Болестта на Спренгел

Болката на Sprengel се предава чрез наследствена пътека и се придружава от необичайно образуване на раменния пояс в ембрионалния период. След раждането, децата имат т.нар. „Високи гърди“, когато са разположени и изглеждат като крило. Това патологично състояние значително влошава качеството на живот на пациента и изисква задължителна хирургическа интервенция.

За първи път заболяването е диагностицирано от немския лекар Sprengel през 1890 г., но напоследък е открита точната причина за появата на тази патология. Състои се от действието на външни и вътрешни фактори върху образуването на гръбначния стълб и раменния пояс в ембрион на възраст 3-4 седмици, което води до повдигане на гърба. Често патологията може да се комбинира с други заболявания на мускулно-скелетната система, както и с вътрешни органи. Сред момичетата болестта е много по-често и общият процент патологии е само 1%.

Характеристики на хода на заболяването

Патологичните промени в скелета се развиват през първия триместър на бременността. Обикновено скуппула се оформя заедно с раменния пояс. В началния етап скупкулната област е разположена достатъчно високо, но постепенно тя се спуска до нормалното си положение. В случай, че в резултат на провокиращи фактори нормалното развитие се наруши, то остава на висока позиция.

Трябва да се има предвид, че болестта на Sprengel често се съпровожда от нарушения на феталното развитие на плода:

• има допълнителни полу-прешлени;
• появата на синдрома на Klippel-Feil (вродена аномалия на развитието на горния гръден и цервикален прешлен, характеризираща се с бавно движещ се и къс врат);
• синдром на ребрата и кърлежи.

В същото време и двете остриета могат да бъдат включени в патологичния процес, който е изключително рядък. В същото време лявата скапална област ще бъде разположена малко по-високо.

Предразполагащи фактори за развитието на болестта

Вродената форма на заболяването е съпътствана от недостатъчно развитие или пълно отсъствие на трапецовидни, ромбоидни и зъбни мускули на рамото.

Придобитата патология се появява в пациенти с дегенеративен процес, пареза и парализа на тези мускули. Отличителна пример е прогресивна дегенерация на парализа (ювенилен) Erba Rota, парализа Landuzi-Dejerine, полиомиелит и дългосрочен гръдни увреждане на нерв.

В зависимост от вида на парализата се определя височината на острието:

Промяна в местоположението на гърдите при парализа на трапецовите мускули (а – висящи ръце по багажника, б и с – ръце, повдигнати хоризонтално)

Промяна в местоположението на гърдите в развитието на парализа на ромбоидни мускули (а – висящи ръце по багажника, b и c – ръце повдигнати хоризонтално)

Местоположението на скупула, характерно за парализа на предния зъбен мускул (а – висящо по багажника на ръката, b – повдигнати ръце хоризонтално по страните, c – повдигнати напред)

Местоположението на нокътя, характерно за парализата на дънната и долната трапецовидна мускулатура (а – висящи ръце, b – ръце, повдигнати хоризонтално по страни, c – повдигнати напред)

Причините за тези щамове все още не са vyyasneny.Suschestvuet предположение основава на наблюдението, че повечето нарушения възникнат след 3 седмици на вътрематочно образуването на плода в резултат на промени в 4 седмица на развитието на плода – като нарушение на ембриогенезата, което е възможно поради комбинация пороци на висока честота В развитие, които се формират по този термин.

Като правило, причината за нарушения на ембрионалното развитие е отрицателно и вредното влияние на външни и вътрешни фактори на женското тяло, включително и такива вредни навици като тютюнопушене, алкохолизъм, наркомания, и хронични заболявания. Особено опасни хепатит и ХИВ инфекция. В допълнение, това води до патология неправилна ембриони в маточната кухина, неговите изстискване маточните стени и силно спукан бременност.

