Спина Бифида

За тежките вродени патологии на развитие на гръбначния стълб и гръбначния мозък е доста рядко заболяване, което се нарича гърба на Bifid. Това заболяване е дефект на нервната тръба, проявяващ се при непълно затваряне по време на вътрематочно развитие. Болестта се характеризира с ненормално развитие на тъканите на гръбначния стълб, гръбначния стълб и околните нерви. Това заболяване е нелечимо, диагнозата е направена за цял живот и много пациенти остават инвалидизирани.

Разцепването на гръбнака, както се нарича болестта, има отрицателен ефект върху цялата опорно-двигателна система, нервно-мускулната система и мозъка. Това в тежки случаи води до тежко увреждане, а понякога – до пълна парализа на пациента.

Лечението на заболяването може само да забави увреждането на нервите и гръбначния мозък и да възстанови двигателната активност. Но дори операцията не излекува напълно патологията, защото е невъзможно да се върнат функциите на увредената гръбначна тъкан.

Какво е гърба на Бифид?

Болестта е доста рядка – възниква в един случай от 1-1, 5 хиляди новородени. Патологията се характеризира с непълно затваряне на нервната тръба, недостатъчно развитие на гръбначния мозък и няколко прешлени, изпъкналост на цереброспиналната херния. Разделянето на гръбначния стълб може да се наблюдава в цялата му граница, но при 80% от пациентите патологията се наблюдава в лумбалната област, най-често на нивото на гръбнака S1.

Още в XVII век е описано заболяване, характеризиращо се с тумор-подобна изпъкналост на гръбнака. Това състояние се наричаше гърба на Бифид, снимката може да се намери във всички медицински справочници. И едва в края на XIX век е открито, че патологията може да продължи в латентна форма, без херния изпъкналост.

Причини

Учените още не са измислили точно защо понякога се ражда дете с разцепване на гръбнака. Най-вероятно патологията се развива в резултат на съвместно въздействие върху плода на генетични и външни отрицателни фактори. Ето защо, ние можем да различим тези причини за болестта:

• наследствена предразположеност – в семейства, където е възникнала такава патология, има 10% шанс да се развие в детето;
• дефицитът на фолиева киселина в тялото на бременна жена води до неправилно образуване на нервна тъкан;
• захарен диабет причинява заболяването, ако през първия триместър на бременността майката има повишено глюкозно ниво;
• възрастта на майката след 40 години увеличава вероятността от генетични мутации;
• приемане на определени лекарства, особено антибиотици или антиконвулсанти;
• пие алкохол или пушене;
• вирусни инфекции, претърпени в ранна бременност – рубеола, грип;
• затлъстяване или метаболитно разстройство;
• Ефектът върху тялото на жената на високи температури през първия триместър на бременността, например при посещение на баня или сауна.

Патологията се развива по време на вътрематочното развитие на детето под влиянието на тератогенни фактори върху организма на майката

Класификация

Спина бифида е издатина на гръбначния мозък на различна тежест или скрит forme.Prichem междина може да бъде на ниво на гръбначната органи – така наречената предна спина бифида. Ако дъгите на прешлените са разделени, тази патология се нарича задната част на задния Bifid. Най-често дупката в гръбнака е покрита с кожа, но има случаи на пълно разцепване, когато гръбначният стълб е отворен и е изложен на инфекция и по-нататъшни увреждания.

В зависимост от тежестта на дефекта има три вида болести. При лека форма пациентът не може да забележи никакви симптоми от дълго време, а в по-тежки случаи пълната инвалидност и дори смъртта могат да настъпят веднага след раждането. Ето защо при диагностицирането е много важно да се определи формата на патологията.

• Най-лесният ход на болестта е гърба на Бифида на окултите. Такова скрито разделяне на гръбнака може да не се проявява по никакъв начин. Патологиите на гръбначния стълб са налице, но няма увреждане на гръбначния мозък или корените на нервите. Промени в кожата също не са забележими.
• Най-честата патология с умерена тежест – менингоцеле. Тази циститна формация, която се простира отвъд гръбначния мозък. Чрез отворения гръбначен канал, мека твърда тъкан и извивката на нервните корени. В повечето случаи такава аномалия изисква хирургично лечение.
• Миелоинеоцеле е най-тежката форма на заболяването. С нея гръбначният канал е напълно отворен, понякога дори кожата на това място е недоразвита. Кистата, която се проявява чрез това разцепване, съдържа не само нервите, но и част от гръбначния мозък. Дори след хирургично лечение с тази форма на патология, пациентът е изправен пред увреждане поради лезията на нервните корени.

Има три форми на патология, характеризиращи се с различна степен на тежест

Симптоми

Първите признаци на заболяването могат да се видят след раждането на детето. Но степента на тяхната тежест зависи от тежестта на хода на заболяването. Външните признаци варират в зависимост от формата на патологията:

• с латентно разцепване, най-често не се наблюдават симптоми, може да има малко петно ​​или кухина на нивото на лумбалния гръбнак;
• когато менингоцелето показва цистична изпъкналост под формата на торбичка с течност;
• Миелонингоцеле се характеризира с отворена кухина, през която гръбначния стълб и нервите изпъкват.

