Какво представлява миелома? (Симптоми, диагноза, лечение)

Миеломът е онкологично заболяване, което има няколко имена. Например, когато срещнете термина „генерализиран плазмоцитом“ или „мултиплен миелом“, вие ще знаете, че това е същата болест. Също като болестта на Рустицки-Кален. Това се отнася до група хронична левкемия.

Болестта е злокачествен тумор, състоящ се от плазмоцити (В-лимфоцити, елементи, отговорни за производството на антитела). Туморът се развива чрез пролиферация (разделяне) на В-лимфоцити.

Основното място за локализиране на онкопроцеса е костния мозък. По-рядко, той има извънредно ексцентрично решение. Болестта се придружава от инфилтрация на костния мозък, разтваряне на костната тъкан (остеолиза) и имунодефицит.

Много често първият признак на заболяването е болка в костите и неочаквани фрактури. След това се развива бъбречна недостатъчност, хеморагичен диатеза, полиневропатия и амилоидоза. В последния етап може да се засегне лимфоидна тъкан, черва и далака.

Видове болести

Според международните стандарти се различават няколко вида патология. Класификацията се основава на клинични прояви, биохимични кръвни тестове и резултати от биопсия. Обичайно е да се отдели:

• Асимптоматичен или тлеещ миелом.
• Симптоматично.
• MGUS (моноклонална гамапатия).

Най-тежката е симптоматичната миелома. Придружава се от бъбречна недостатъчност, костни лезии, анемия, производството на големи количества моноклонален имуноглобулин и други симптоми.

Когато В-лимфоцитът отговаря на антиген, се получава имуноглобулин. В случая на плазмоцитом, клоналните В-лимфоцити произвеждат огромно количество от този глобулин (нарича се моноклонален глобулин). Намира се в биохимичния анализ на кръвта.

Първият и последният тип миеломи нямат органични увреждания, характерни за симптоматичен миелом. Те се определят от съдържанието на парапротеин в кръвната плазма и пунктат, съдържащ клонални плазмоцити (т.е. В-лимфоцити, образувани чрез клетъчно делене).

Симптоматичният миелом напредва, като преминава през 3 етапа (I, II, IIIA, IIIB). Преходът от един етап към друг е оправдан от нарастването на масата на туморния фокус. Първият етап описва състоянието на всеки от тези видове лезии на миелома. Смята се за относително лесно, тъй като липсва увреждане на костите и вътрешните органи, хемоглобинът е леко понижен, нивото на калций в кръвта е в рамките на нормалните граници. До третия етап костите започват да се разтопяват – това е характерна черта на хода на миеломния процес.

Ниският хемоглобин, високото съдържание на калций в кръвта и бъбречната недостатъчност са признаци на третия етап от процеса. В зависимост от нивото на креатина в кръвта се изолират под-етапите А и Б.

За миелома не се характеризира с унищожаването на костите, а именно литичната лезия (топене, резорбция) на костната тъкан.

Друга класификация

Класифицирайте тази болест не само по тежест и вид на потока, но и по няколко критерия. Така че, миелом се отличава:

• Чрез състава на клетките, участващи в туморния процес, обичайно се прави разграничение между малка клетъчна, полиморфна, плазмапластична, плазмоцитна миелома.

• Според способността си да секретират парапротеините, те освобождават: несекреторни тумори, диклон, Ben-Jones и G-, A-, M-myelomas. Последните два вида представляват около 70% от всички случаи на плазмоцитом.
• Чрез разпространението на процеса.

Според степента на инфилтрация на тъканите на костния мозък се различават фокалните (възловата), дифузно-фокалната (дифузна-нодуларна) и дифузната (дифузна) миелома.

Болестта на Рустецки-Кален се характеризира с голям брой лезии. Но има ситуации, при които регенерираните плазмени клетки се концентрират на едно място – тази патология се нарича самотен миелом (плазмоцитом). В този случай моноклонален имуноглобулин се произвежда в изключително голямо количество. И с течение на времето, тези пациенти, дори когато лекуват болестта, развиват симптоми на множествена миелома.

Причини

Миеломът, както повечето онкологични патологии, няма ясно определена причина. Това означава, че е възможно да се определят само някои фактори, които задействат туморния процес или го стимулират.

Самият онкологичен процес се счита за малък злокачествен образ. Това означава, че болестта от момента на дегенерацията на първата прогениторна клетка до появата на ясна симптоматика преминава дълго време (20-30 години).

Предполага се, че следните фактори водят до развитието на заболяването:

• Наследствена предразположеност.
• Йонизираща радиация.
• Екологични фактори (химични и физични канцерогени).

