Миелодисплазия: какво е това?

Каквото и да ни харесва, не можем напълно да избегнем появата на вродени малформации. Какво представлява миелодисплазията? Съгласно общоприетата терминология, миелодисплазията е генерализирана концепция, която се разбира от различни дефекти в развитието на гръбначния мозък при деца:

• Назад bifidus.
• Цереброспинална херния.
• Rahishizis.
• Сирингомиелия.
• Спинална дисфазия.
• Кисти.
• Шпиони между нервните корени.
• Патологична пролиферация на костна тъкан (остеофити).

Вродени дефекти на гръбначния мозък могат да се появят на нивото на цервикалния, гръдния или лумбосакралния гръбначен стълб.

Основни термини

За много обикновени хора, които нямат специално медицинско образование, стойностите на повечето от горните термини не са известни. Ще се опитаме да въведем известна яснота и да обясним какво точно означават тези понятия:

1. Bifida гръбнакът е вроден дефект, характеризиращ се с невъоръжени гръбначни арки. Най-често тази малформация на развитието се наблюдава в гръдната и лумбалната част на гръбначния стълб.
2. Гръбначно-мозъчна херния – вродена аномалия, при което значително издатината различни структури на гръбначния мозък (менингите, нервни корените на бяло твърдо вещество, и др …) през отвор, оформени в гръбнака Получената цепнатина.
3. Ракишис е една от формите на гръбначния мозък на нерастенията.
4. Syringomyelia – вътрематочна малформация на нервната система, свързана с образуването на кухини в гръбначния мозък.

Клинична картина

В повечето случаи миелодисплазията се проявява при деца с няколко малформации на гръбначния мозък, но най-често се записва гръбначна херния. Тежестта на клиничните прояви миелодисплазия ще зависи от тежестта и нивото на гръбначния мозък (на шийката на матката, гръдни или лумбалните прешлени). Основните симптоми на заболяването:

• Неврологични нарушения на долните крайници под формата на пареза и парализа.
• Разстройство на чувствителността.
• Намаляване на тонуса и силата на мускулите на засегнатите крайници.
• Изчезването на рефлексите.
• Инконтиненция на урина и изпражнения.
• Ортопедични проблеми (различни видове кривина на гръбначния стълб, ключалка).
• Сериозни трофични нарушения, проявявани от дълготрайни нелекуващи язви на долните крайници.
• Нарушение на походката.
• Забавено умствено и моторно развитие на бебето.

При миелодисплазия на лумбосакралния гръбнак почти винаги се наблюдават увреждания във функционирането на тазовите органи.

Диагностика

Много голямо значение при диагностицирането на миелодисплазията при деца е клиничният преглед. Идентифициране на нетипични неврологични заболявания позволява опитен лекар да подозира, нивото на лезии на гръбначния мозък, които могат да бъдат локализирани в шийката на матката, гръдни или гръбначния стълб. В същото време те извършват инструментални диагностични методи. Съгласно стандартната клинична практика детето получава следните видове изследвания:

• Neurosonography. Ултразвуковото изследване на мозъка на дете, страдащо от миелодисплазия, ще изключи хидроцефалия. Независимо от това дали е налице прекомерно натрупване на цереброспинална течност в мозъка (хидроцефалия) или не, се препоръчва невросонографията да се повтаря след 15-30 дни.
• Магнитно резонансно изображение. Към днешна дата изобразяването с магнитен резонанс е водещият метод за изследване на деца с миелодисплазия. Този тип диагноза ви позволява да изучите подробно вродените структурни аномалии в гръбначния мозък. Въз основа на данните за ЯМР, лекарите ще решат кое лечение ще бъде най-ефективно във всеки отделен случай.
•  Електронеумиография (ENMG). За да се оцени тежестта на лезията на нервно-мускулно ниво поради регистрирането на биоелектрическите потенциали е възможно с помощта на електронеоография. Много експерти придават специално значение на този метод на диагностика. Също така, ENMG трябва да се прилага на всички пациенти с вродени аномалии на гръбначния мозък преди появата на клиничните симптоми на заболяването.
• Рентгеново изследване на гръбначния стълб и засегнатите крайници.
• Ултразвуково изследване на пикочната система и коремната кухина. Ултразвукът се предписва на онези деца, които имат нарушение на тазовите органи (проблеми с процеса на уриниране и изпразване на дебелото черво).

В повече от 70% от случаите при деца с някаква форма на миелодисплазия се претегля по време на бременността.

