Амиотрофична латерална склероза (ALS, болест на Чарко)

Загадъчна неврологична болест, латерална или странична амиотрофична склероза, прието съкращение, при което ALS е заболяване, загубващо пари от моторни неврони. Във вътрешната литература може да се намери под името на болестта на Шарко (Sharko-Kozhevnikova), английските източници са пълни с друго име – болестта на Lou Gering. Други синоними за определяне на това заболяване са:

• Мускулна атрофия (постоянно прогресивна).
• Наследствено заболяване на моторния неврон.
• Булбарна парализа.

Мистериозно смятат, че тази болест не е поради изобилието на имената, а защото нито причините за нея са напълно неясни, нито методите за лечение.

Болестта на Чарко се проявява на всяка възраст, а момчетата и мъжете са по-склонни да страдат.

Кратко описание

АЛС е заболяване на централната нервна система, което се развива бавно и се развива поради загуба на мотоневрони. Мотори на невроните (иначе моторни) са големи нервни клетки, отговорни за предаването на нервен импулс на мускулите, мускулен тонус и координация на двигателните действия. отличава:

1. а-неврони, които са отговорни за намаляването на скелетната мускулатура.
2. Ƒ-неврони, иницииращи рецепторите за разтягане.

Тези неврони се намират както в мозъчната кора (горни или централни неврони), така и в гръбначния мозък, а именно предните му рога и черепните нервни ядра. И те се наричат ​​по-ниски или периферни мотоневрони.

Поражението на невроните причинява парализа и след това води до атрофия на мускулните влакна и смърт на пациента. Най-често пациентът умира от отказа на дихателните мускули и разрушаването на сърцето. По-рядко – от бактериалната инфекция, която диша в дихателните органи.

Може да се каже, че амиотрофичната латерална склероза е заболяване, което превръща тялото на човек в затвора му, а след това в убиец. В затвора – защото със загубата на способността да се случва, да се движи и да говори, човек не губи своята причина. Деменцията се записва само в 1-2% от случаите. В убиеца – защото тялото губи способността да извършва дихателни движения, съзнанието избледнява от липсата на кислород. Човекът просто се задушава.

В зависимост от това кои неврони започват да умират първи, първоначалната картина на заболяването е малко по-различна.

Причини

БАС е крайният абор на редица общи патологични реакции, свързани с известни и неизвестни фактори. В пет случая от сто, наследствени тенденции в развитието на болестта на Шаркот са проследени. В тази ситуация развитието на патологичния процес е свързано с мутация на специфичен ген, разположен в 21-те хромозома.

В други случаи причините за развитието на това заболяване са неизвестни (те се наричат ​​спорадични, т.е. единични). В този случай неизвестни фактори водят до работата на невроните в усъвършенствания режим, изтощението и смъртта им.

Важна роля в развитието на болестта играе системата отговорна за производството на глутаминова киселина.

Той се нарича глутамотергичен и повишената му активност води до изобилие от киселина или нейна сол (глутамат). Излишъкът на глутамат причинява невроните да станат прекомерни и да умрат. По този начин пациентът изпитва фибриларни потрепвания (бързо свиване на отделните мускулни влакна). Всяко такова потрепване е знак за смъртта на един мотор неврон в гръбначния мозък.

Мускулните влакна, които активно се свиват, губят инервацията си след спиране на потрепването. Това означава, че никога повече никога няма да намалеят и в крайна сметка ще умрат. В резултат на това човек губи способността си да се движи и в крайна сметка вдишва.

Тъй като етиологията на болестта на Lou Gering не е напълно разбрана, началните фактори за предизвикване на механизма на дегенерация днес се считат за:

• Стрес (дълга или тежка).
• Травма.
• Болести (инфекциозни, онкологични, хиповитаминози).
• Прекомерен стрес (психофизичен).
• Работете с токсични предмети, предимно с олово.
• Екологични фактори.
• Вредни навици (особено тютюнопушене).
• Електрически удар.
• Преглъщане на стомаха.
• Бременност.
• Други фактори (например, учените откриват взаимовръзки между пестицидите и развитието на ALS).

Учените са идентифицирали молекулярен генетичен механизъм, който предизвиква амиотрофична латерална склероза. Той се свързва с мутацията на някои протеини. Но как тези мутации засягат патологичния процес все още не са ясни.

Класификация

Класификацията на основния фокус е изолирането на различни форми на патология. В момента е обичайно да изберете 4 типа:

• Мозъчна форма или висока (невроните на мозъчната кора са засегнати първо).
• Bulbar форма (поражението започва с черепните нерви).
• Формула започва в цервикалната или гръдната област.
• Форма с дебют в лумбосакралната зона.

