Пирофосфатна артропатия: симптоми и лечение на заболяването

Пирофосфат артропатия, или тя се нарича също болестта на калциев пирофосфат кристални отлагания класират в групата на микрокристална артрит. Заболяването се характеризира с множество периартикуларни калцификация и ставните тъкани, и най-важното – ставния хрущял (хондрокалциноза), поради отлагане на калций в техните микроскопични кристали.

Проявите на заболяването се дължат на периодични остри нападения на артрит (псевдо) или на появата на хронична артропатия. Описанието на болестта е направено през десети век, по-специално D. Zitnan и S. Sitaj описват развиващите се калцификации, състоящи се от кристали на калциев пирофосфат.

Пирофосфатната артропатия е обща патология. Сред възрастните честотата на неговото развитие е около 5%, като възрастта се увеличава. И наличието на тази болест при хора на пенсионна възраст е 27%. При млади хора и деца, хондрокалцинозата не е диагностицирана.

Патологична анатомия

Пирофосфатна артропатия: симптоми и лечение на заболяванетоПромени в тъканта, в присъствието на PFA лежат в отлагане на калциев пирофосфат дехидратират микрокристали в синовиалната и ставния хрущял торба. Обикновено кристалите се натрупват в средната дебелина на ставния хрущял, където те могат да се разглеждат като малки перли се сливат в по-големи структури, които са диспергирани в дълбочина или в повърхността на хрущяла.

Ако се извършват своите изследвания поляризиращ микроскоп или mikrokristalloradiografii прилага Между другото, то тогава е възможно да се установи, че те са съставени от кристали на калциев пирофосфат, приема формата на ромб или правоъгълник. Това ги отличава от кристалите на мононатриев урат, чиято форма наподобява игла.

В синовиалната мембрана кристалите също са концентрирани, които могат да бъдат групирани, което наподобява tofu. Вътре в синовиоцитите могат да се намерят фагоцитизирани кристали.

Натрупването на тези кристали спомага за появата на синовит с образуването на повърхността на синовиалната торба на фибриноиден ексудат. В допълнение, може да има хроничен неспецифичен синовит с концентрацията на лимфоплазмоцитни инфилтрати и фибриноидна некроза.

Понякога е възможно фибринозен синовит, подобен на синовит при артроза. Промените в синовиалната торбичка в присъствието на пирофосфатна артропатия не са толкова силни, колкото в хрущялните тъкани.

А хрущялът може да бъде абсолютно нормален, изключение са само отлагането на кристали.

Причини и патогенеза

Пирофосфатна артропатия: симптоми и лечение на заболяванетоЧесто кристалите на калциев пирофосфат се отлагат в тъканите на ставите и на място, където връзките и сухожилията са прикрепени към костните тъкани. Това явление се случва, когато човек се превръща в 40-50 годишна възраст. По време на процеса на стареене този процес се засилва.

Полезна информация:  Лечение на ревматоиден артрит с метотрексат

Според резултатите от морфологичното изследване на тъканите на коляното честотата на отлагане на кристалите на калциев пирофосфат на осемдесет години е 19%. Факторите на появата на формации и модела на развитие на PFA не са били напълно проучени до момента.

В генетичната форма на пирофосфатната артропатия (диабетна артропатия) се наблюдава нарушение на активността на ензимите, които участват в обмена на калциев пирофосфат. В допълнение, структурата на хрущяла се променя поради наследствен фактор.

Често пирофосфатната артропатия се развива при хора, страдащи от:

  • хепатоцеребрална дистрофия (вторична форма на PFA);
  • хиперпаратиреоидизъм;
  • хипофосфатемия;
  • хемохроматоза;
  • gipomagnezemii.

При наличие на такива заболявания е смущение на метаболитни процеси или калциев пирофосфат или калциев са образувани от условията, при които се извършва кристализация в свързващия калциев пирофосфат, а именно хрущялни тъкани.

Идиопатичната форма на PFA се среща много по-често, но в този случай причините за образуването на кристали от калциев пирофосфат не са известни. В този случай не се наблюдава системна повреда в обмена на калциев пирофосфат и калций.

Предполага се, от съществено значение в идиоматичен форма PFA има предварително увреждане на ставния хрущял, които са настъпили вследствие на увреждане и някои ставни заболявания, дегенеративни и стареенето изменения на хрущял.

Обаче, отлагането на кристали от калциев пирофосфат в хрущяла допринася за нарушаването на тяхната функционалност и структура. По принцип такива промени не са придружени от характерни симптоми.

Дори при силна концентрация на кристали, която показва рентгенографията (хондрокалциноза на ставите), клиничните прояви често не се появяват. За появата на симптомите е необходимо кристалите да проникнат от хрущялните тъкани в общата кухина.

В този случай ще се появи възпалителен процес, поради факта, че кристалите се абсорбират от фагоцитните клетки на вътреставното вещество и синовиалната мембрана. Това явление съпътства изолацията на протеолитичните ензими и активирането на други възпалителни фактори.

Клинична картина

Пирофосфатната артропатия, като правило, се появява след 50 години. Мъжете и жените са еднакво засегнати. Ако наличието на това заболяване се наблюдава при младите хора, тогава причините му имат наследствен фактор или симптом на хиперпаратиреоидизъм и други заболявания.

Проявите на PFA основно нямат специфични характеристики, така че те често са объркани с други ставни заболявания. Следователно, в процеса на описване на индивидуалните симптоми на заболяването се използва терминът „псевдо“, например псевдо-остеоартрит, псевдоуп.

