Признаци и причини за хорея на Хънтингтън

Хорея Хънтингтън се смята за хронично заболяване, което засяга човешката нервна система. В сърцето на патологията е наследствено предразположение, въпреки че формите, които се развиват след предадените инфекции, са изолирани вирусни патологии. Болестта е рядка, но нейните симптоми нарушават живота на човек, което води до увреждане.

Хънтингтън Хънтингтън се проявява чрез симптоми на хиперкинеза, т.е. неволни движения на мускулни групи, които влияят на двигателната активност, речта и мисленето. Болестта има висока автозомна доминантна проникваща способност, проявена в предаването на патологията от родителите на децата. И дори ако един от роднините е болен, шансовете за заболяване са високи.

Патогенеза

Хютеон Хънтингтън поради сложния му произход не е изучаван докрай. На този етап патогенезата на заболяването точно установява генетична връзка както с детето, така и с възрастните. И ако генният носител е човек, тогава болестта продължава в тежка форма с бърза прогресия. Жените също имат патология, но симптомите са по-малко.

В децата има хорея – малка форма. Тя се свързва с два фактора:

1. Наследство на детето. Един от родителите има генетично предразположение.
2. Отложено заболяване в детството. Това е стрептококова инфекция (тонзилит, тонзилит). Ревматизмът също е рисков фактор, възниква ревматична форма на детето.

Патогенезата на болестта на Хънтингтън е свързана с откриването на дефицит на GABA в мозъчните клетки. От това, клетките на черна материя изпитват увеличение на съдържанието на желязо, има аномалии в метаболизма на допамина. Това води до атрофия в мозъка. Появата на дегенеративни промени в подкормата на ганглията води до растежа на глиалния елемент.

На този етап лечението на хореа на Хънтингтън не е развито, така че всички мерки са насочени към лечение на усложнения и намаляване на симптомите. Във връзка с високия наследствен риск и генетичните фактори няма превенция. Възможността за превенция е отказът да се роди болни хора. Това ще спре веригата на заболяването в бъдеще.

Причини

Като цяло, хорея означава термин, който се проявява като разнообразие от хиперкинезия с бърза прогресия. Болестта на Хънтингтън се класифицира според групата причини за причините за нея.

На първо място е наследствеността. С него се появява класическата форма на болестта на Хънтингтън. Симптомите постепенно се увеличават с времето, има интелектуални разстройства, памет, психика страда.

Ако има генетично предразположение, тогава хореата на Хънтингтън е по-бърза при хора с такива фактори:

1. Вродена церебрална парализа. В този случай функциите на нервната система се нарушават и болестта се проявява по-активно в детето.
2. Хореята причинява употребата на антипсихотични лекарства, т.е. невролептици. Симптомите на хорея възникват като странични ефекти от приемането на лекарства.
3. Инфекциозни заболявания и възпаления. Това проявява хорея при децата. При дете заплахата от възникване на заболяване е ревматична патология.

В повечето случаи болестта на Хънтингтън се появява на възраст след 35 години, по-често мъжете страдат. Няма точни причини за появата й в тази възраст, както и рискови фактори. Обмислете формата на патологията, която засяга децата.

Хорея в детството

Малкият хоре е група от заболявания с ревматични промени. Симптомите на хиперкинезата се наблюдават, което води до произволни движения и нарушения в мозъка. При дете патологията е по-активна при момичетата.

Хорея Sidengam, както се нарича в медицината, има девойка по-често поради характеристиките на женското тяло за увеличаване на производството на полови хормони. Формата е хронична с нападения от 2 месеца до 6 месеца. Появяват се рецидиви и ремисии.

В допълнение към ревматизма се наблюдава малка хорея след прехвърления тонзилит, свързан със стрептококи. В същото време е необходим наследствен фактор за родителите. Заплахата от проникване на стрептококи се крие в наличието на кариозна инфекция във връзка с отслабването на имунните сили, с умствени аномалии и инфекции на дихателната система.

Малката хорея на детето причинява такива симптоми:

1. Има атака на промяна на поведението с прекомерна активност и пасивност (хиперкинетична активност).
2. Появяват се симптоми на некоординирани движения, което води до психически дисбаланс.
3. Децата стават раздразнителни, плач, мускулен тонус е понижен.

По време на обостряне има симптоми на промяна в гласа, малка хореа причинява неволни писъци. Поради това се изисква симптоматично лечение и домашно лечение на детето. Има пристъпи на принудителни движения в тялото.