В допълнение, в резултат на притискане на корените на нервите се развиват и други симптоми. Най-често това е поражението на долните крайници под формата на пареза или парализа, дисфункция на пикочния мехур и дебелото черво, гръбначния кривината, болки в гърба и краката. Тежестта им зависи от тежестта на хода на заболяването. При някои пациенти те се появяват само в зряла възраст и не пречат на нормалния живот.

Най-леката форма на спина бифида обикновено се среща в лумбосакралната област на нивото на прешлените L5. При 75% от пациентите патологията може да се забележи от наличието на гръбначен стълб, родилни знаци, зачервяване на кожата или гънки, които се усещат от палпацията. Но в повечето случаи патологията се открива с възрастта, когато се появяват признаци на увреждане на нервните окончания, които контролират функционирането на червата и пикочния мехур, както и слабостта на мускулите на краката. Основният признак на тази форма на заболяването е незадържане на урина. Има и болки в гърба, развива се сколиоза.

В тежки случаи заболяването се диагностицира веднага след раждането на детето, тъй като симптомите се проявяват

Менингиклеята и миелоименоцеле също най-често се срещат в лумбалния регион. Следователно, неврологичните симптоми се проявяват в намаляването на чувствителността на долните крайници и влошаването на работата на урогениталната система. Възможни увреждания на тазовите органи, умствено изоставане и невъзможност за учене, хидроцефалия. Ако издатината се наблюдава над сегмента С1, възможно е пълна парализа на долната половина на тялото. Често срещани симптоми на тези форми на патология също са недоразвитостта на долните крайници, намалената чувствителност, инконтиненцията на урината и изпражненията.

Диагностика

Гърбът на Bifida е вродено заболяване, често причинено от генетично предразположение. Следователно диагнозата може да се направи дори по време на бременност. Невронната тръба на плода обикновено се затваря до края на първия месец на вътрематочно развитие. При обичайните диагностични действия е възможно да се открие наличие на болест през това време.

Но недостатъкът на пренаталната диагностика е, че не е в състояние да определи вида на патологията. А именно това е важно за предотвратяване на усложненията. Ето защо, всички бременни жени, които имат подозрение, че развиват дефект в гръбнака на дете, се препоръчват да направят цезарово сечение. В този случай е възможно да се предотврати увреждането на гръбначния мозък в случай на отворено разцепване и при необходимост незабавно да се извърши операция за затваряне на гръбначния мозък. Ако се подозира подозрение за тежка спина бифида, може да се препоръча аборт, тъй като миеломинеоцеле в повечето случаи води до тежка инвалидност.

Откриване на патологията може да бъде вече по време на бременност, докато се извършва ултразвук

Най-често наличието на разцепване на гръбнака се открива по време на ултразвук на бременна жена. Необходими са и генетични кръвни изследвания, а понякога амниоцентезата е прием на вътрематочна течност. Това ви позволява да определите риска от развитие на отворени деформации на гръбначния стълб. Тяхната възможност е показана чрез повишаване на концентрацията на алфа-фетопротеин в кръвта на бременната жена и в амниотичния серум. Тази ранна диагностика на патологията Ви позволява да изберете по-безопасен начин на доставяне, за да предотвратите увреждане или инфекция на гръбначния мозък.

При новородено може да се определи чрез външни признаци само тежки форми на разцепване на гръбнака с изпъкналост на херния сак. Крайната диагноза се прави след диагностичните процедури. От необходимостта от допълнително изследване може да се посочи наличието на петна по гърба, кухини, както и нисък тонус на долните крайници.

Доста често гърба на Bifid се диагностицира при възрастни само при рутинни прегледи или след консултация с лекар за неврологични симптоми или уринарна инконтиненция. Наличието на дефект в гръбнака се открива по време на ЯМР, КТ или рентгеново изследване.

Понякога наличието на латентна форма на разделяне на гръбнака се открива при възрастен с планиран преглед

лечение

Това заболяване се счита за неизлечимо, дори и при благоприятния ход на последствията за живота. Но все още е необходимо лечение. Всички терапевтични мерки трябва да са насочени към предотвратяване на увреждане на гръбначния мозък и нервните корени. Също така е важно да се поддържат функциите на крайниците и тазовите органи.

С менинготселе и миеломенигоцеле при новородени е препоръчително да се извърши хирургично лечение веднага след раждането на детето. Операцията ще затвори кухината, ще запази функциите на гръбначния мозък и ще предотврати по-нататъшното му увреждане. Това е особено важно, когато кухината е отворена, тъй като в този случай има висок риск от инфекция, което ще доведе до смърт. Херниалната торбичка се изрязва, ако в нея има гръбначни корени, те са потопени в гръбначния канал. След това дупката се покрива с кожуха и се зашива.