Хората се разболяват по-често, когато достигнат старостта. Мъжете са по-податливи на тази болест, отколкото жените. Има случаи на семеен плазмоцитом.

Смята се, че най-често се наблюдава миелом, причинен от йонизиращо лъчение и мутация на В-лимфоцити. Беше разкрита медиираната връзка на това заболяване с факторите на работната среда. В резултат на това той често засяга хора, свързани с работа в нефтопреработвателната промишленост, кърпи, дърводелци и фермери.

Развитие

В-лимфоцитите се регенерират като зрели, на етапа на тяхната диференциация. Миеломните лезии се характеризират с наличие на атипични плазмоцити с различна степен на зрялост. Някои имат няколко ядра и нуклеоли, някои необичайно големи. Има бледо оцветени плазмоцити. Но за всички, неконтролираното саморазпространение чрез разделяне е характерно.

Когато такава патологична тъкан нараства, тя потиска нормалните здрави хематопоетични тъкани. Това води до намаляване на кръвта в кръвните клетки (еритроцити, тромбоцити и бели кръвни клетки). Нивото на определени химикали, които осигуряват имунен отговор на тялото (напр. Лизозим и др.) Намалява.

Туморни клетки не са в състояние да осигурят пълна защитна функция на тялото, тъй като нормалните антитела или не се произвеждат, или бързо се унищожават.

Предпочитаното локализиране на туморния процес на миелома е плосък кост. Те включват:

• Черепът.
• Тъканна и костна тъкан на ребрата.
• Тъкан на гръбначния стълб.
• Инфилтратите, съдържащи туморни клетки, също могат да бъдат открити в други органи.

На рентгеновите лъчи са ясно видими кухини, образувани в местата на растеж на тумора. Кухините се образуват поради лизис (разтваряне на клетките) и резорбция (ре-абсорбция) на костната тъкан. Тази резорбция се нарича аксиларна.

Цялостната клинична картина на заболяването се дължи на размножаването на дегенерирани плазмоцити и хиперсекрецията на моноклонален имуноглобулин.

Симптоми

Началото на заболяването, т.нар. Предклиничен период, продължава без оплаквания, няма субективни симптоми. Болестта се открива в произволен ред в лабораторен кръвен тест.

С развитието на болестта има симптоми, свързани с увреждане на тумора на костите и вътрешните органи. Най-характерни са:

1. Костни симптоми.
2. Нефропатия.
3. Промени в кръвната система (анемия, нарушена коагулация, повишена ЕКС).
4. Имунна Недостатъчност.

Първите симптоми са, като правило, оплаквания от болка в гръбначния стълб, гръдната кост, тазовите кости, ребрата и ключикулярната зона. Болният синдром се появява първо с палпация (натискане с пръсти), а след това просто при движение.

Плазмоцитозата на костната тъкан, остеолизата и остеопорозата водят до появата на така наречените спонтанни фрактури и тези кости, които са нормални дори при наранявания и синини, не се разкъсват често. Първите, които страдат, са плоски кости (ребра, ключалки).

Фрактури могат да засегнат някои части на гръбначния стълб. Най-често се наблюдават счупвания (без изместване) в лумбалната област на гръбначния стълб, втората най-честа фрактура са гръбначните прешлени.

Фрактури на гръбнака са изпълнени със сериозни последици. Техните симптоми зависят от увреждането на гръбначния мозък. Може да има съкращаване на растежа и компресирането на гръбначния мозък. Последното води до появата на симптоми на радикулопатия, нарушение на чувствителността, работата на тазовите органи (чревна подвижност и работа на пикочния мехур) е потиснато. В допълнение към гръбначния стълб и плоските кости, ставите страдат.

Амилоидоза – нарушение на протеиновия метаболизъм, което води до отлагане в тъканите на специфичен комплекс – амилоид. При амилоидоза на миелома, пациентите се оплакват от симптоми, свързани с увреждането на един или друг орган (сърце, бъбреци, GIT, очи). Също така може да се развие:

• Сърдечна или бъбречна недостатъчност.
• Диспепсия.
• Психични разстройства.
• Невропатия.
• Нарушаването на чувствителността от вида на чорапите или ръкавиците (въпреки че периферните невропатии са редки).
• Има инфилтрати на кожата.
• В редки случаи пациентите попадат в кома.

Нарушенията в кръвната система водят до хеморагична диатеза. Това е капилярното кървене на лигавицата на лигавицата, назофаринкса, стомашно-чревния тракт, матката. Визуално върху достъпна слуз е възможно да се видят натъртвания (хематоми). Характерна за миеломните лезии на анемията.