С течение на времето Chorea Sidengam причинява симптоми на психични разстройства. Детето има паника, памет и концентрация на вниманието. Нестабилната психика продължава дори при опрощаване.

Понякога болестта прогресира бавно, така че малката хорея по време на ремисия не е ярка. Детето има само намаляване на паметта и намалена активност, симптомите, които имат здрави деца.

Сред усложненията, малката хореа може да предизвика придобита сърдечна болест, умствени аномалии, нарушен сън. Лечението на тази форма на заболяването, за разлика от хореята на Хънтингтън, е по-благоприятно. Ако избягвате усложнения, тогава детето може да живее дълго време. Лечението включва намаляване на проявите на болестния модел, предотвратяване на усложнения.

За детето се избира режим на обучение, психолози, невролози работят с него. Ако има подозрение за наследственост, малката хорея може да бъде открита генетично преди появата на клиничната картина. Това се дължи на анализа на генетиката. Ако детето показва генетично предразположение, лечението и превенцията са насочени към избягване на инфекции, преминаващи курса на антибиотична терапия.

Ако малката хорея започна да се проявява, лечението включва приемане на невролептици, хормони, противовъзпалителни средства, антибиотици. При конвулсии се показват антиконвулсанти. В случай на обостряне на заболяването се изключва физическото натоварване, предписва се режим на почивка. Атаките на тревожност се спират от успокоителни или кортикостероиди.

Възрастна хорея

При възрастните, хореата на Хънтингтън се проявява чрез две форми на поток. В първия – класически признаци на заболяването се появяват в възрастта след 30 години. Продължителността на заболяването е бавна, симптомите са умерени. Хората могат да живеят до 45-50 години и често умират от други заболявания.

Симптомите на варианта на Вестфалт се появяват рязко. Болестта бързо напредва, започва да се отразява на хора на възраст 20 години. Леталността на формата е висока.

В зависимост от клиниката хореята на Хънтингтън се отличава с три типа:

1. Класическият ток. Формата показва признаци на хиперкинеза. Има неконтролирани движения.
2. Вестфал форма. Мускулната тонус страда, която става слаба. Неконтролираните движения се наблюдават по-рядко.
3. Психически ход на болестта. В този случай има симптоми на нарушена психика. Човек страда от провал в паметта, става краткотраен, слаб.

Класическият хорей на Хънтингтън се изразява чрез признаци на безпокойство, тревожност в началото на болестта. С прогресирането човек неволно започва да се гримира, да прави неконтролирани движения на ръцете, краката и шията. В този момент заболяването се диагностицира. Ако не започнете лечение, тогава се присъединявате към движенията с ръцете и краката си в сън или с опит, стрес.

Хорея се проявява с променена походка като танци, люлеене и кимване. С течение на времето, паметта е нарушена, речта се променя. Човек губи способността си да работи, не може да се облича, да яде. В същото време може да има желание за алкохол, секс и игри на компютъра.

Усложненията на заболяването са появата на халюцинации, пневмония, загуба на слуха, зрение, сърдечна недостатъчност.

Диагностика и лечение

Диагнозата на хорея се извършва с помощта на ДНК тест и изследване на наследствеността. Когато се прави диагноза, се назначават допълнителни методи за изследване на състоянието на организма, работата на органите. Определят се кръвни изследвания, CT и MRI на мозъка. Ако човек има наследствено предразположение към болестта или самият той е болен, тогава по време на бременност се извършват генетични изследвания на плода.

Лечението на хорея включва симптоматично лечение. За да се намали проявата на признаци на заболяването, се предписват лекарства от групите антипаркинсонови. Предписани антидепресанти, седативи, средства за мозъка (невролептици). Лекарят може да избере антипсихотично средство, ако е необходимо. Задължителна регистрация и непрекъснат мониторинг на терапевта, невролог и психиатър.

Пациентът не умира от хорея, а от усложнения. Засегнати от такива органи като сърцето, белите дробове, мозъка. Предотвратяването не се създава, но ако се появи патология, лечението на симптомите трябва да започне, за да се избегнат усложнения. За децата е необходима специална грижа, начин на обучение, развитие.

Болестта се открива ефективно чрез изследване на тестовете за генетика. Следователно, ако има подозрение за патология, наследственост или бременност, е необходимо да се вземат тестове за ДНК и да се потърси консултация с генетик.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---