Фибродисплазия – какво е това?

В света има огромен брой заболявания, засягащи вътрешните органи и системи на човешкото тяло. Те се различават по тежестта на курса, честотата на поява, тежестта на симптомите и други прояви. Едно от редките заболявания, но много опасно е фибродисплазията. Той се нарича също осифициращ миозит или болест на Мюнхен.

Фибродисплазията е вродено генетично заболяване, което води до инвалидност на дадено лице. Основната характеристика на това заболяване е наследствената костна патология и хетеротопичната осификация на мускулите и другите компоненти на опорно-двигателния апарат. Болестта се проявява в резултат на промени в свойствата на ACVR1 гена, което на свой ред предизвиква различни недостатъци и недостатъци в правилното формиране и развитие на компонентите на човешката опорно-двигателна система.

Причини

В присъствието на това заболяване, формата и размерът на тялото, пръстите на долните и горните крайници, гръбначната колона и големите стави започват да се променят. В медицинската практика има много данни за болестта, поради факта, че тя е изключително рядка. Ученият, ангажиран в изследването на фибродисплазията, успя да разбере, че активната прогресия на заболяването започва след раждането на детето.

Локализирането на заболяването възниква от мускулите на горната част на шията, раменете и ръцете, постепенно се премества към гърба и краката. Опасността от фибродисплазия се дължи и на факта, че засяга мускулите на главата, отговорни за процеса на дъвчене. В резултат на това възникват сериозни проблеми с използването на всяка храна и лицето страда от изтощение.

За голямото съжаление, за днес няма точно определен фактор, който насърчава развитието на фибродисплазия. Учените, които изучават този въпрос и са установили, че заболяването е генетично и се предава автозомно – доминантен начин, че е човек, който страда от fibrodisplations имат деца със същото заболяване. Чрез блокиране на ген, който е податлив на мутация, е възможно да се забави развитието на това опасно и нелечимо заболяване.

Много често хората с фибродисплазия просто не живеят до детеродна възраст или не могат да заченат и да раждат дете поради сериозността на хода на заболяването. За жените с това заболяване раждането на дете може да доведе до смърт. Има пациенти, които нямат заболяването, но те са негови носители и в случай на редица причини, фибродисплазията се превръща в активен етап на развитие.

Основните фактори могат да бъдат:

• честа травма на кожата;
• различни хирургически операции;
• ваксинации;
• вирусни инфекции.

Етапи от

Болестта на фибродисплазията се развива постепенно и има няколко етапа на прогресия, като например:

• появата на малко възпаление, характерно за едно място;
• разпространението на заболяване в съседни здрави тъкани и увеличаване на площта на възпалителния процес;
• появата на аваскуларна васкуларизация;
• образуване на плътна и еластична съединителна тъкан;
• етап на образуване на остеогенеза и осификация.

Характеристиките на проявата на болестта до голяма степен зависят от етапа на развитие, възрастовата категория и влиянието върху човешкото тяло на придружаващите го фактори отвън.

В края на периода на обостряне за известно време при липса на наранявания, болестта може да не ви напомня изобщо. Но такива случаи са изключително редки. По принцип заболяването отива директно на активна прогресия и човек става все по-малко мобилен и в крайна сметка с увреждане. Първо, има ограничение на движенията в големи стави – рамо, лакът, коляно, бедро.

Тогава лезията се поддава на по-малки стави и хрущяли, които са свързващата връзка между ребрата и гръбначния стълб. В момента, в който ще настъпи пиковото обостряне на фибродисплазията, не може да се предвиди, защото началото на развитието на болестта е нашата имунна система. Всички компоненти на мускулната апаратура са подложени на процеса на импрегниране на хрущялната и съединителната тъкан в костта.

симптоми

След раждането на бебето първите признаци, които показват възможно наличие на fibrodisplations са отклонения в правилното формиране на костите пръстите долните и горните крайници, без никакви други отклонения от нормалното развитие на скелета няма да се вижда.

Възникването на болестта може да възникне по всяко време без въздействието на различни фактори и във всеки възрастов период. Най-често се наблюдава от 3 месеца до 5 години. Първите симптоми са малки уплътнения в мускулите на цервикалната област, горните крайници и гърба. Тези уплътнения могат да бъдат с различни размери и размери.

В някои случаи те достигат 10 сантиметра. С натиск те често причиняват болезнени усещания, докато кожата става хиперремия – преливат кръвоносните съдове на кръвоносната система. По време на прогресирането на фибродисплазията започват да се появяват уплътнения в участъците на тялото, където има травма, натъртване или нарязване.

С течение на времето, тези пациенти започват да променят походката си и всички движения стават верижни. Мимикрията на лицето не става особено контролирана и не винаги изразява правилните емоции, това се дължи на факта, че мускулите на шията и гърба са много напрегнати. С увеличаването на размера и броя на тези уплътнения, мобилността в ставите е значително намалена и идва пълната неподвижност на човека.

Много често това положение е допълнително придружени от неврологично заболеваемост в резултат на компресия на гръбначния нерв корен и води до нарушаване на осезаемост на кожата. Всички описани по-горе симптоми систематично прогресират и стават по-изразени.

Случаите са записани, когато огнищата в началния стадий на развитие на болестта се решават с тежест, но в крайна сметка се появяват и на други места. Няколко седмици след тяхното формиране се случва осификацията на тези пломби.