Клинична картина

Патологията се открива веднага след раждането на детето. Пространство на рамото 2-3 cm по-горе, по-малки по размер, разположени и деформирани. В тежък случай горният ъгъл може да достигне до тилната област, а долната – в гръбначния стълб. Това положение се сравнява с крилото.

Характеризира се с нарушение на двигателната активност в горната част на раменния пояс, когато детето не може да хване ръката си настрани и да го повдигне хоризонтално.

При тежко развитие на симптомите, форми на белези в мускулите на гърба. Понякога може да се образува допълнителна костна тъкан, като се започне от гърдите по посока на гръбначния стълб.

При пациентите с болест на Sprengel шията се съкращава и косата расте по ниска линия. Моторната активност в частите на шийката на матката и главата е силно ограничена. В тежки случаи атрофичните и белези се образуват в мускулите на гърба. Понякога може да има допълнителни кости, идващи от скуплето в посока на гръбнака.

В същото време раменната област е асиметрична и от страна на поражението рамото е преувеличено. Ъгълът на върха е дефиниран като костен крошек, разположен надрасканкуларно. В допълнение към моралното страдание заболяването се придружава от силен болков симптом, дължащ се на напрежението на плексуса на рамото и ограничаването на движението.

Заедно с външните симптоми на заболяването под формата на синдром с късо съединение, пациентът е загрижен за силна болка, повишен мускулен тонус и намалена чувствителност на кожата. В особено тежки случаи е възможна парализа на крайниците

Болестта може да има две форми: кост и мускул, но и в двата случая има нетипично положение на скапалата. При мускулна форма деформацията протича без сериозни усложнения. В този случай се наблюдава атрофия на мускулите на гръбначния мозък.

Когато костната форма на анатомичен дефект е силно изразена, а деформацията, придружена от образуването на допълнителна кост, нарушава моторната активност на целия раменния пояс.

Диагностичното изследване се основава на визуалната дефиниция на външните симптоми, както и на показания за рентгеново изследване, в чиято картина се разкрива високото състояние на скупъла. В допълнение, снимката показва частично или пълно свързване на костите с хрущялна тъкан между врата и върха. Такава връзка се определя като тясна ивица. Мускулните промени се откриват чрез електромиография.

Важно е да се разграничи болестта на Sprengel от перинаталното увреждане на брахиалния плексус, което често се случва по време на раждането, сколиозата на гръдната и Erba-Duchenne парализа.

Възможни усложнения

Болестта на Sprengel представлява опасност за тялото като цяло, тъй като при прогресирането на симптомите пациентът не е в състояние да изготви вертикална ръка. Оттеглянето се извършва, докато рамото се приведе в съответствие с рамото. По-голям ъгъл на обръщане води до по-малко отклонение.

В допълнение, опасността е хирургическа интервенция, когато по време или в постоперативния период е възможно да се образува пареза на брахиалния сплит. Това усложнение се случва в 1 случай от 10, така че е важно да се потърси помощ от лекар възможно най-скоро, което ще позволи навременна коригираща терапия, като се избягват негативни последици.

Тактика на лечението

Лечението на тежките симптоми на заболяването включва единствено хирургически начин на намеса. С минимални дефекти и леки нарушения на двигателната активност на ставите, се препоръчва да се вземат мерки за укрепване на скелетните и мускулните мускули.

Те включват:

• комплекс от терапевтична гимнастика;
• водни процедури;
• масаж;
• Физиотерапевтични процедури (озоцерит, парафин и др.).

Ръчният масаж с високо острие не само намалява болката. Този метод на лечение ви позволява да създадете правилна поза, да укрепите издръжливостта на мускулите, да предотвратите развитието на сколиоза и по-нататъшната деформация на раменната област

Въпреки това, дългосрочните наблюдения на лекарите, включително и на чуждите, показват, че в среден и тежък стадий единственият ефективен начин на лечение е оперативна намеса.