Лечение

Изборът на тактики за лечение на миелодисплазия при деца зависи от формата на заболяването, нивото на лезията и тежестта на клиничните прояви. Няколко лекари-специалисти (неонатолог, невропатолог, неврохирург, ортопед, физиотерапевт) могат едновременно да помогнат на детето да се справи с болестта. Какво лекарите се опитват да постигнат:

1. Подобрете двигателната активност на бебето.
2. Увеличете силата и обема на движенията в засегнатите крайници.
3. Предотвратявате възможни усложнения, като например контракти, мускулна атрофия и т.н.
4. Учете детето умения на самообслужване.
5. Опитайте се максимално да адаптирате социално детето.

Оперативна намеса

При лечението на миелодисплазия оперативният начин е да се отстрани вроденият дефект, пластмасата и да се елиминира патологичната изпъкналост под формата на гръбначна херния. Аварийна операция е показана при разкъсване на гръбначния мозък, което като правило е придружено от кървене и изпускане на цереброспинална течност (ликнор). Продължителността на периода на възстановяване след операцията зависи от ефективността на хирургическата интервенция и регресията на неврологичните симптоми.

Медицинска терапия

Използването на различни лекарства заема специално място в лечението на миелодисплазията при деца. Като стимулираща терапия за изтънчена пареза на крайниците, използвайте Prozerin, Galantamine, Physostigmine и др. Тези лекарства увеличават мускулния тонус. Терапевтичният курс с антихолинестеразни лекарства, които имат стимулиращ ефект върху мускулната система, може да продължи до 25-30 дни. След известно време курсовете се повтарят.

Ако в мозъка има прекомерно натрупване на цереброспинална течност, включете дехидратираща терапия с Diacarb и магнезиев сулфат. Успоредно с това е необходимо да се назначат Asparks, за да се поддържа нормалното ниво на калий в организма. Положителните ефекти върху централната нервна система са Cerebrolysin, Piracetam, Gliatilin и др. В повечето случаи прилагайте лекарства на витамини от групата на B.

С въвеждането на всички лекарства се взема предвид възрастта и телесното тегло на детето.

Нелекарствена терапия

А огромна роля в лечението на гръбначния вродени дефекти връв играе нефармакологичното терапия, която рисува с лекар, като се има предвид състоянието на детето и тежестта на заболяването. По правило се предписват следните методи за лечение:

• Упражняваща терапия. Физиотерапията е особено полезна за деца с дълбока пареза и парализа. По принцип се използват пасивни движения с постепенно преминаване към активни упражнения. За да може да се занимава редовно с детето у дома, уменията на LFK се преподават на родителите.
• Терапевтичен масаж. Внимателният масаж на засегнатите крайници и мускулите на багажника е от полза за бебето.
• Физиотерапевтични процедури. Те могат да използват електрофореза, магнит, ултразвукова честота, синусоидални модулирани токове (CMT) и др.

Терапевтичният масаж и тренировъчната терапия за деца с миелодисплазия могат да се извършват от родителите у дома.

Критерии за ефективност на лечението

Какви показатели трябва да се използват, за да се разбере доколко е ефективно лечението при вродения дефект на гръбначния мозък? Изброяваме основните критерии за ефективността на терапията при деца с миелодисплазия:

1. Няма проблеми с изтичането на цереброспинална течност.
2. Поведението на детето отговаря на възрастовите норми.
3. Обемът на движенията и мускулния тонус се възстановяват.
4. Подобрена сила и мускулна трофичност.
5. Нормализиране на тазовите органи.

Кога е необходимо хоспитализацията?

Детето трябва спешно да бъде отведено в болница за животозастрашаващи състояния (загуба на съзнание, неразположение с дишане, прекомерно възбуждане или депресия на централната нервна система и др.). Планираната хоспитализация е посочена в следните случаи:

• Нарушения на движенията на крайниците (парализа, пареза).
• Значително намаляване на обема на движенията.
• Нарастваща слабост в краката или ръцете.
• Нарушаване на функционирането на тазовите органи (инконтиненция, изпражнения).
• Повишен размер на главата.
• Появата на признаци на умствена изостаналост и двигателно развитие на бебето.

Предотвратяване

За да се намали значително вероятността от вродени дефекти при деца, по-специално, миелодисплазия трябва да се вземат някои превантивни мерки, които са препоръчани от повечето експерти. Ние изброяваме най-важните точки в първичната превенция:

1. Осигуряване на бременността с пълна и балансирана диета.
2. Отхвърляне на всички лоши навици.
3. Приемане на лекарства по време на бременност само с одобрението на лекар.
4. Предотвратяване на вътрематочната инфекция.
5. Редовен медицински преглед на бременна жена и контрол върху развитието на плода.

Чрез премахването на всички фактори, които могат да повлияят неблагоприятно на хода на бременността, Вие значително ще намалите риска от вродени дефекти в детето.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---