Ако заболяването прави своя дебют с областта на шията, пациентът се притесняваше за слабостта на горните крайници, ръце спряха слушане, замразяване в поза се нарича „лапа маймуна“. Почти половината от всички случаи на заболяването възникват в тази форма.

Ако се появи класическа амиотрофична склероза от долните части на гръбначния стълб, краката страдат. Около 20% от случаите се наблюдават при лумбозакрална амиотрофична латерална склероза.

При булбарната форма симптомите на говорното увреждане се появяват на първо място – „назален“. Съществува и проблем с преглъщането, атрофия на мускулите на езика. Около една четвърт от случаите на болестта дебютират с лезии на глософарингеалния нерв. И само около 2% от случаите „започват от главата“, т.е. тече в церебрална форма. Първите признаци на тази форма са неволен смях или неразумен плач.

Някои специалисти разграничават още една форма – дифузна или полиневротична. Това е най-тежката форма, нейните симптоми отразяват всички лезии на всички предишни групи.

В източниците на информация може да се намери такава дефиниция като синдрома на ALS. За да се победят моторните неврони, тази болест не се прилага. Клинично подобни прояви могат да бъдат причинени от кърлежи, енцефалит, редица протеини или други заболявания.

Клинични прояви

Болестта на Шаркот е богата на симптоми, засягащи крайниците, имитиращи мускулите на лицето, артикулиращите апарати и пирамидалните признаци. Характерна особеност на ALS е асиметрията на лезията на крайниците.

Първите симптоми на тази патология могат да бъдат разделени на три големи групи:

1. Слабост на мускулите на крайниците (ръцете или краката с висящи крака), увеличаване на рефлексите на сухожилията.
2. Мускулни потрепвания: фибриларни (отделни влакна), фасциални (връзки от влакна).
3. Нарушения на артикулацията, преглъщането, обедняване на израженията на лицето (бълбови симптоми).

Диагнозата в ранен стадий на заболяването не винаги се извършва, тъй като конвулсии и мускулни потрепвания, малки нарушения на говора са типични за много други заболявания. Но с течение на времето състоянието на пациента се влошава:

• Развиват се амиотрофии (разстройства на мускулната сила, причинени от увреждане на двигателните неврони).
• Такива аномалии преобладават в мускулите на разширителя.
• Парези на крайниците се присъединява.

В такива случаи всички съмнения се разсейват и лекарят е почти сигурен за диагнозата.

В началния етап:

1. Човекът се уморява бързо.
2. Масата на тялото е забележимо по-ниска.
3. Небето пада.
4. Пациентите се оплакват от затруднено дишане.
5. Инспираторна диспнея се развива (трудности при вдъхновение).
6. Има симптоми на депресия.

Най-поразителните симптоми на патологията на моторните неврони са, както следва:

• Слабост (обща и мускулна).
• Атрофия.
• Укрепване на рефлексите, развитие на патологични рефлекси.
• Мускулни спазми и спастични състояния.
• Спиране на окачването.
• Нарушение на равновесието.
• Дисартрия, дисфагия.
• Респираторен дистрес.
• Неконтролируем смях и плач.
• Депресивни разстройства.

Въпреки факта, че интелектът при повечето пациенти не страда, „заключението“ в собственото тяло не може да засегне психиката на пациента.

Ясното осъзнаване на случващото се, неизбежността на края и липсата на дори ефективна терапия води до депресия, в някои случаи ясно изразена и изискваща медицинска корекция.

Диагностика

АЛС е заболяване, което се диагностицира чрез изключване. Това означава, че няма методи, които биха позволили да се определи тази патология.

За да се установи диагнозата, се провеждат редица изследвания (лабораторни и инструментални), които позволяват изключването на други патологии със сходни симптоми. И само когато всички заболявания са изключени, диагнозата „амиотрофична латерална склероза“ е изложена. Понякога с префикс „бавен“ или посочващ формата на патологията (цервикален, булбарен и т.н.).

Основни диагностични методи, приложими в случай на ALS:

• Анамнеза.
• Изследване на пациента с идентифициране на водещи симптоми, патологични рефлекси и провеждане на координиращи проби (както статични, така и динамични).
• Лабораторни методи.
• Невропсихологични тестове.
• Игла EMG (миография), MRI, CT.

