Какво е и кое е опасна миопатия (миодистрофия, парализа, пареза) Ландузи Дейерне Клумпек

Миопатията Landuzi Dezherina е наследствена мускулна дистрофия, придружена от постепенна атрофия на мускулни групи. Миодистрофията на рамото на лицето е наследена от автозомен доминантен тип и се появява на възраст от 10 до 50 години. Най-често клиничните симптоми на заболяването се активират на възраст 20 години.

Симптоми и патогенеза на мускулна дистрофия

Миодистрофията на Landusi Dejerin се проявява от следните симптоми:

• Хипотрофия и слабост на мускулите на лицето и раменния пояс;
• Петргеоидната скапаула, „напречната“ усмивка, лицето на сфинкса, устните на тапирът;
• Прогресивна загуба на тегло;
• Атрофични фибуларни мускули и парези на проксималните части на ръцете;
• Намаляване на рефлексите на сухожилията (унна, карподиална);
• Нарушаване на креатининовия обмен.

Мускулната дистрофия се развива поради дефект в ензима креатин фосфокиназа, така че мускулатурата не може да функционира напълно. Мускулът запазва енергията на АТР, което води до неговите атрофични промени.

Според теорията на „атрофични мембрани“ с Дюшен губят ензим състав на миоцити, което намалява техния метаболизъм и допринася за постепенно разрушаване на мускулните влакна.

Поради хормоналния статус на жените, болестта на Landuse се наблюдава по-често, отколкото при мъжете. Това се дължи на ефекта на естрогените върху метаболизма на миоцитите.

Активната физическа активност увеличава интензивността на симптомите на заболяването, особено при представителите на силната половина на човечеството.

Клинични симптоми на миопатия

Мускулната дистрофия с генетичен детерминизъм започва да се проявява в детството. Под въздействието на неблагоприятни фактори (инфекция, интоксикация, физическо натоварване), на първо място се наблюдава атрофия на определени мускулни групи на ръцете и лицето.

Постепенно атрофичният процес преминава към новите мускули на крайниците, които образуват пареза (нарушено чувство) или парализа (пълна неподвижност).

Процесът на патологичния процес от началния до крайния етап може да отнеме няколко месеца или години.

Последният етап на болестта е парализата на Dejerine Klumpke – по-ниският (дистален) плексит. Той се развива при поражение на брахиалния плексус на ниво C7-Th8 (от 7 цервикални до 8 гръдни прешлени).

Неврологични симптоми на парезата Klyumke:

• Мускулна апластична дегенерация на горните крайници;
• Намаляване на рефлексите на сухожилията;
• Неспособност за повдигане на ръката хоризонтално;
• Увеличете обема на ръката и четката;
• Повишено натрупване на съединителна и мастна тъкан.

Парализа Klumpke придружена от пълно обездвижване на горните крайници. Това е последният етап от патологичния процес.

Когато се комбинира с патологията на Landuse, могат да възникнат следните форми на заболяването:

1. Младежка форма на Erba;
2. Раменно-скупулно-лицев тип;
3. Псевдохипетрофия на Duchesne.

Има няколко редки вида на болестта на фона на алелични серии от гени (различни версии на един ген). В присъствието на тези генетични аномалии, следните признаци на курса на заболяването се появяват при хората:

• Бавно развитие;
• Дългосрочна компенсация със запазване на работоспособността;
• Инвалидност след няколко години;
• Тежък ход, когато има няколко форми на патология едновременно.

Мускулна дистрофия, Dejerine-LandUZI характеризира с болка в мускулите, които възникват при ходене, периорален хипестезия (повишена чувствителност на кожата) и спират giperpaticheskimi промени. От се считат всички видове мускулна дистрофия на такива функции да са най-благоприятни.

Парализа Klumpke – най-опасната форма на патология. Тя може да тече във формата:

• лесно;
• Централна;
• Тежка степен.

Леката и умерена честота на заболяването е приблизително еквивалентна по честота на поява. Тежък стадий на заболяването се наблюдава при 5% от пациентите с мускулна дистрофия. При жените заболяването е по-често, но при мъжете е по-трудно.

Най-интензивните симптоми на заболяването се наблюдават на възраст 15-20 години, след което те са прекъснати или дори се понижават.

С развитието на парализа Klyumpka имобилизирани горните крайници, и човек става инвалидизация.

Диагностика на парализата

Важно е да се диагностицира парализата на Klyumpke в началните етапи, за да се предотврати прогресирането на патологията. За тези цели се използва електромиография. С негова помощ първичните модели на мускулна дистрофия се разкриват с намаляване на амплитудата и силата на миоцитните контракции.

В някои случаи, генетичен анализ, който се извършва след като част от мускулната тъкан биопсия (пункция игла) в места атрофия и некротични промени миоцит.

Хистологичното изследване ще разкрие централното местоположение на ядрата и вакуолите, оформени от патологични ресни. Морфологичното изследване на клетките може да увеличи активността на лактат дехидрогеназа, алдолаза и креатин киназа, миоцитни ензими.

Мускулната дистрофия се проявява с повишаване на нивото на креатинина и аминокиселините в урината. Парализата се съпровожда от повишаване на съдържанието на левкоцити, кръв и други биохимични вещества от цереброспиналната течност.

Миодистрофията продължава с прогресивна мускулна слабост. От началния етап на заболяването до парализата може да отнеме няколко месеца или години. Това зависи от вида на наследството, променливостта на клиничната картина, степента на увреждане на тъканите и генетичните промени.

Успехът на лечението на болестта зависи до голяма степен от човека: неговия начин на живот, естеството на храненето, съня и почивката. Няма етиологично лечение на миодистрофията в Landuzi Dejerin Klumpke. Остава да разчитаме на бъдещите генетични технологии и разработки в областта на молекулярната генетика.

Трябва да се разбере, че при наличие на заболявания, предавани от доминиращия тип, родителите трябва да се въздържат от раждането на няколко деца, тъй като рискът от предаване на миопатията е достатъчно висок.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---