Дисплазия на съединителната тъкан

Дисплазията на съединителната тъкан е друго име на ICD 10 за състоянието на вродена непълноценност на компонента на съединителната тъкан на човешкото тяло. Ако има нарушение, има отклонение в структурата, растеж на етапите на зреене и диференциация на съединителната тъкан, в пренатален период и в първите месеци след раждането при деца. Причините за развитиелни аномалии са генетични нарушения, засягащи фиброгенезата на извънклетъчните структури. В резултат на отклонението има дисбаланс в хомеостазата на органи и системи, нарушение на тяхната структура и функции с постоянна прогресия при деца и възрастни.

Елементите на структурата на съединителната тъкан са част от човешките органи и кожата. Платът е насипен или разкрива гъста структура. Намира се в кожата, мускулно-скелетната система, съдове, кръв, кухи органи и мезенхимни структури. Колагенът е основната функция в структурата на съединителната тъкан. Осигурява запазване на обема и формата на органа. Еластинът е отговорен за гъвкавостта и отпускането на елементите на кожата.

Дисплазията на съединителната тъкан е предопределена от генетично обусловените трансформации под формата на мутации на гени, отговорни за нейното производство и зреене, се определя като наследствена патология. Мутациите са способни да носят различен характер, засягащ всички гени. Впоследствие има отклонения в образуването на колаген, еластин. В резултат на това органите и тъканите не се справят с предложеното динамично и статично натоварване.

Видове дисплазия на съединителната тъкан

1. Диференциална дисплазия на съединителната тъкан. Типът се характеризира с тежестта на клиничните прояви и добре изследваните мутации на добре дефинирани сектори от генната верига. Алтернативно наименование на групата по МКБ 10 – колагенопатия. Включете редица наследствени нарушения на образуването на колаген и узряването.
2. Недиференцираната форма при децата се установява, когато не е възможно да се установят аналогии с някое от познатите генетични заболявания, няма признак на диференцирано разстройство.

Недиференцираната форма е по-често срещана. Способни да удрят хора на всяка възраст, дори деца.

Основните оплаквания на пациенти с дисплазия

Подобни болни хора, деца с патология на съединителната тъкан, лесно се разпознават на улицата. Пациентите, страдащи от дисплазия на съединителната тъкан, показват два основни характерни вида на външния вид. Единият е представен от хора с висок ръст, с по-ниски рамене, изпъкнали назад с изпъкнали шайби, друг вид вид е представен от малки хора с фино добавяне.

Жалбите на пациентите са от различен характер, носят малка информация за проверка на диагнозата.

• Обща слабост, неразположение и умора, мускулна летаргия.
• Болка в главата и корема.
• Храносмилателни нарушения – оток на червата и запек, лош апетит.
• Намалено кръвно налягане.
• Нарушения в работата на дихателната система.

Надеждни симптоми са тези, които се определят чрез обективна оценка на състоянието на пациента:

1. Астенична конституция с дефицит на телесно тегло, астеничен синдром.
2. Нарушения на структурата и функциите на гръбначния стълб, изразени в сколиоза, гръдни деформации, хипер- и хиполордоза или кифоза.
3. Удължаване на крайниците, пропорционални промени в структурата на тялото.
4. Повишена мобилност на ставите, което позволява повече гъвкавост и удължаване.
5. Валгус деформация на краката, симптоми на плоски крака.
6. Промени в очите – миопия, нарушения на структурата на ретината.
7. Отстрани на съдовете има варикозно заболяване, увеличена пропускливост на стените на кръвоносните съдове за кръвни елементи.

Промените се подлагат на състоянието на кожата и на хрущялните елементи. Кожата е по-тънка и изглежда бавна, подложена на прекомерно разтягане. Кръвоносните съдове излъчват през него. Кожата може да бъде безболезнено издърпана в сноп на челната област, гръбната повърхност на четките, подклавианските зони. На ушичките или носа е лесно да се образува гънка, каквато не е случая със здравия човек.

Синдром на клапата

Синдромът е изолиран, характеризиращ се с наличие на пролапси на сърдечните клапи и тяхната микоматозна дегенерация.

По-често е възможно да се открият симптомите на пролапса на митралната клапа, други клапи са по-малко вероятно да бъдат засегнати, което се потвърждава от допълнителната диагностика. Възможни са отклонения в развитието: промени в дилатацията в корените на гръдната аорта и белодробната артерия, разширенията на синусите аневризма. Нарушенията в структурата са придружени от обратно леене, което оставя отпечатък върху общите хемодинамични параметри на пациента. Предполага се, че основата за причините за описания синдром при децата е недостатъчността на магнезиевите йони, което се потвърждава от биохимичната диагностика.

Образуването на разстройство под формата на клапна синдрома започва при деца на 5-годишна възраст. Първите аускулативни симптоми се определят малко по-късно. Тези електрокардиографи не винаги са показателни, те зависят от възрастта и прогресията на заболяването, така че те могат да бъдат по-често открити при повторени обаждания до лекаря.

Торакодифрагматични промени

Симптомите, които характеризират синдрома, се определят лесно чрез визуален преглед:

1. Гръдният кош е с астенична форма, с форма на кил или форма на фуния.
2. Гърбът проявява всякакви деформации.
3. Нивото на стоенето и обемът на движенията на диафрагмата се променят в сравнение с нормалната.

