Синдром на Badda-Chiari

Чрез Budd-Chiari синдром на статистически записи класифицира комплекс патология на чернодробните вени, записана в ICD-10 в група „емболия, и други вени“ с код I82. 0. първи път е описан от британски хирург и патолог Budd Chiari от Австрия през втората половина на 19-ти век като тромбоза на кръстопътя на чернодробна вена и долната куха вена. Това води до намаляване на изтеглянето на кръвта от чернодробните лобули.

С течение на времето, лекарството влезе понятието „болест, синдром на Budd-Chiari.“ Поддръжници отнасят към тази форма на вторично увреждане на венозната система на черния дроб в различни заболявания, особено дори изолиран патология: синдром на Budd-Chiari, свързани с проява на остра тромбоза, и болест на същото име по-нататък вътрешната възпаление на кораба (тромбофлебит) фиброзни интрахепаталните вени.

Привържениците на стария термин обясняват разликата между острата и хроничната форма на тока. Клиничните симптоми и в двата случая не се различават: патологията причинява коремна болка, значително уголемяване на черния дроб, асцит (уголемяване на корема поради натрупване на течност).

Синдромът е доста рядък: 1 случай на 100 000 население. Жените на възраст 40-50 години са по-склонни да страдат.

Причини

Досега 30% от случаите на разкрития синдром на Badd-Chiari остават неясни, те се наричат ​​идиопатични. Посочените причини се различават по произход, но всички водят до нарушаване на проходимостта на чернодробните вени.

Механично свиване е възможно във връзка със следните състояния:

• вродена инфекция, недостатъчно развитие на кръвоносните съдове (долна вена кава и чернодробна вена);
• коремна травма;
• следствие от хирургическа интервенция;
• продължително парентерално хранене на пациента (чрез интравенозен катетър);
• усложнение на процедурата за катетеризиране на вената кава.

Компресиране вени различни неопластични процеси, метастази (бъбречни, хепатоцелуларен карцином, рак на надбъбречната жлеза, miosarkoma долната куха вена, дясното предсърдие туморни обрастване стени) се появява при 9% от случаите.

Повишената коагулация на кръвта включва заболявания на сърцето, кръвоносните съдове и промени в синтезата на клетъчните елементи:

• претоварване при сърдечна недостатъчност;
• тромбоцитоза, полицитемия, erythremia (18% от случаите с коагулопатии);
• Коагулопатии, свързани с дефицит на протеини, антитромбин;
• нарушения, причинени от прием на орални контрацептиви, бременност;
• сърповидно-клетъчна анемия;
• системни васкулитни заболявания.

Хронични възпалителни заболявания на малките и дебелите черва, чернодробно заболяване.

Усложнена поява на хронични инфекции (туберкулоза, сифилис, амебиаза, ехинококоза), хелминова инвазия.

Какво се случва във вените на черния дроб?

От по-голямото тегло на черния дроб венозна кръв се събира на три големи съда с диаметър до 10 mm, които са свързани с долната вена кава. От каудатния лоб се отпускат малки вени. Скоростта на притока на кръв в черния дроб зависи от силата и фазата на контракциите на сърдечния мускул, достатъчно смучене на десния атриум и вена кава. Вълните трептения, причинени от увеличаването и намаляването на налягането в дясната камера с нормални вени, са покрити от тяхната еластичност, адаптивни способности.

Патологията на чернодробните клетки (хепатоцитите) води до затягане на тъканите, венозна задръствания, нарушаване на адаптивните свойства. Обратно, прекратяването на кръвния поток, дължащо се на тромбоза, спира функцията на чернодробната тъкан до некроза на хепатоцитите.

Клиниката на синдрома на Badd-Chiari се проявява с намален приток на кръв по две от чернодробните вени, припокриването на един съд не причинява постоянни промени

В резултат на това черният дроб се увеличава по размер, удължаването на капсулата причинява болка.

По това време спомагателните съдове (несвързани вени, интеркостални, паравертебрални) се опитват да помагат и поемат изпомпването на кръв от черния дроб. Но ефектът от този дренаж е много незначителен. Резултатът от нарушения кръвен поток са промени в чернодробната тъкан:

• при половината от пациентите се открива хипертрофия на каудалния лоб, което увеличава степента на стесняване на долната вена кава;
• в 1/5 от случаите се образува тромб в порталната вена.

