Болестта на Бехчет е вид системен васкулит

Болестта на Бехчет се отнася до системния васкулит. Името се определя от автора, който първо го е описал. По-късно пълно описание на картината на болестта е дадено в неговите писания от Хипократ. За тази патология се характеризира с поражението на малки и средни съдове, проявяващи се чрез инфилтрация на стените им, стесняване на диаметъра, появяване на кръвоизливи.

Промените се отнасят и до лигавицата на устната кухина, външните гениталии, съвместно, вътрешните органи, кожата. мукозни лезии се появяват като тип язви ерозивен характер афтозен стоматит, еритема нодозум, генитални язви, артрит, увеит, менингит, енцефалит. Периодите на обостряне се заместват с ремисия.

Етиология

Причината за болестта е неизвестна. Най-често тази комбинация от няколко фактора:

• наследствено предразположение;
• пол (мъжете по-често са болни);
• раса (по-податлива на азиатците, наричана още „болест на Пътя на коприната“, тъй като тази патология е най-разпространена на територията между Азия и Китай);
• възраст (дебютът на болестта пада на 20-40 години);
• автоимунни, токсични, инфекциозни фактори (бактериални, вирусни, гъбични).

Предразполагат към развитието на болестта фактори като алкохолизъм, хронично инфекциозно огнища в тялото, стрес ефект, неконтролирана поемане на лекарства, ваксини, физическо натоварване, прекомерно излагане на ултравиолетови лъчи, хипотермия.

Клиника

Симптомите на болестта на Бехчет са много разнообразни и са пряко свързани с патогенезата на развитието на патологията. Това е възпаление на лигавиците, афтата на устата и гениталиите. Първо, се образуват малки везикули, напълнени със замъглено съдържание върху лигавицата на венците, бузите, небцето, устните и езика. Когато се разрушат, се образува афта с диаметър 0.1-1.2 см. Регенерирането на такива рани става в рамките на един месец. На мястото им се появяват белези. Приблизително веднъж на тримесечие има рецидиви на проявления.

Такива като язвите на гениталиите при мъжете в кожата на скротума и пениса, жени – на влагалищната лигавица и външните полови органи. При източване на язви се образуват ерозии. Изцеление, те образуват белези. Разстройства на пикочните органи включват същия гломерулонефрит, бъбречни амилоидоза епидидимит, неврогенен пикочен мехур.

Възпаление на очните мембрани

Проявата на симптомите на болестта на Бехчет се проточва във времето. Няколко седмици след началото на заболяването се развиват признаци на очно засягане. Това са симптоми на ирит, иридоциклит, увеит, отделяне на ретината, конюнктивит, катаракта, кератит, глаукома. Има увеличена сълза, усещане за пясък в очите, зрение става размита, облачно, чувствителност към светлина се увеличава, зрителната острота намалява.

Кожните прояви са много разнообразни. Те включват появата на обриви, папули, възлово еритема, акне, пустули, възпаление на космените фоликули. Може да се развие клиника на подглажния панарит, еритема нодос.

Лезиите на ставите са преходни, няма деструктивни промени. Артритът на големите стави се развива, по-често коляното, по-рядко глезена, лакът, китката.

Неврологични нарушения, които се появяват при болестта на Бехчет:

• менингит;
• енцефалит;
• пареза, парализа;
• увреждане на паметта;
• промени в поведението;
• появата на патологични симптоми;
• нарушение на говора;
• халюцинации;
• Затруднено преглъщане;
• конвулсии;
• повишено вътречерепно налягане.

васкулит

Съдовите лезии са по-чести при мъжете. Те се проявяват с възпаление на артериите и вените (васкулит), намаляване на техните диаметър, тромбофлебит, тромбоза (аорта, белодробни, лакът, феморалните артерии), аневризми на големи съдове. Разкъсването на аневризма често води до смъртта на пациента.

Има възпаление на всички мембрани на сърцето: перикарда, миокарда, ендокарда. Може да се развие васкулит на коронарните артерии. Поражението на клапите води до регургитация (обратно хвърляне на кръвта), диастолна дисфункция.

Увреждане на храносмилателните органи се проявява симптоми на диспепсия (диария, гадене, повръщане). Има язви на червата, обикновено в илеоцеалния регион. Усложненията на язвата могат да бъдат перфорация, кървене, проникване, стеноза. Стеноза – стеснението на лумена на червата се развива в резултат на цикатризация на язвата.

Патологията на дихателната система се изразява в появата на хемоптиза, възпаление на плеврата, развитие на белодробна хипертония.

Диагностика

Диагностичните критерии за потвърждаване на болестта на Бехчет са:

• афтозен стоматит;
• артрит;
• увеит;
• васкулит;
• менингоенцефалит;
• улцерация на лигавицата на гениталиите.

За да направите диагноза, достатъчно е да комбинирате първия критерий с други два от горните. Крайното заключение се дава от ревматолог. Освен това може да се наложи да се консултирате с тесен специалист в случай на нараняване на съответните органи. Това е окултист, уролог, нефролог, кардиолог, невролог, гастроентеролог, дерматолог, хирург, пулмолог, гинеколог.

В допълнение към клиниката обръщайте внимание на резултатите от тестовете. Patognomonica patergic кожен тест – след 24-48 часа в областта на подкожната инжекция възниква възпалителна реакция с образуването на папули.

В ОАБ има анемия, левкоцитоза с промяна на формулата вляво, увеличаване на ESR. Това е неспецифична проява на възпаление. В биохимията на кръвта, повишен фибриноген, хаптоглобин, серомукоид. Според коагулограмата се определя повишаване на активността на коагулационната система.

На имунограма – намаляване на Т-лимфоцити, увеличаване CEC комплемент. Прекарайте рентгеново, CT, MRI, ултразвук, прободни свръзки, хистологично изследване на тъкан, получена чрез биопсия, гръбначния кран, ангиография.

Лечение

Наблюдавайте всички схеми за патогенеза. Когато се засегне стомашно-чревния тракт, пациентът се прехвърля на парентерално хранене.

Антивирусни и антибактериални средства, НСПВС, антихистамини, съдови средства, витамини се прилагат. Режимът на лечение включва имуносупресори (хлорохин), противовъзпалителни, антиподагични (колхицинови) средства.

При неефективност в схемата за лечение се добавя преднизолон, цитотоксични лекарства (хлорамбуцил, циклофосфамид).

Провеждане на хеморозия, плазмафереза, UFOK, VLOK. Поради тези процедури, броят на СЕС, автоантитела, токсини

Локално олово изплакване, лечение на язви, афта. Прояви на кожата се смазват с хепарин, Gepatrombinovoy маз.

При лечението на увеит, приложението на Mesaton е субконюнктивално, инжекциите на Dexamethasone и Heparin са parabulbar.

Усложнения

Пораженията на очите могат да бъдат усложнени от развитието на глаукома, атрофия на оптичния нерв, загуба на зрение до слепота.

Усложнението на менингоенцефалита може да бъде умствено изоставане, парализа, намаляване на слуха, зрение.

Съдовата тромбоза може да доведе до гангрена на крайниците.

Формата на заболяването с увреждания на кожата и лигавиците без участие в процеса на вътрешните органи има благоприятна прогноза. Когато се свързва с лезията на вътрешните органи, съдовете, прогнозата за болестта става по-тежка.

За болестта (Видео)

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---