Какво представлява опасното развитие на ossifying fibrodysplasia?

Фибродисплазия осифицираща прогресивно – патологично състояние, при което има постоянна осификация на меките тъкани на мускулно-скелетната система. Болестта улавя мускулните и съединителните влакна, сухожилията и сухожилията. Осифицирането на фибродисплазията се счита за скелетна аномалия с вродена природа. Болестта се характеризира със спонтанно възникване на екзацербации, при които меките тъкани стават костни.

Механизмът на развитие и етап

В миналото това заболяване в медицината се нарича „второ скелетно заболяване“ или осифициращо миозит. Последните проучвания показват, че тези термини не отразяват точно патологичните промени, които се появяват в организма с FOP.

Тази болест е подложена на внимателно изследване в продължение на няколко века. Първата информация за пациентите с фибродисплазия се появява през 17 век. Осификация на скелетните мускули започва в първите дни от живота. Патологичният процес се разпространява отгоре надолу, което засяга цервикалните и гръдните части в ранните етапи. Осификация засяга дори дъвчещите мускули, което причинява смъртта на пациентите от изтощение.

Скоростта на намаляване на моторната активност не зависи от времето на появата на първите симптоми. Всеки възпалителен процес при човек, страдащ от фибродисплазия, води до обостряне и бърза прогресия на заболяването. Засегнатите клетки проникват в мускулната тъкан, ускоряват процесите на осификация. По време на периода на узряване влакнестите влакна образуват съдоразширявани съдове. Превръщането в тъканта на хрущяла навлиза в процеса на осификация.

Фибродисплазията се развива на няколко етапа:

1. Началото на патологичния процес е възникването на локално възпаление. Тъй като болестта се развива, тя обхваща заобикалящия фокус на първичната тъкан.
2. В следващия етап има аваскуларни уплътнения, след което се образува хрущяли.
3. Последният етап е осификация.

Мюнхенската болест може да засегне различни части на мускулно-скелетната система, в тях се проявява осификация с различни темпове. Патологичните промени, настъпващи в организма при фибродисплазията, са подобни на образуването на кости в ембриона. Основната разлика е липсата на възпалителен процес във втория случай.

Тези признаци се считат за условни, тъй като биопсията на пациенти с фибродисплазия е забранена.

Провокиращите фактори

Причините, допринасящи за осификацията на меките тъкани, не са дефинирани. Експертите обаче търсят отговор на този въпрос. Няма сексуални или расови фактори, които увеличават риска от фибродисплазия.

Лошата наследственост тук не играе последната роля. Осифициращият миозит се счита за общ патологичен процес, който се характеризира с различна генна активност. В повечето случаи болестта се среща само в едно от членовете на семейството, но е възможно да се прехвърли от родители на деца.

Симптомите на заболяването

Характерни признаци на FOP са възпалителните процеси в меките тъкани и хетеротомичната осификация. Новообразуваните кости на практика не се различават от вече съществуващите. Осификацията на меките тъкани допринася за развитието на мускулна слабост, дистрофични разстройства и сливане на ставите. Няма фактори, под влияние на които осификацията придобива местен характер или се разпространява в тялото.

Фото. Фибродисплазия на шията

Симптомите на FOP са не само осификация на меките тъкани, но и различни аномалии на развитие. Най-често срещаните са:

• кратка спирка за краката;
• хипоплазия фаланга на четките;
• clinodactyly на петия пръст; и
• кривина на гръбначния стълб, която може да се види на снимката;
• съкращаване и разширяване на раменната кост и бедрената кост.

Има висок риск от развитие на загуба на слуха, алопеция, хипогонадизъм и изоставане в физическото развитие. На практика всички пациенти показват признаци на тортиколис, сколиоза и намалена подвижност на ставите.

Болестта обикновено се намира на етапа на активна осификация в скелетните тъкани. Това се случва в детството или юношеството. Първите подозрения за лекар може да се появят при изследване на 3-годишно дете, страдащо от фибродисплазия. Вродени аномалии се откриват в първите дни от живота. Болестта рядко се диагностицира в ранните етапи. Причината за това е малко известен механизъм за развитие на патологични промени. Не всеки специалист може да отгатне какво причинява такава аномалия, като недостатъчност на крака.

Понастоящем най-важната роля играят генетичните изследвания. Основното откритие в тази област е откриването на мутацията на BMP4 гена и неговата РНК при 70% от пациентите. BMP-4 е протеиново съединение, отговорно за образуването на костна тъкан и лечението на фрактури. Той съдържа гени, увреждането на които може да доведе до развитие на фибродисплазия.

Дори в 21-ви век обаче точните причини за болестта остават неясни. Експерти предполагат, че фибродисплазията се поставя на генетично ниво. Възможно е осифициращият миозит да е причинен от мутация на няколко гени.

Терапевтични събития

Тъй като причините за фибродисплазията не могат да бъдат открити, не е възможно да се развие ефективен режим на лечение. Има обаче лекарства, които могат да забавят развитието на патологичния процес:

1. Най-често се използват интерферони. Дългосрочното приложение на тези лекарства предотвратява образуването на мускулни и подкожни уплътнения.
2. Допълнително се прилагат биофосфонати и етилендиаминтетраоцетна киселина.

Вторичната превенция на осификация на фибродисплазията се състои в отхвърляне на хирургични интервенции и инжекции, което намалява риска от нараняване.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---