Проява на синдрома на Maffucci и методи за неговото лечение

синдром Maffucci (генерализирана хондродисплазия с ангиома) е тежки вродени аномалии, което води до множество деформации хрущяли и кости на крайниците, съдови лезии на кожата и лигавиците на тялото. Необходимо е да се разбере по-подробно механизмът и причините за образуването на болестта, характерните симптоми и методи на лечение.

Механизмът и причините за обучението

Муфучи синдром е рядко нелечимо заболяване, което доставя болезнено страдание на пациента, което значително намалява качеството му на живот.

Посоченото заболяване се характеризира с появата на:

• възлови съдови образувания върху кожата и лигавиците (хемангиоми);
• активен растеж на хрущялна тъкан с доброкачествен характер (ендохондром);
• значителна деформация на костите.

Ендохондромите са доброкачествени хрущялни тумори, често образувани на дълги тръбни кости и фаланги на пръстите. С разработената форма на болестта има грозна асиметрична кривина на крайниците, появата на техните повтарящи се фрактури. Има голяма вероятност за дегенерация на доброкачествения ендохондриум в рак. Функционалността на крайниците е намалена, в бъдеще може да спре напълно.

Фото. хемангиоми

Хемангиомите в снимката изглеждат като неравномерни венозни нодули с тъмносин цвят. Те могат да бъдат намерени при пациент с тази патология във всяка част на тялото и вътрешната лигавица: езика, на носа, стомаха и т.н. Но най-вече хемангиоми засегне деформирани крайници, като ги превръщат в безформена маса далечно подобие на гроздове …

Учените-лекари установили предполагаемата причина за болестта. Това е генетичният дефект на човешкото ембрионално развитие, който не е наследен. Досега болестта не е била напълно проучена. Тя се среща по-често при мъжете, отколкото при жените.

Симптоматология на синдрома

синдром Maffucci започва своето проявление в начален стадий и се развива бързо с израстването на детето, придружен от необратими промени в костната и хрущялната тъкан, чести фрактури, бърз растеж на кожни хемангиоми.

Дете с тази патология, които са започнали ходене, може да изпита следните симптоми:

• извиване на краката и пръстите на ръцете;
• деформация и съкращаване на костите на краката;
• появата на венозни възли на горната и долната част на крайниците;
• clubhand;
• възпаление на патологичните места;
• витилиго под формата на тъмни петна.

Патологичните промени в детето, които се появяват веднъж, докато растат, започват да напредват. Венозните нодули се превръщат в грозни подкожни процеси, меки и болезнени на допир. На ръцете и краката могат да достигнат огромни размери, водейки крайниците до пълна загуба на тяхната функционалност. С това заболяване могат да се появят пигментни обриви, кавернозни лимфангиоми върху кожата на пациента.

Костният скелет е асиметричен, с чести фрактури на костите, дължащи се на провал на развитието на хрущялна тъкан.

Трябва да се имат предвид тежките последици от синдрома на Maffucci:

• тежко кървене с увреждане на венозните възли на кожата;
• злокачествена дегенерация на туморни клетки;
• сериозни костни фрактури;
• значителна загуба на функциите на долните и горните крайници;
• инвалидност.

В зряла възраст има известно стабилизиране на патологичните процеси, които се разпространяват в костните структури и кожата. Но може да има повече или по-малко неврологични или психиатрични разстройства, свързани с особеностите на хода на развитата форма на заболяването.

Диагностика и лечение

Синдромът на Maffucci се диагностицира въз основа на цялостен преглед на пациента, който включва:

• жалби и визуална проверка;
• Рентгеново изследване на скелета;
• CT;
• MRI;
• хистологията на кожните неоплазми.

При родигенограмата асиметрична деформация, удебеляване и скъсяване на костите, хрущялните неоплазми са ясно видими. Вземането на проби от туморен материал е необходимо за извършване на хистологичен анализ, за ​​да се определи дали те са доброкачествени или злокачествени. В хода на диагностичните дейности е важно да се разграничи тази патология от тези със симптоми, подобни на нея.

Когато се направи окончателната диагноза, лекарят определя лечението на пациента. Тя може да бъде:

• ортопедични;
• хирургия.

Това заболяване е неизлечимо. Борбата срещу него е насочена към коригиране на промените в костите и премахване на туморните образувания, за да се облекчи състоянието на пациента и да се подобри качеството му на живот.

Често се използва за такива пациенти, корекция на костната деформация ортопедични обувки. Чрез скъсяване или удължаване на крайниците, отстраняване на деформираната част от костта с обемни тумори и други показания, могат да се използват следните конструктивни методи на лечение:

• excochleation;
• разсейване на епифизата;
• остеотомия и др.

При производството на оперативна манипулация на големи обеми, експлантът се заменя с експлант.

Безформени кожни хемангиоми могат да се отстранят хирургично:

• диатермокоагулация;
• cryodestruction.

Онкологичната дегенерация на тумори при Muffucci синдром изисква допълнително традиционно лечение на злокачествени тумори.

При асимптоматичния ход на тази нелечима болест не се прилагат никакви медицински мерки на пациента до момента на влошаване на положението му.

През целия си живот на болестен синдром maffucci трябва да се контролира от специалисти (дерматолози, ортопеди, хирурзи) своевременно да предприеме всички необходими мерки. Предотвратяването на тази патология не съществува.

Заключение по темата

По този начин, при Muffucci синдрома, благоприятна прогноза за хода на заболяването се наблюдава само при постоянна корекция на медицинското състояние на пациента от специалисти.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---