патология (специфично увреждане на нервната система).

Симптоми на дифузен фасциит

Картината на симптомите на заболяването се характеризира с наличието на омекотяване на меките тъкани на ръцете и краката. Тяхната моторна дейност е нарушена. Развиване на контракти на флексията в ставите на пръстите. Флексионната контрактура е под формата на нарушение на разширението на ставата, за разлика от разширителната контрактура, когато става трудно да се огъне ставата. Дифузираният фацитит се развива рязко – няколко дни след действието на провокиращи фактори.

Отначало пациентът е нарушен от общо неразположение, треска, болки в ставите и мускулите. На неблагоприятна основа се развива болезнен оток на дисталния край. Кракът, шията, бедрата, багажника са засегнати. Рядко отокът се разпространява до пръстите, врата, багажника. В същото време има усещане за затягане на кожата, сърбеж.

Движенията в ръцете и краката са ограничени. Човекът чувства остра слабост при катерене по стълбите. Има болка в долните крайници и торса.

Обикновено в началото на заболяването структурата на кожата остава непроменена. Въпреки това, на места, където се развиват тюлени, тя се простира и става болезнена. Понякога горният слой се характеризира с повишена пигментация. При максималното напрежение на кожата синдромът на портокаловата кора се появява на вътрешните повърхности на бедрото и раменете.

Проверката на ставите показва, че ставите не се променят. Когато болестта се развие, няма артрит. Въпреки това, пациентите са загрижени за болка в ставите, погрешно за възпаление. Оплакванията се правят относно болката в мускулите. Въпреки това, няма клинични признаци на миозит.

Клинично няма увреждане на вътрешните органи, нарушение на храненето на ставите. Това е, което отличава фасилита от системната склеродермия. Пациентът понякога се интересува от повишаването на температурата до стойностите на субферила.

Лабораторни показатели на кръвта

• Повишена еозинофилия;
• Увеличаване на количеството на гамаглобулин;
• Увеличаване на седиментацията на еритроцитите до 20-30 mm на час при половината от пациентите. Понякога ESR се увеличава до 40 и дори 50 mm на час;
• Увеличаване на С-реактивния протеин;
• Биохимични нарушения под формата на повишен фибриноген, церулоплазмин;
• Повишава нивото на имуноглобулините (леко).

Прогнозата за заболяването е благоприятна. Ако започне ранното лечение, симптомите на заболяването напълно изчезнат или се появява ремисия.

Характеристики на диагнозата на заболяването

Навременното разпознаване на болестта е трудно поради рядкостта на заболяването. Въпреки това, пациентите със съмнение за еозинофилен фасциит се отнасят към ревматолог за задълбочен анализ. Понякога трябва да се изследва дерматолог, за да изключи кожни заболявания.

От голямо значение е присъствието на портокалова кора върху кожата, което ограничава двигателната активност. Диагностичната стойност показва биохимичен анализ на кожата с потвърждаване на данните за гама-глобулин, ESR, фибриноген. Положителният ревматоиден фактор кара хората да мислят за наличието на болестта на Шулман.

Понякога пациентът погрешно се диагностицира с „системна склеродермия“, „тендовагинит“ или „ревматоиден артрит“. Това се дължи на липсата на квалификация на лекаря и недостатъчното познаване на болестта. Следователно, диференциалната диагноза е важна: болестта трябва да се различава от системната склеродермия, подобни синдроми. Основните отличителни белези на болестта на Schulman:

• Отсъствие на синдром на Raynaud;
• Липса на плътно подуване на пръстите и ръцете;
• При системна склеродермия, пациентът е засегнат от белите дробове и хранопровода;
• При склеродермия Busch развива плътен оток на горната част на багажника. Лезията на фасцията е характерна за еозинофилен фасциит;
• С тендовагинита лезията на ставата е асиметрична, за разлика от еозинофилния фасцит.

Критично за диагнозата е биопсия на кожата, мускулите, мускулната фасция.

Характеристики на лечението

Дифузираният фасциит се третира особено ефективно в ранните етапи. Важно е да се открие болестта във времето. Късното лечение е по-малко ефективно. Възможно е обаче да се постигне трайно въздействие поради дългосрочно, сложно лечение.

При лечението на дифузен фасцит, глюкокортикостероидите играят водеща роля. Преди всичко, преднизолон. В редки случаи се предписват големи дози (60 mg или повече). Назначаването на Prednisolon – дълго, за да се намали активността на патологичния процес. Предполага се, че лекарството се приема преди обективните и субективни признаци за намаляване на заболяването. Има случаи на приемане на преднизолон за дълго време – до осем години.

Употребата на нестероидни противовъзпалителни средства не дава необходимата ефикасност, в повечето случаи не се предписва. Понякога лекарствата се предписват в комбинация с преднизолон. Най-ефективното лекарство от групата е циметидин. Освен това са предписани цитостатици (азатиоприн). При тежка фиброза се предписва D-пенициламин. Дозировката на цитостатици е до 150 милиграма на ден, а D-пеницилинът се предписва до 600 мг на ден.

С правилното назначаване на терапевтични мерки, правилното прилагане на препоръките на пациента, патологичните симптоми изчезват. Пациентите се чувстват облекчени от състоянието и забележимо подобрение на активните движения на ставите.

Местната противовъзпалителна и антифиброзна терапия е показана. Използват се приложения на диметилсулфоксид, Trilon B. фонофореза, при условие че се намалява активността на патологичния процес, се използват терапевтични упражнения и масаж. Лечебните топла вани подобряват състоянието на пациентите.

Само при неефективност на терапевтичните мерки е показана хемосорбция. В същото време токсини, вредни протеини, антигени и други средства се отстраняват от кръвта на пациента. По време на процедурата се взема кръв от вената на пациента, която влиза в контейнера със сорбента. Чуждите вещества се утаяват, пречистената кръв се връща обратно. Методът показва недостатъци: рискът от колапоидно състояние и втрисане.

При дифузен фасцит се показват приложенията на димексид. Лекарството има посочения спектър на действие:

• имуносупресор;
• антибактериално;
• антифибротично;
• Местна упойка;
• Fibrinolytic.

За приложения, използвайте разтвор в концентрация от 30-50%. Продължителността на процедурата не надвишава един час. Димексидът не се използва по време на бременност, с глаукома, катаракта с бъбречна или чернодробна недостатъчност.

Има случаи на спонтанно възстановяване от болестта. В същото време пациентите не са потърсили медицинска помощ. По-неблагоприятните варианти на хода на заболяването обаче водят до формиране на трайни съвместни контрактури. Работният капацитет на даден човек намалява. Някои редки случаи се характеризират с продължителен ход на заболяването с прогресивна загуба на мускулна сила и развитие на деформации на ставите. Очевидно в описаните случаи степента на реакцията на имунната система и взаимодействието с клетките и тъканите на организма играят роля.

Не са разработени превантивни мерки за болестта. Това се дължи на неясна етиологична болест на картината.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---