Наноизъм на хипофизата (джудже). Причини, симптоми, ефективно лечение.

Почти всеки човек поне веднъж в живота ми трябваше да се среща с възрастни под формата на хора, но с много малко растеж. Веднага има представа как може да бъде това и защо се случва това.

Тази статия ще обхване въпроси, свързани с болест като хипофизния нанизъм или, както се нарича и хипофизарен дарфизъм, като едно от заболяванията, които нарушават нормалния растеж и физическото развитие на човека.

И мъжете, и жените са засегнати. При джуджета мъжете достигат височина 130 см, а височината на жената е не повече от 120 см.

Джудже наноризма – това заболяване, свързано с нарушаване на ендокринната система и по-специално с недостатъчно освобождаване на растежен хормон, което води до забавяне на растежа на скелета и на всички вътрешни органи.

Анатомия и физиология на ендокринната система

Ендокринната система е комплекс от органи, които синтезират биологично активни вещества – хормони в кръвта.

Ендокринната система се състои от централни и периферни органи.

Централните органи включват хипоталамуса и хипофизната жлеза.

Към периферните органи – щитовидната жлеза, надбъбречните жлези, яйчниците (при жените), тестисите (при мъжете). Панкреасът се отнася до органи със смесена функция.

хипоталамуса произвежда т.нар. освобождаващи фактори, които допринасят за развитието на хипофизните хормони, които регулират активността на вътрешните органи. Един такъв хормон е соматотропин, който се синтезира в предната част на хипофизната жлеза.

Действието на соматотропина е различно от действието на други хормони на вътрешната секреция, които първо засягат периферните ендокринни жлези и от своя страна произвеждат хормони, необходими за нормалното функциониране на целия организъм. Соматотропин е лишен от такова взаимодействие. Растежният хормон влияе пряко върху растежа, развитието и работата на всички вътрешни органи и системи.

Действията на соматотропина са различни и многобройни. По-долу са дадени примери, главните:

• Подпомага растежа и развитието на костите, укрепва тяхната минерализация
• Стимулира синтеза на протеини в клетките, както и инхибира тяхното разпадане.
• Стимулира образуването на соматомедини в черния дроб и бъбреците.
• Укрепва изгарянето на мазнините и увеличава количеството мастни киселини в кръвта, образувани по време на този процес. Мастните киселини по време на тяхната преработка произвеждат голямо количество енергия. По този начин протеинът се спасява.
• Има значителен ефект върху всички етапи на въглехидратния метаболизъм. Укрепва секрецията на инсулина, увеличава активността на ензимите на инсулиназата – ензим, който разрушава инсулина. При продължителни високи концентрации на соматотропин в кръвта може да настъпи изчерпване на панкреаса (продуциращ инсулин) и да се появи диабет.

Причините, водещи до развитието на хипофизния нанизъм

Факторите, водещи до развитието на тази болест, са разделени на няколко категории.

Първата категория включва генетични фактори. Ако семейството или близките роднини са имали случаи на раждане на деца, които впоследствие развиват джуджета, тогава в около 50% от случаите съществува риск за болестта в бъдещото поколение.

  Втора категория причини се отнася до недостатъчното развитие на централните органи на ендокринната система – хипоталамуса или хипофизната жлеза. Това включва:

• Тумори, растящи в централната нервна система (хромофобен аденом на хипофизния глиом, глиома, на нивото на визуалния кръстосване, краниофарингиома).
• Травматично мозъчно увреждане, което води до нарушение на кръвообращението и функцията на хипоталамуса или хипофизната жлеза.
• Различни бактериални и вирусни инфекции, проникващи в централната нервна система (тежка пневмония, сепсис).
• Автоимунни заболявания с развитието на възпаление на хипофизната жлеза, което води до намаляване на синтеза на растежен хормон.
• Радиотерапия и хирургични интервенции на хипоталамуса или хипофизата.

Третата категория причини, което води до развитието на хипофизния нанизъм, е да се намали чувствителността на тъканите, за да се възприеме ефектът върху тях върху соматотропина. В този случай нивото на соматотропина в кръвта може да бъде напълно нормално.

Съществува връзка между соматотропина и производството на соматомедини.