В човешкото тяло може да има повече от десет огнища, които имат способността да растат заедно помежду си във „втория скелет“. В случай на образуване на такива разраствания и многобройни деформации на костите възниква инвалидност, водеща до нарушаване функционирането на вътрешните органи, последвано от евентуална смърт.

Диагностика

Най-простият и широко използван метод за диагностика на фибродисплазия е радиографията. Можете да го използвате, за да се открие появата на костни лезии в мускулите и други нежелани реакции при скелета, които най-често се образуват на палеца на горните и долните крайници, както и на бедрената кост. Всеки етап от хода на заболяването има характерни черти, които ще се виждат на рогенгенограмата. С тяхна помощ лекарят може да определи на какъв етап е фибродисплазията.

Има три етапа на осификация, които имат присъщи характеристики за тях, а именно:

1. Първият етап се нарича инфилтрация. Особеностите на този етап са пролиферацията на млада дегенеративна тъкан и появата на дегенеративни промени в мускулните структури. Промените, настъпили в този период, не са много забележими за рентгеновите изображения.
2. Вторият етап се характеризира с белези на млада тъкан и мускулна атрофия. Изображението става забележими сенки от малък размер, които наподобяват калус.
3. Последният етап е директна осификация. В този момент меките, повредени тъкани се трансформират в костна тъкан. На рентгеновите лъчи, ясно видими области, които са склонни към осификация и вече са слепени с тясно разположени кости.

Допълнителен метод за точно потвърждаване на диагнозата е молекулярно-генетичен анализ. Този тип преглед е много скъп и помага да се потвърди точно или напротив да се опровергае наличието на мутиращ ген в човешкото тяло. Основният симптом за анализа е наличието на симптоми, характерни за фибродисплазията.

В тази връзка, когато открие никаква промяна не е необходимо да се лекувам самостоятелно, а трябва да бъде възможно по-кратък период от време, за да търсят помощ в медицинско заведение, където ще бъдат определени редица необходими действия за установяване на точната диагноза. За да премине молекулярния генетичен анализ, няма нужда от специализирано обучение. 24 часа преди даряването на кръв, алкохолните напитки са строго забранени.

Кръвта трябва да се приема сутрин на празен стомах. След една седмица резултатите от проучването ще бъдат известни, с помощта на които лекарят може да определи наличието на фибродисплазия поради наличието на мутация на ACVR1 гена. За съжаление, няма специално разработена терапия, с която можете да се отървете окончателно от прогресивна осифицираща фибродисплазия.

Лечение

Огромен брой учени работят върху изследването на фибродисплазията и изобретяването на лекарства и други лечения, които ще помогнат за справянето с болестта и ще спрат разпространението й в тялото. Засега няма такива лекарства и методи, които да излекуват пациент на заболяване.

В началните етапи глюкокортикостероидите могат да бъдат облекчение. Медикаментите, принадлежащи към тази група, допринасят за намаляване на проявата на фибродисплазия и по този начин подобряват качеството на живот, но за съжаление не водят до пълно елиминиране на патологията.

Също така се използват биофосфонати и биостимуланти, които спомагат за намаляване на броя на мигриращите остеобласти, като същевременно подобряват метаболитните процеси в тялото. Периодите на активно развитие на нови уплътнения се появяват внезапно и спонтанно водят до пълно образуване на кости.

В допълнение към медикаментозния метод има и хирургичен метод, който се състои в оперативно отстраняване на възникващите огнища на осификация. След няколко операции се разкри, че в резултат на хирургическата намеса осификацията е засилена. В тази връзка този метод няма ефективност.

Тъй като това заболяване е много рядко, учените не могат да съберат необходимия брой пациенти за необходимите изследвания, които в бъдеще ще спомогнат за подобряване на качеството на живот на хората, страдащи от фибродисплазия.

В първите етапи на прогресирането на заболяването можете да използвате физиотерапия или по-скоро електрофореза с калиев йодид. Пациентите не се препоръчват да прилагат масаж, парафинова терапия и UHF.

Предотвратяване

Има превантивни мерки, които помагат да се забави прогресирането на заболяването. Придържането към тези мерки е изключително необходимо, тъй като всякакви инфекциозни болести, различни, дори не особено значими наранявания могат да предизвикат появата на осификация в здрави области на човешкото тяло.

За да се предотврати активното прогресиране и разпространение на болестта в тялото, следва да се спазват определени правила, а именно:

• Не се свързвайте с пациенти, страдащи от остри респираторни вирусни инфекции;
• избягвайте наранявания;
• Не прегрявайте и не прехлаждайте.

За съжаление дори прилагането на тези правила няма да даде 100% гаранция, че болестта няма да се развива, но въпреки това ще помогне за забавяне на този процес за определен период от време. Използвайки това определение за заболяване в ранните етапи, то ще помогне да започне терапията възможно най-бързо с употребата на лекарства, които могат да подобрят качеството на живот и да го удължат.

Перспектива

Тази патология е много бързо и бързо напредва. В тази връзка, продължителността на живота на пациента зависи пряко от активността на заболяването и влиянието на различни фактори върху човешкото тяло.

Често такива пациенти очакват неблагоприятна прогноза. За да проучим този проблем, се отпускат огромни средства и учените се опитват да разработят лекарство, което да блокира механизма на появата на костна тъкан в не-местни места.

За болестта (Видео)

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---