Лабораторните методи за диагностициране на ALS включват:

1. Кръвен тест (обща и кръвна биохимия).
2. Поставяне на серологичните реакции на Васерман.
3. Идентифициране на антитела срещу ХИВ и други.
4. Анализ на цереброспиналната течност.
5. Молекулярен генетичен анализ за откриване на мутации на определени гени.

Инструменталните методи и изследването на специалист позволяват да се изключат патологии със сходни симптоми и да се определи наличието на булбарни симптоми, да се оцени мускулния тонус и сила и качеството на булбарните функции.

Според правилата, одобрени от международната асоциация на невролозите с цел поставяне на такава диагноза, е необходимо да се открият няколко групи симптоми. Първо, клиничните прояви на увреждане на централния двигателен неврон. На второ място, такива прояви на увреждане на долните неврони, включително като се вземат предвид електрофизиологичните данни. И трето, наличието на прогресия на лезиите в ограничена област или в няколко области на инервацията.

Обикновено решението за потвърждаване на такава диагноза се прави колективно.

Лечение

Няма адекватна терапия на ALS за днес. Основната цел на лекарите днес е забавянето на патологичния процес, въздействието върху симптомите на патологията и запазването на способността на пациентите да намаляват двигателната активност и да се поддържат. В случай на увреждане на лумбалната зона е възможно дори да се поддържа стабилно качество на живот. Останалата част от терапията е симптоматична.

Единственото лекарство, което със сигурност може да забави болестта на Лу Геринг – лекарството Рилузол. Той намалява освобождаването на глутамат и това увеличава живота на невроните, но не и дълго. За да удължите живота на пациента, това лекарство може да бъде за 1-3 месеца. Задайте го за цял живот, но само ако надеждно потвърди, че развива амиотрофична латерална склероза.

Лекарството Riluzol се прилага под контрола на лекар. Всяко десетилетие на годината се извършва биохимичен кръвен тест за наблюдение на чернодробната функция.

Опитахме се да лекуваме тази патология с други методи:

• С помощта на мускулни релаксанти.
• Имуномодулатори.
• Средства, които се борят с конвулсии.
• Антиоксиданти.
• Лекарства, предназначени за лечение на паркинсонизъм.

Но за съжаление такова лечение няма убедителни положителни резултати.

Облекчаване на състоянието

Палиативни терапия, т.е. лечение, което облекчава болния и подобрява качеството на живот, но не помага да се излекува болест, е да поддържа обмяната на веществата в мускулна атрофия. И на първо място предписват наркотиците левокарнитин. Може да се предписват антидепресанти, транквиланти и други лекарства, за да се облекчи състоянието на пациента.

В чужбина се използва методът на HAL-терапията (HAL-терапия). Това е специален роботизиран костюм, който се контролира от импулси на мозъка. Използвайки го:

1. Някои функции на двигателя се възстановяват до известна степен.
2. Невропатичната болка намалява.
3. Подобрява качеството на живот.

Но дори тази техника не дава шанс да излекува човек. Вярно е, че забавя развитието на болестта, което вече е добро.

Обещаващ метод за лечение на такова ужасно заболяване като амиотрофична латерална склероза се счита терапия с помощта на стволови клетки. Но тази техника е спорна поради етични причини, и днес тя е само на етапа на изследването на тези клетки. Така че терапевтичното значение на използването на стволови клетки за лечението на тази патология е неизвестно досега.

Веднага щом започне да се развива амиотрофичната латерална склероза, пациентите се съветват да преминат към носенето на ортопедични обувки, да получат бастун.

Това е необходимо, за да се улесни движението и да се намали рискът от нараняване, което прави невъзможно свободното движение.

Перспектива

Прогнозата за болестта на Charcot е неблагоприятна. Ако пациентът се нуждае от изкуствена вентилация и трахеостомия, това е признак за ранна смърт. Свързването на вентилатора не се препоръчва от специалисти поради технически трудности и възможни усложнения, първият от които е пневмония.

Колко време се отпуска за пациента:

1. Животът на пациент с мозъчен тип патология е 2-3 години.
2. Малко по-живи пациенти с булбарна форма – около 3-4 години.
3. Малко повече време дава цервико-торакална латерална склероза – повече от 5 години.
4. Продължителността на заболяването при появата на патология в лумбалния регион е около 2-3 години.

Тези термини са приблизителни – те могат да бъдат повече или по-малко. Тя зависи от характеристиките на тялото на пациента и се грижи за него. Можете дори да намерите данни за дълготърпеливи пациенти, които са живели с тази патология в продължение на около десетина години.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---