соматомедин – биологично активни вещества, се синтезират в черния дроб под въздействието на соматотропин и им помагат в активирането на процесите на растеж в организма. Оказва се, че с липсата на соматомедини функционалната активност на соматотропините намалява, дори ако хипофизната жлеза синтезира достатъчно количество от тях.

Симптомите на настинката на хипофизата

Причините за развитието на хипофизния дарфизъм много често нарушават не само растежния хормон – соматотропин, но и други хормони, синтезирани в хипоталамуса и хипофизната жлеза. Поради това често се случва, че клиничните симптоми на болестта са многобройни и разнообразни.

Има няколко форми на настинката на хипофизата.

• Чистата форма се характеризира само с намаляване на концентрацията на соматотропин в кръвта или с липсата на влияние върху развитието на органите и тъканите.
• Смесени форми, при които има клинична картина не само на дефицита на хормона на растежа, но и на липсата на хормони на щитовидната жлеза или влиянието на половите хормони върху развитието на репродуктивната система.

Симптоми с чист дефицит на растежен хормон

При раждането теглото и височината на детето съответстват на нормалните индекси. Обикновено заболяването започва да се проявява на 3-4 годишна възраст. Всичко започва с факта, че родителите на детето започват да забелязват изоставането в растежа. Отличителна черта е, че пропорциите на главата, багажника, горните и долните крайници са същите като тези на обикновения човек, т.е. те са хармонични, просто по-малки.

Забавянето на растежа се комбинира с характерния вид на детето:

• Лицето е малко, кръгло, с голямо изпъкнало чело, задната част на носа е леко сплескана. Изглежда, че пред нас има голяма кукла.
• Кожата е тънка, суха, бледа.
• Подкожната мастна тъкан е неравномерно разпределена в тялото. Съществува непропорционално отлагане на мазнини в по-голяма степен върху коремната кухина, пубиса, бедрата, в областта на млечните жлези.
• Мускулите са слабо развити.
• Генитални органи с малък размер. Важна детайлност е, че в функционален смисъл половите органи на мъжете и жените се развиват нормално.
• Интелектът в тези хора е запазен

Хипофизална наноизъм с намалена функция на щитовидната жлеза

Чрез добре известни основните симптоми на чистата форма на хипофизата нанизъм присъединят неизправност на органи и системи, свързани с функционирането на недостатъчност на щитовидната жлеза (хипотиреоидизъм).

Характерни признаци на хипотиреоидизъм са:

• Кожата се сгъстява, студена и суха на допир. Най-вече на дланите има пилинг на кожата.
• Подкожният мастен слой се импрегнира с едематозна течност. Лицето се закръглява, окото се разкъсва.
• Косата е тънка, крехка, лишена от блясък.
• От страна на сърдечно-съдовата система има намаляване на сърдечните контракции. Пулсът е рядък, слаб пълнеж.
• При особено тежки случаи на недостатъчност на щитовидната жлеза, има явно изоставане в умственото развитие. Процесите на запаметяване намаляват, речникът е лош.

Психиатрична Нанизма със сексуално изоставане (инфантилизъм)

Преди юношеството ходът на заболяването е същият като при децата, страдащи единствено поради липсата на производство на растежен хормон. Особеността на тази форма на болестта се крие във факта, че не само самите полови органи не се развиват, но вторичните полови белези на момчетата и момичетата изостават в развитието си.

При юноши момчета

• Сексуалните органи са инфантилни, пенисът е малък.
• Скротумът също е недоразвит.
• Малки яйца понякога няма тестиси в скротума, едностранно или двустранно.
• Неуточнена фигура на космите по корените, в мишниците и по лицето.
• Гласът, както и преди, остава детински.

При подрастващи момичета

• Големи и малки срамни с малки размери и в бъдеще остават недоразвити.
• В областта на пубисата няма косми.
• Гърдите са малки по размер. Ареолите са недоразвити, няма пигментация при смученето
• Няма месечен менструален поток

И при двата пола костите на скелета са недоразвити и има тенденция към затлъстяване с преобладаващо отлагане на коремна мазнина и бедрата.

Диагноза на хипофизния нанизъм

За диагностиката на хипофизата Nanizm използва набор от данни, които са пряко показателни за това заболяване. При диагностицирането се използват лабораторни тестове, заедно с инструментални изследвания.