В повечето случаи при пациент с патология на съединителната тъкан е възможно да се срещне с гръден кош, който има фуниевиден вид, малко по-малък от карамел.

Началото на образуването и прогресията на торакодифрагменния синдром се случва на детето, до началото на пубертета вече е образувала клинични признаци.

Това предполага патология признаци на увредена респираторна функция, ограничаване на жизнено капацитета на белите дробове, смущение на нормалната структура и функцията на бронхиална дърво и трахеята, сърдечна позиция в медиастинума, деформацията на големи съдове. Промените, които са количествени или качествени, оказват влияние върху степента на интензивност на всички обективни прояви и функциониране на респираторните и сърдечните органи.

Разрушаване на структурата форма на гръдната кост крайбрежните дъгов води до ограничаване на обема на гърдите, увеличаване на налягането на въздуха в нея, пречи на нормалното протичане на кръвта през кръвоносните съдове, да станат причина за нарушения на сърдечния ритъм.

Съдови патологични състояния

Съдовият синдром се състои в поражение на артериалното легло. Стените на артериите на всички размери се разширяват и образуваща аневризма развива увеличена усуканост на съдове, разширени лезии венозна мрежа на долните крайници, таза, разработване телеангиектазия.

Съдови нарушения повишаване на васкуларното лумен тон означава намаление на скоростта и обема на запълване с кръвоносни съдове, намаляване на тон в периферната венозна мрежа, характеризиращ застой в крайниците съдове периферните.

Проявата на състояние, когато се развива съдовият синдром, настъпва в юношеството или юношеството, като постепенно се увеличава.

Нарушения на дихателната система

Основните признаци са нарушения на нормалните движения на епитела на бронхиалното дърво и трахеята, уголемяване и изтъняване на лумена на бронхите, нарушаване на вентилационните способности на белите дробове. В тежки случаи се развива спонтанен пневмоторакс.

Развитието на усложнение, наречено бронхопулмонален синдром, е свързано с нарушение на образуването на септомати между алвеолите, неадекватно развитие на еластинови елементи и структура на гладката мускулатура. Това води до повишена дилатация на малките алвеоли и бронхиоли, намаляване на еластичността на всички структурни елементи на белодробната тъкан. Особени случаи на увреждане на отделните компоненти на дихателната система, засягащи децата днес, се считат от клиницистите за вродени малформации.

Интензивността на развитието на промените във функционалните способности зависи от големината на тежестта на морфологичните промени. По правило жизненият капацитет на белите дробове намалява, въпреки че остатъчният обем в белите дробове не се нуждае от промяна. При голям брой пациенти се наблюдават бронхиална обструкция, малки бронхиоли. Има феномен на повишена реактивност на бронхиалното дърво, което все още не е намерило разбираемо обяснение.

Хората, чиято дисплазия на съединителната тъкан засяга дихателните органи, често са склонни към съпътстваща патология, като например белодробна туберкулоза.

Имунологични нарушения

Те се появяват на принципа на намаляване на имунния отговор и редица автоимунни заболявания и алергични реакции с различна степен на развитие.

При дисплазия на съединителната тъкан при хора се развива активиране или намаляване на активността на механизмите на имунната реакция, които причиняват на тялото да поддържа хомеостаза. Способността да се реагира нормално на проникването на чужди агенти е нарушена. Това води до чести развития на инфекциозни усложнения от различен произход, особено на дихателната система е широко засегната. Имунологичните аномалии се изразяват в количествени промени в плазменото съдържание на имуноглобулините.

Други синдроми, характерна дисплазия на съединителната тъкан

1. Висцерният синдром се изразява в ектопия и дистопия на вътрешните органи, дискинезия, херния.
2. Визуалните разстройства са миопия, астигматични разстройства, страбизъм, анормална ретинална активност преди пълно откъсване, страбизъм и сублингвации на лещата.
3. Мезенхимната дисплазия засяга кръвната система и се изразява в хемоглобинопатии, нарушения: хеморагичен синдром, тромбоцитопатия.
4. Патологията на стъпалата се състои в развитието на стъпаловидни или плоски крака. Развитието на патологията на краката и долните крайници води до трайни двигателни нарушения и социална недобросъздаване.
5. Хипермобилът на ставите често се среща при деца в ранна възраст. След 20 години честотата на патологията се намалява.

Диагностични критерии и принципи на терапията

Дисплазията на съединителната тъкан не е трудна, диагнозата е лесна дори при деца. След клинично изследване се изисква генетичен анализ и редица биохимични изследвания.

Биохимичната диагноза на кръвта показва повишаване на глюкозаминогликаните, което може да се увеличи в урината. Поради сложността и високата цена на изследванията не е много често.

Лечебните дейности включват компоненти:

• Медикаменти, които стимулират синтеза и узряването на колаген – лекарства от аскорбинова киселина, хондроитин, глюкозамин.
• Немедицински средства – масаж, гимнастика, физиотерапия. Акупунктура.
• Балансирано хранене, богато на колаген и витамини.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---