Съвременни класификации

Според съвременната класификация синдромът Буда-Циари се разделя според развитието му на:

1. Първично – свързано с рядка вродена патология – мембранозна инфекция на долната вена кава. Най-голямо разпространение в Япония и Африка. Диагностицира чрез изследване на пациента на цироза черен дроб, хранопровода, варици вени неясни асцит.
2. Средно – възниква като усложнение на перитонит, злокачествен тумор, чернодробно заболяване, мигриращи форми на тромбофлебит, кръвни заболявания, повишено тромбогенезата в долната вена кава.

Следните форми се различават по техния произход:

• вродена;
• тромботична;
• пост-травматично;
• възпалителен – с флебит, автоимунни заболявания, след лъчева терапия;
• в злокачествени образувания;
• свързани с патологията на черния дроб.

Има 3 вида обструкция на вените:

• Тип I – кръвният поток в долната вена кава и (вторичната) в чернодробната вена е спрян;
• тип 2 – запушване в областта на която и да е главна чернодробна вена;
• тип 3 – фините вени на черния дроб са напълно блокирани.

Клиничният курс прави разлика между остри и хронични форми.

Стрелката показва съд, запушен с тромб

Клинични прояви на остра форма

Обикновено острата форма на синдрома на Budda-Chiari се причинява от внезапна тромбоза на ниво на чернодробната или долната вена кава. Симптомите се появяват неочаквано на фона на предишното задоволително състояние и бързо напредват:

• болката, локализирана в епигастриума и десния хипохондриум, са с интензивна природа;
• повръщане, в тежко състояние с кръв;
• пожълтяване на склерата и кожата;
• асцитни увеличава в продължение на няколко дни, не могат да бъдат лекувани диуретици, има видимо увеличение на сафенозната вена в корема, може да се комбинира с флуида в плевралната кухина (хидроторакс);
• подуване на краката;
• Диарията (диария) се свързва с тромбоза и мезентериални вени.

Тази форма представлява 5 до 20% от потвърдените случаи от различни източници, е тежка и завършва с летален изход в рамките на няколко дни.

Понякога клиницистите разпределят подсубева форма, която продължава до шест месеца, се проявява чрез кървене от хранопровода, увеличаване на масата на черния дроб, далака, асцита.

Болката е основната причина да се свържете с лекар

Как се проявява хроничната форма?

Хроничната форма се среща при 85-95% от пациентите, е причинена от нетромботични методи на вените (възпаление, фиброза). Това може да отнеме много време без оплаквания или да бъде придружено от повишена умора Симптоматично проявление постепенно:

• е възможно да се открие значително увеличение на черния дроб със синдром на умерена болка, повърхността и ръбът му са гъсти;
• причинява кървене от разширени вени на стомаха, червата, хранопровода;
• асцит и чернодробна недостатъчност се образуват бавно;
• болка в дясната субкостална област;
• повръщане и увеличаване на иктеризма на кожата.

Продължителност на заболяването – повече от шест месеца.

Диагностични функции

Тъй като заболяването е рядко, трябва да се има предвид, когато пациент с цироза или чернодробен тумор, полицитемия, бързо развива признаци на хипертония в порталната система. А също и в случаи на развитие на чернодробна недостатъчност и остро развитие на венозен натиск при пациенти с неясна коремна болка.

Диагностичните задачи се свеждат до намиране на отговори на въпросите:

1. дали откритите симптоми са проява на синдрома на Budd-Chiari;
2. какъв е възможен произход на болестта (първична или вторична).

За да направите това, трябва:

• е необходимо да се извърши сравнителна диагностика на синдрома с други подобни заболявания, като същевременно се обмисли възможността за усложнения;
• внимателно проучване на историята на симптомите, оценка на въздействието на съществуващите хронични заболявания;
• използвайте най-информативните методи за диагностика.

Разширената подкожна венозна мрежа е знак за повишено налягане в порталната вена

Диференциална диагноза

Диференциалната диагноза трябва задължително да изключва прояви на вено-оклузивна болест и признаци на сърдечна недостатъчност.

Venookklyuzionnaya патология е оформен в 1/4 пациенти след трансплантация на костен мозък и himioterapii.Obuslovlena чрез затваряне малки венули в чернодробната тъкан, лезията на големи съдове, не настъпва долната вена кава зона. Няма повишена чернодробна недостатъчност.

Сърдечната недостатъчност има свои собствени причини: миокардни заболявания, декомпенсация на сърдечни дефекти, развитие на аневризъм, остър миокарден инфаркт при анамнеза. Сред оплакванията преобладават диспнея и тахикардия. При дефект на дясната камера, черният дроб се разширява, но не е толкова болезнен и се различава в плътността. Асцитите постепенно се натрупват.