Поради свръхсекрецията на парапротеина стойностите на ESR (до 80 mm / h) значително се увеличават и вискозитетът на кръвта се увеличава. В резултат на това микроциркулацията се нарушава в най-важните органи на човешкото тяло. Тези явления обясняват много неврологични симптоми (включително, повишена сънливост, замайване, главоболие).

Генерализираният плазмоцитом води до нарушения във функционирането на зрителния орган или до пълна загуба на зрение. Когато патопроцесът е локализиран в костите на черепа, могат също да бъдат засегнати черепните нерви, включително и зрителните и окулторните нерви. Това води до офталмоплегия (парализа на мускулите на окото).

Загубата на зрение е свързана с миеломна ретинопатия (увреждане на ретината на очната ябълка). В този случай се развива тромбоза на ретиналната венозна мрежа, а самият оптичен нерв набъбва до своята атрофия. Човекът постепенно става сляп.

Способността на имунната система да се бори с инфекциозни агенти (херпесни инфекции, инфекции на кокал) намалява почти с появата на болестта. С развитието си само засилва. Почти 50% от пациентите с множествена миелома страдат от тежки инфекциозни усложнения. Това състояние, свързано с повишената чувствителност към бактериални инфекции, води до развитие на пиелонефрит, възпаление на белите дробове и други възпалителни процеси.

Това е тежко заболяване, което често води до смъртта на пациента, а не миелома като такъв.

Диагностика

Проучването за всяко заболяване започва с генерализиран кръвен тест и общ тест за урина. Анализът на кръвта може да разкрие промени в съдържанието на единни елементи. Но основният индикатор, който може да посочи по-нататъшната посока на проучването, е нивото на ESR. В урината се открива специфичен протеин (серумен парапротеин).

Диагнозата на миелома включва следното:

• Кръвни тестове (био- и имунохимични).
• Анализ на биопсията.
• Рентгенография.
• MRI, CT.

При биохимичния анализ се откриват повишени концентрации в кръвта на определени химични съединения (креатинин, общ протеин, урея и някои други). Имунохимията определя патологичния парапротеин. Радиографията разкрива зони на топене на костна тъкан.

MRI ви позволява да разграничите генерализирания плазмоцитом от други костни лезии и да разпознаете фока в други органи и тъкани. В материала, получен чрез пункция, се откриват голям брой памобицити.

Диагнозата се прави въз основа на три основни критерия:

• Откриване на плазмени клетки в миелограмата.
• Откриване на моноклонален имуноглобулин в тестове за кръв и урина.
• Поражението на органите, свързани с развитието на туморния процес.

Основната ценност при диагностицирането е изследването на биопсията и откриването на туморния процес в органите и тъканите на човешкото тяло. Тя позволява да се идентифицират пациенти със симптоматична форма на онкопроцес.

Лечение

Към днешна дата лечението на миелома изисква контрол. За лечението, най-малкото потенциал, може да се направи само с костномозъчна трансплантация.

Плазмоцитом – добре контролирано заболяване, с ранно откриване и компетентно лечение, е възможно дългосрочна ремисия. Началните етапи на сияещите форми на болестта не изискват незабавна намеса. И напротив, последният етап изисква бърза и интензивна терапия, за да удължи живота на пациента.

Лечението на болестта на Rustitskiy-Kalen предполага:

• Първоначална терапия.
• Подкрепяща.
• Лечение на рецидиви и персистиращи форми.

Основният метод на лечение е химиотерапията (монохемотерапия, полихемотерапия). Но това не изключва използването на други методи:

• Трансплантация на стволови клетки (авто-и трансплантация, т.е. трансплантация на собствени или донорни клетки).
• Оперативна намеса.
• Радиационна терапия.
• Симптоматични мерки.

Помислете за тези методи на лечение по-подробно.

Операция

Оперативната интервенция се извършва чрез компресиране на вътрешните органи или гръбначния мозък, което води до сериозно разрушаване на вътрешните органи.

Когато гръбначният стълб се компресира, се практикува ланектомията (отстраняване на гръбначните прешлени) и kyphoplasty в комбинация с лечение с дексаметазон. В случай на локализирана лезия (с единичен миелом), се препоръчва също така операция, този път за отстраняване на тумора.

Облъчване

Използването на лъчева терапия може да бъде оправдано с ограничени лезии на костна тъкан, висока туморна устойчивост на химиотерапевтични средства. Препоръчва се също така като палиативна мярка (поддържане на качеството на живот) при пациенти, които не могат да приемат химиотерапия.