Но основата на PFA е микрокристалният артрит, за който са характерни следните прояви:

  1. вълнообразен ток;
  2. изразен възпалителен процес по време на атака;
  3. спонтанно разрешаване на гърчове.
Полезна информация:  Вродени плоски крака

Пирофосфатна артропатия: симптоми и лечение на заболяванетоТакива прояви са налице в почти всяка форма на пирофосфатна артропатия. Първият от видовете PFA е описан като pseudogout. За това заболяване се характеризира с пароксизмален артрит, който е подобен на артрит при подагра. В допълнение, болестта може внезапно да се появи подуване и болка, простираща се само до една става.

В 50% от случаите, коляното е засегнато, а понякога и големи и средни стави. По време на атака, общото състояние на пациента често се нарушава и температурата на тялото се повишава.

Атаките на болестта могат да бъдат толкова силни, колкото при подагра. Те обаче са по-малко изразени и продължителността им е малко по-дълга (3 седмици или повече).

С течение на времето проявите на артрит изчезват напълно. Нещо повече, при подагра, атаките с псевдо-зъби могат да бъдат причинени от операция, увреждане на ставите и соматични заболявания (инсулт, миокарден инфаркт).

При половината от хората, които са диагностицирани с пирофосфатна артропатия, клиничната картина на заболяването е подобна на остеоартрита. Следователно този вид заболяване се нарича псевдоартроза. Тя се характеризира с поражение на няколко стави. Основно – това е метакарпалогазално, коляно, китката, лакътя, бедрата и раменете.

В този случай има синдром на болка със средна степен. На този фон, пациентът понякога е обезпокоен от кратки нападения от псевдото. Тогава може да има ограничения в мобилността на ставата.

Сходството на псевдо-остеоартрита и остеоартрозата се състои в еднородността на съвместни промени, които могат да бъдат открити поради рентгенови лъчи:

  • остеофити;
  • стесняване на пукнатините;
  • Подобно на четката просветление и склероза в сухондонските райони.

Значителни радиографски различия включват калцификация на хрущялни тъкани и интраартикуларни фиброзни дискове, които се намират в пирофосфатната артропатия. Локализацията на патологията също има някои особености. При остеоартрит е характерно увреждане на бедрото и коляното.

Освен това, с PFA, в допълнение към промените в ставите на долните крайници, могат да се наблюдават едновременно лезии на малки и средни стави на ръцете и краката.

Приблизително 5% от хората, страдащи от пирофосфатна артропатия, имат клинична картина подобна на ревматоидния артрит. Следователно, този вид PFA се нарича също псевдо-ревматоиден артрит.

При тази форма на патология се появяват множество увреждания на ставите. Въпреки това, ограничената подвижност на крайника, има скованост, подпухналост, болка. Освен това ESR може да се увеличи.

В допълнение, пациентът се среща често при симптоми на пирофосфатна артропатия: пароксизма на заболяването. Но в този случай атаките са малко изразени.

Има и други клинични прояви на PFA. Например, развитието на унищожаване на едно съвместно (коляно), когато се диагностицира серонегативна артропатия. Това явление е подобно на лезията на ставите със сирингомиелия или първичната лезия на гръбначния стълб.

Полезна информация:  Bunion на пръста (Hallux valgus): симптоми, лечение и профилактика

Диагностика и лечение

Пирофосфатна артропатия: симптоми и лечение на заболяванетоПодозренията за пирофосфорна терапия се проявяват при развитието на пароксизмален артрит на коляното или на някоя друга връзка в старческа възраст. Диагнозата ще се счита за надеждна, когато пациентът в синовиалната течност открие кристали на калциев пирофосфат.

Важна стойност за определянето на такива кристали е поляризираната микроскопия, с помощта на която могат да се идентифицират техните оптични характеристики, а именно, положителната двойна следа. Типичен симптом на PFA е артикуларната хондрокалциноза – калциране на ставния хрущял и хрущялните вътресъдови дискове.

Често менискусите на колянните стави и хрущялните дискове на китката и самотна артикулация се калцифицират. Следователно, за да се установи диагнозата, е необходимо да се направи рентгеново изследване на всички области на скелета.

При рогенгенограмата калцирането на ставните хрущяли е по-рядко. Изглежда като вторичен артикуларен контур, леко раздалечен от настоящия контур, образуващ се със ставните краища на костите.

Хондрокалциноза въпреки факта, че тя е характерна, но и непатогеннозначна за PFA. Той може да се появи в случая на отлагането в хрущяла на ставите на калциеви кристали (оксалат, хидроксиапатит).

При пирофосфатната артропатия, промените в рогенгенограмата са типични за остеоартрита. Понякога има значително разрушаване на ставите и калцификация на области, където сухожилията и сухожилията са прикрепени към костите.

За да се изключи вторичното естество на PFA, е за предпочитане да се проведе изследване на активността на фосфора, магнезий, калций и алкална фосфатаза в кръвта.

Пирофосфатната артропатия се лекува с нестероидни противовъзпалителни средства, като индометацин и ортофен. В случай на остра атака на pseudogout, лекарят предписва тези лекарства при максимални дневни дози и в малко по-малки количества с други видове болести. Не по-малко ефективно е въвеждането в кухината на засегнатите съвместни разтвори на кортикостероиди.

Вашият коментар

Вашият имейл адрес няма да бъде публикуван. Задължителните полета са отбелязани с *