Допълнително изследване

Няма лабораторни показатели, характерни за синдрома на Budda-Chiari. В кръвните изследвания са възможни:

• левкоцитоза;
• намаляване на общия протеин и счупеното съотношение на фракциите;
• промени в коагулационната система;
• повишени ензимни чернодробни тестове, билирубин.

Ултразвуковата и компютърната томография показват намаление на кръвоснабдяването на опашката и съседните чернодробни области.

На magnitnoyadernoy томография видима хомогенност на неравни части на чернодробната тъкан, повишаване на лоб на опашката.

Най-надеждните методи са изследователски кораби с контрастна материя (ангиография долната вена кава, venogepatografiya). Те очевидно дават доказателства за локализиране на тромбоза или флебит, степен на нарушена циркулация.

Биопсията на чернодробната тъкан показва атрофия на хепатоцитните клетки в централната зона на всяка лобула, стагнация във венетите, минутна тромбоза.

Лечение, цели и методи

Лечението на синдрома на Badd-Chiari е насочено към елиминиране на венозния блок на черния дроб и намаляване на порталната хипертония, предотвратявайки усложненията. Хоспитализацията на пациента е задължителна.

Медицинска терапия

Ефектът от лечението само с наркотици е слабо изразен, той дава краткосрочно подобрение. Доказано е 2-годишно удължаване на живота при 80-85% от пациентите. Следователно е невъзможно напълно да се откаже терапия с лекарства. Назначенията използват наркотици:

• Антикоагулантно действие (Clexan, Fragmin).
• Тромболитици (стрептокиназа, алтеплазе, стрептодеака, урокиназа) Всяко лекарство има своя схема на приложение, индивидуална доза. Наркотиците от тази група са поставени на надеждата за разтваряне на тромби. Лекарството се прилага интравенозно или чрез катетър колкото е възможно по-близо до кухината.
• Диуретиците се използват в комбинация с ограничаването на течността, солта и добавянето на калий. Диуретиците са най-подходящи за това, тъй като са производни на спиронолактон (Veroshpiron) и фуроземид (Lasix). Те се назначават на всеки 6 часа.
• За да се поддържа осмотичното налягане, в кръвта се въвеждат протеинови хидролизати.
• Когато се експресира цироза на черния дроб, се предписват β-блокери.
• Началното кървене изисква трансфузия на маса на еритроцитите, плазма.

Ако консервативният начин не успее да премахне хипертония в порталната система, тогава се използват хирургични методи.

Особеността на асцитите е лоша реакция към диуретиците

Видове хирургия

Типът хирургия за лечение на синдрома на Badd-Chiari се определя от причината за механична обструкция на вените на чернодробната зона, разкрита по време на ангиографията.

В случай на вродена мембранна инфекция на мястото на долната вена кава, следното:

• дилатация на балона, последвана от поставяне на стента в съда;
• Изрязване на увредения съд (мембранектомия), използвайки транскардиалния подход.

Ефектът на мембранектомията с ангиопластика се наблюдава при 90% от опериращите пациенти, но почти всеки четвърти има нужда от втора операция. При дифузна тромбоза на чернодробните вени положителен резултат се постига само в 56% от случаите.

Създаването на шунтове за прехвърляне на кръв от чернодробния кръвоток по-високо в кухините е насочено към:

• депресия на налягането вътре в лобулите на черния дроб;
• намаляване на асцитите;
• предотвратяване на кървене.

Най-често се срещат в хроничната форма на синдрома, когато има резерв от време. Всички оперативни подходи удължават живота на пациентите, но не облекчават заболяването.

Основният начин – чернодробна трансплантация – също не е абсолютна, но дава оцеляване за четири години до 95%. Тъй като такива операции не се използват много дълго, няма дългосрочни наблюдения.

С развитието на тежка чернодробна недостатъчност енцефалопатията използва само симптоматично лечение, тъй като промените са необратими.

Острата форма е фатална след няколко дни от чернодробната кома, чревния инфаркт с дифузен перитонит.

Обща преживяемост от 10 години или повече се наблюдава при 55% от пациентите. По принцип това са хора с хроничен и субакутен курс, без злокачествени образувания.

Синдромът Буда-Циари все още се смята за неизлечим. По-нататъшното развитие на трансплантологията ще разшири показанията и ще подобри ефективността на терапията.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---