Характеристики на симптоматологията и лечението на дюшен, Erba-Roth и Landuzi-Dezherin myodystrophy

Понякога при диагностицирането на нервно-мускулни заболявания се забелязва миодистрофията на Дюшен. Но как се характеризира и как се лекува?

Обща информация за патологията

Това заболяване се характеризира с мутагенни действия в дистрофина. Този ген под формата на структурен пръчковиден протеин (дистрофин) се намира в големи количества в сарколемата.

Основната функция на дистрофина е да поддържа целостта на мембраната на мускулните клетки. С миодистрофията на Дюшен, сарколемата се променя на структурно ниво, възниква дегенеративно разрушаване на цитоплазмата. Калият започва да навлиза в мускулните влакна, което провокира пълното унищожаване на миофибрилите. Най-често това състояние се наследи рецесивно, прилепвайки към Х-хромозомите.

Има и болест, като например миодита на официалния Бекер. Според генетичната си форма тя е идентична с миодистрофията на Дюшен, но клинично тези диагнози са разделени. Честотата на миодистрофия на Дюшен е не повече от 3 момчета на 10 000 от всички новородени, Бекер е 10 пъти по-малко вероятно. Освен това при тези пациенти заболяването тече много по-лесно, някои от тях дори могат да работят до 30 години и болестта се проявява не по-рано от 10 години. Въпреки това, тези характерни черти за мускулна дистрофия тип Дюшен, като кардиомиопатия и влошаване на интелекта, пациентите Бекер Дюшен обикновено не се наблюдават.

Опасностите и усложненията на миодистрофията на Дюшен

Развитието на болестта започва някъде в района на 3-5 години. Болезнените деца полагат много усилия в скок или бягане. След 5 години, детето е по-трудно да стане, той извършва действията на етапи, подобни на стълбищния синдром. Основният признак на заболяването е силното разширение в областта на краката. И този вид хипертрофия на едната е вярно, след като прасците се заменят с мазнините в тялото, което е причината за състоянието развива psevdogipertrofii. По-нататък постепенно се образува псевдохидропатия на бедрата, корема, делтата и дори езика.

Всички псевдохипертрофни състояния имат злокачествена форма. Като лечение препоръчва правилно подбрана протеинова диета, упражняване на терапия и масаж. Невъзможно е да се ограничат крайниците в движенията, това само провокира прогреса на болестта. инжекция с лекарството включва АТР retabolil и употреба, Cerebrolysin лол, индерал, глутаминова киселина Riboxinum и други лекарства, включително за подобряване на невромускулната проводимост. Само самолечение не може да бъде направено.

Други симптоми на това заболяване при дете на възраст над 6 години са:

• нарушение на походката, което постепенно става патица;
• друга аномалия на походката се разкрива в лордоза;
• скуппулата става петергоид;
• При тази болест нивото на инвазията е сериозно засегнато;
• има мускулна слабост (в ръцете, краката и шията);
• Постепенно изявените ставни усложнения водят до ограничено движение.

Често след 12 години пациентите се свързват към инвалидна количка и контузиите, дължащи се на техния собствен напредък, водят до развитие на сколиоза, която постепенно причинява болка. Тогава гърдите се деформират. В резултат на това хората, обикновено на възраст под 18 години, са изложени на пневмония, която често причинява смърт. Също така, пациентите с миодистрофия могат да умрат от аспирация на храната или от прекомерно бързо разширяване на стомаха.

Често атрофия се случва във връзка с кардиомиопатия (сърдечна атрофия). Това води до сърдечна недостатъчност и по-късно до смърт. Миодистрофията нарушава работата на стомашно-чревния тракт. В резултат на това, поради заболяването, мускулите на лицето, поглъщането и дишането на пациента се нарушават. Резултатът от заболяването често е смъртта на пациент в продължение на 3 десетилетия.

Други видове патология

Сред другите дистрофични заболявания, лекарите често забелязват такива заболявания като миокардния инфаркт на Erba – Rota и Landuzi – Dezherin.

Болестта Erba – Rota получи името „млада миодистрофия“. Може дори да възникне при деца на доста здрави родители. Това се дължи на факта, че заболяването се проявява по същия начин като миодистрофията на Дюшен, която се наслежда в автозомно рецесивен начин. Само за да усетите заболяването на децата, започвате на 14-16 години, много по-рядко на 10-годишна и по-ранна възраст.

Първият признак на болестта на Erba – Roth е прекалено бързото начало на умора след физическо натоварване.

След това походката на пациента става подобна на патицата. След това започва мускулна атрофия, локализирана в таза и долните крайници. Постепенно мускулното разстройство се разпространява до раменния пояс и в крайна сметка – до корема и гърба. Признаци на това заболяване са лоборската походка, патергоидната скапала и кръста на оси. Развитието на заболяването е дълго, обикновено хората продължават да работят до 35-годишна възраст.

За разлика от Дюшен Erb – Рота, myodystrophy LandUZI – Dejerine се появява в резултат на наследяване на автозомно-доминантно тип. За пръв път човек може да почувства признаци на заболяване на възраст от 10 до 20 години. Има обща мускулна слабост. Но атрофичните процеси засягат само областите на лицето, раменете и ноктите. Впоследствие лицето на пациента става хипомично, челото винаги остава гладко, устните са дебели, усмивката е неравномерна. Освен това интерлопарното пространство се разширява, гръдният кош става по-плосък, развива се сколиозата. Рядко, но атрофичните процеси се разпространяват до мускулите на долните крайници. Лечението на това заболяване, напълно облекчаващо човек от това заболяване, не съществува.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---