Но операцията не решава всички проблеми, това е само първият етап от лечението. И ако нервите са повредени, те не могат да бъдат възстановени. Следователно, парализа или пареза на крайниците, които са наблюдавани след раждането, това дете ще остане за цял живот.

В допълнение, 80% от децата с спина бифида трябва да заобиколят мозъка, тъй като те развиват хидроцефалия. Необходимо е да се осигури изтичането на течност с шунт, който е настроен за цял живот.

В следоперативния период е важно да се предприемат всички необходими мерки за рехабилитация. От правилното внимание на пациента зависи дали може да се движи нормално. Въпреки че при тежки форми пациентите често се нуждаят от инвалидна количка, патерици или специални подложки. Подготовката на мускулите за движение е необходима скоро след раждането. За това се прави масаж и специална гимнастика. При леки случаи на заболяване без херния изпъкналост пациентите могат да водят нормален живот.

Дори след успешна операция, много пациенти могат да се движат само на инвалидна количка

При възрастни, хирургия е показана само ако има сериозно неврологично simptomov.Obychno ако те откриват заболяване, се среща в латентна форма. Ето защо се предписва консервативна терапия за предотвратяване на усложнения. Това може да бъде терапевтично упражнение, масаж, физиотерапевтични методи, използване на ортопедични корсети. Много е важно да се укрепи имунната система, за да се предотврати инфекцията на увредения гръбначен мозък.

Усложнения

Обикновено гърба на Bifid при деца в тежка форма е придружена от други патологии на развитие. Това се дължи на нарушение на структурата на гръбначния стълб. По-често патологията се отразява в състояние на мозък. Хидроцефалия може да настъпи поради нарушения на отлив на CSF течност Chiari аномалия в която гръбначния мозък се премества в горната шийните прешлени и компресира мозъка. Всичко това води до тежки лезии на нервната система. Възможно нарушение на в гълтането и говора функции, намалена мускулна сила на горните крайници, умствена изостаналост. Също така, едно дете може да се роди с гръбначен мозък недоразвитие или тазобедрена дисплазия.

Най-често срещаното усложнение при тежко заболяване при деца е хидроцефалия

Спина бифида е сериозна патология, която засяга състоянието на целия организъм. Дори при раждането дефектът не е много забележим, по-късно при възрастни и деца се развиват последствията от различна тежест:

• сериозни нарушения на позата, най-често – сколиоза;
• стъпаловидни крака и други деформации на крайниците;
• затлъстяване;
• нарушения на сърцето;
• влошаване на зрението;
• патология на пикочно-половата система, например енуреза или чести инфекции;
• разрушаване на червата;
• менингит;
• дерматологични заболявания, алергия към латекс;
• слабост на мускулите, конвулсии;
• лоша памет, ниска концентрация на внимание, неспособност за учене;
• депресия, неврози.

Поради това в повечето случаи пациентите със спина бифида противопоставят армията. Военната служба е възможна само с лесна степен на патология без усложнения и видими симптоми.

Предотвратяване

Напоследък се отделя голямо внимание на превенцията на патологиите на нервната тръба в плода. За това, дори и по време на планиране на бременността, жената се препоръчва да се подложи на изследване и да получи консултация от генетик, терапевт и гинеколог. Ако има висок риск от развитие на дефекти на нервната тъкан, трябва да се опитате да предотвратите влиянието на тератогенни фактори върху плода по време на бременност.

Модерни проучвания показват, че развитието на патологии на нервната тръба е свързано с липсата на някои микроелементи, по-специално фолиевата киселина. Учените смятат, че допълнителният прием на този микроелемент значително намалява риска от деформация. Ето защо в много страни жените се препоръчват три месеца преди зачеването и също така приемат 400 mg фолиева киселина дневно през първия триместър на бременността. Това помага да се запълни недостигът му и да се осигури правилното развитие на нервната тъкан в детето.

Жената по време на бременност трябва да бъде наблюдавана от гинеколога и редовно да се подлага на изследване. В допълнение към кръвните изследвания, патологията може да бъде открита чрез ултразвук или ЯМР. Ако се установи дефект в развитието на нервната тръба, жената често се препоръчва да прекъсне бременността. В края на краищата, рискът от развитие на сериозна форма на заболяването – миеломинекоцеле, което води до ранно увреждане или смърт на новородено, е страхотно.

Въпреки факта, че патологията на гръбнака е необичайно, то се препоръчва за всяка жена с планиране на детето, за да се предотврати рискът от razvitiya.Chtoby образуване на нервна тъкан в плода премина без отклонения, е необходимо да се елиминира влиянието на тератогенни фактори и да се осигури адекватен прием на микроелементи. И ако патологията се открие след раждането, е много важно да се извърши лечението навреме. След това пациентът има възможност да се адаптира успешно към нормалния живот.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---