В какви случаи е забранена радиотерапията:

1. При тежка бъбречна недостатъчност.
2. При хора в напреднала възраст.
3. Отслабване физически пациенти.

Този метод често се използва за лечение на патологичен процес, локализиран в костите на черепа на лицето.

Лечение на симптомите

Симптоматичното лечение е предназначено да подобри качеството на живот на пациента и, ако е възможно, да елиминира ефектите на тумора. Тя включва ортопедична помощ, лекарства: аналгетици, хемостатици, средства за корекция на хиперкалциемия. При остра анемия – еритропоетин или трансфузия на еритрицироновата маса.

Съвременна химиотерапия

Предполага използването на няколко вида лекарства за лечение на генерализирани плазмоцити. В някои случаи се използва един инструмент, а в други се използва комбинация.

Основните медикаменти са:

• Средства за лечение на множествена миелома.
• Кортикостероиди.
• Индуктори на апоптоза (лекарства, които задействат механизма на самоунищожаване на туморните клетки).
• Средства, които стимулират имунните клетки и потискат туморните клетки.

Специфични средства за лечение на плазмоцитом (Melphalan) се използват като монотерапия или в комбинация с кортикостероиди (преднизолон). Те са ефективни само в половината случаи.

Алкилиращите цитостатици (Циклофосфамид) дават добри резултати при комбинирана терапия с най-новите антитуморни средства и хормони. Техният механизъм на действие се основава на прикрепването към ДНК на определена група, наречена алкилова група. Това предотвратява разменената клетка да се раздели и забави растежа на тумора.

Индукторите на апоптозата (Bortezomib) се използват самостоятелно или в комбинация с антитуморен агент и кортикостероиди. Неговото използване не отрича необходимостта от трансплантация.

Новите цитотоксични лекарства (леналидмид) съчетават антитуморни качества със способността да стимулират имунните клетки на тялото. Използването им в комбинация с хормони и алкилиращи агенти дава доста добър резултат.

Лечението с леналидамид с други лекарства удължава живота на пациента в продължение на 4-5 години, докато продължителността на живота при лечение със стандартни методи е средно 1,5 до 3,5 години.

Популярно средство за контрол на генерализирани плазмоцити е Thalidomide. Това лекарство е насочено към инхибиране на патологичната ангиогенеза (кълняемостта на кръвоносните съдове през тумора, образуването на собствените си кръвоносни съдове). Добри резултати са осигурени от употребата на талидомид със стандартни схеми на химиотерапия.

Етапи на лечение

Началната фаза на терапията зависи от възрастта на пациента и неговото състояние. Ако пациентът е на възраст под 65 години и цялостното му здравословно състояние позволява, лечението обикновено се извършва на няколко етапа:

• Получаване.
• Висока доза химиотерапия.
• Трансплантация на собствени стволови клетки.

Първият етап е индукционната терапия с употребата на нови цитостатици (Bortezomib, Lenalidamid). Тогава се прилагат високи дози мелфалан и само тогава се прави трансплантация.

Не всички пациенти могат да понасят такова лечение. Пациентите в напреднала възраст, физически отслабени или страдащи от тежки физически заболявания, не са в състояние да издържат на високи дози химикали. Те са предписани комбинирана терапия с ниски дози (Melfan + преднизолон).

Подкрепящата терапия е предназначена да удължи живота на пациентите, които са на лечение с висока доза и са претърпели трансплантация. Обикновено за това се използват нови цитостатици, както и в подготвителния стадий на лечение.

При всеки случай се появяват рецидиви на болестта. Тяхното лечение може да бъде повторение на първия курс, включително и с трансплантация. Необходими са лекарства, които не са били използвани в терапия от първа линия, т.е. лекарство с различен механизъм за повлияване на онкоклеус. Използва се или по-мощни агенти, агресивни към резистентни патологични клетки (помалидомид).

Обикновено, когато огнеупорни (устойчиви) форми на болестта на терапия Rustitskogo Cullen използване комбинирани методи химиотерапия: цитостатици дексаметазон.

Перспектива

Ако миеломът е в първия стадий или ако е диагностицирана тлееща или моноклонална гамопатия, пациентите живеят дълго (20-30 години) дори без интензивни курсове на лечение. При диагностициране на последния стадий на симптоматичен миелом пациентите, дори и предвид лечението, живеят от порядъка на 3-3,5 години. Последните иновации във фармакологията могат да удължат този период до 5 години.

За съжаление към днешна дата миеломната болест няма ефективно лечение. Така че само навременната диагноза на заболяването ще позволи на човек да се радва на живота си по-дълго.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---