Операцията включва поставянето на нокътя в обичайното му анатомично положение. Възможно е да се резекция на костта. Към днешна дата има около 20 методи за провеждане на хирургически операции. Всички те са условно разделени на 3 групи:

• Разширяване на вените, с изключение на възможността от костно засягане;
• спускането на външната част на острието;
• резекция (частично отстраняване) на скапалата.

Важно е да се има предвид, че нито една от тези техники не води до пълната еманципация на проблема, тъй като радикална намеса е възможна поради повишения риск от увреждане на брахиалния плексус, които могат да предизвикат развитието на тежки последствия. В случаите, когато заболяването се диагностицира двустранно Sprengel, експлоатация пропуск на второто острие се извършва не по-рано от след 1-2 месеца.

В случай на комбинация със синдрома на заболяване, Klippel-Feil, в която има образуване на кожни гънки в страничните части на шийката на матката (яхтата врата) относно функционирането на острието може да се комбинира с извършване на tservikalizatsii гръдни гръбначен стълб. Във финалната фаза на хирургическа разделянето на бръчки на шията.

Лечение в детска възраст

При деца до 8-годишна възраст, дори при леки заболявания, е показана операцията, която е свързана с възможността за прогресиране на деформациите и появата на функционални промени във вторичните нарушения в раменния пояс. В допълнение, е възможна метаплазия (заместване) на хрущялната и белези на костта.

С нарастването на детето, деформацията на скелета се увеличава, което създава трудности за операцията, поради което оптималната възраст на операцията е 3-5 години. Колкото по-рано се изпълнява операцията, толкова по-ефективна е ефективността.

Видове деформации на детския скелет, които се увеличават с нарастването на детето. Колкото по-пренебрегван е процесът, толкова по-силна е кривината на гръбначния стълб

С късна намеса има възможност за сериозни усложнения и с неуспешен патологичен опит да се постави лопатката в анатомично правилно положение води до неуспехи. Това се дължи на увеличеното напрежение на плексичните скоби. Самоусъвършенстването, ако пациентът има високо ниво на скулптурата, се изключва.

Превантивни мерки

Тъй като в случая на болестта на Sprengel има наследствен път на предаване, на първо място се препоръчва превантивните мерки да се извършват от бременна жена.

Те включват:

• задължителни изследвания на бременни жени в етап на планиране, като посочи възможността за генетична предаване на болестта Sprengel. В допълнение към всички диагностични и лабораторни изследвания, лекарят прави оценка на състоянието на матката, предполага вродена начин на предаване на болестта, и само след получаване на всички необходими препоръки;
• жената трябва да следва диетата, да спазва режима на деня и да се занимава с дозирани физически и втвърдяващи процедури (под наблюдението на лекар);
• Важно е да се откажат от лошите навици (тютюнопушене, злоупотреба с алкохол, и така нататък. д.), тъй като това има отрицателен ефект върху плода и формирането на всички органи и системи, особено в първите 3 месеца.

Прогнозата за възстановяване зависи от навременността на търсенето на медицинска помощ. Колкото по-рано започва терапията, толкова по-благоприятно е. От голямо значение при лечението на това заболяване има терапевтичен комплекс fizkultury.Kak Обикновено, когато белодробни болести етапи в шест месеца след операцията и оперативно в комбинация с физическа терапия и лечение, могат да бъдат избегнати горната гръбнака неврологични разстройства.

В диференциран подход към терапия включва засилване на мускулите на рамото, подобряване на нерв и съдова проводимост, както и предотвратяване на образуването на съединителна тъкан, съществува голяма вероятност за увеличаване на обхвата на движение и съвместно функционално възстановяване.

Трябва да се помни, че всички методи на лечение трябва да се предписват директно от лекар, който се ръководи от диагнозата и общото състояние на пациента. С протичащия процес опитите да се снижи деформираното острие до нормалното състояние могат да доведат до сериозни усложнения, дължащи се на напрежението на брахиалния сплит.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---