От историята на заболяването важна информация е значителен закъснение, растеж от 2-3 годишна възраст, пропорционална физика и запазване на умствените способности.

Лабораторни тестове

В лабораторни изследвания един от основните места заемат диагностични тестове за идентифициране на кръвните нива на растежен хормон, за които се използват различни биологично активни вещества и лекарствени препарати. Най-често срещаните тестове са:

Проба, използваща инсулин.

инсулин – хормон, произведен от панкреаса. Подпомага за по-добро усвояване на глюкозата от кръвта. Също така има свойството да стимулира синтеза на хипофизната жлеза на хормона на растежа.

 Основата на това изпитване е, че при интравенозно приложение на малки дози инсулин, концентрацията на соматотропин нормално трябва да се увеличава. В хипофизната нанизма пробата е отрицателна, т.е. нивото на соматотропина остава на предишните цифри. Инсулинът се прилага предпазливо и бавно, за да се избегне предозиране и значително понижаване на нивата на кръвната захар.

Тест, използващ глицин или аргинин

Глицин и аргинин – заменяеми аминокиселини, подобряват метаболитните процеси на нивото на централната нервна система. Използва се за повишен физически и психически стрес.

Ендокринологията използва способността на тези аминокиселини да стимулират производството на растежен хормон. Негативният тест потвърждава диагнозата – хипофизният нанизъм.

Проба с клонидин (клонидин).

клонидин – лекарство, което намалява кръвното налягане. Въпреки това, той се използва и при формулирането на проби за откриване на неадекватно освобождаване на растежен хормон.

Рентгенови методи за изследване

Рентгеновите лъчи се използват за откриване на възможната причина за заболяването. На видимите рентгенови изображения се виждат: черепът и мястото, където се намира хипофизното тяло (турското седло). С различни нарушения на структурата на турското седло: увеличаването или намаляването на неговия размер, както и различни деформации, причинени от травма или тумори – тези промени са ясно видими.

С помощта на компютърна томография се виждат недоразвити зони на осификация на скелета. Обикновено костта се оформя от хрущяла и постепенно се окислява. Този процес започва с т.нар. Осификационни точки и завършва около 20-25 години от живота. С вродена патология на развитието на растежен хормон, тези точки остават видими през целия живот. 

Лечение и прогнозиране на хипофизния нанизъм

Успешното лечение зависи изцяло от причината, причинила болестта. С ранното разпознаване и диагностициране на хипофизния нанизъм е възможно успешно да се използва заместваща терапия под формата на соматотропен хормон със синтетичен или естествен произход (екстракт от хипофизата на свинете).

соматотропин назначава до 13-14 години и взема предвид дейността на своето влияние върху повишаването на концентрацията на соматомедините в кръвта, без което действието на соматотропина е ограничено. Ако след известно време има увеличение на броя на соматомедините, то това показва успеха на лечението.

 Друг критерий за ефективността на лечението се счита за увеличаване на растежа на пациента. Ако след една година от приемането на лекарството пациентът е нараснал с 8-12 см, тогава лечението е ефективно.

Вземете лекарството няколко пъти седмично в продължение на 2-3 месеца, след което вземете почивка. Продължителната неконтролирана употреба на растежен хормон причинява производството на антитела срещу него, така че всяко лечение трябва да се извършва под наблюдението на ендокринолог.

При първичния процес в хипоталамуса се предписва приложението на соматолиберин. Соматолиберин засяга хипофизната жлеза, има стимулиращ ефект.

Somatomedin C синтетичното лекарство се използва в случаите, когато нивото на соматотропина в кръвта остава нормално, но тъй като няма соматомедини, ефектът му се намалява до нула.

Лечение със стероидни хормони

Стероидни хормони (тестостерон, ретаболил) напълно не заместват ефектите, произвеждани от соматотропин, но укрепват растежа и развитието на скелета, а също така помагат за развитието на вътрешен соматотропин. Началото на лечението спада средно, започвайки от 5-7 години, но не по-късно от 18 години.

Симптоматични средства

При комбинирана форма на болестта, когато има паралелен недостиг на други видове хормони, заедно със соматотропина се прилагат съответните синтетични аналози, липсващи хормони.

L тироксин, тиреокомиум – предписват, когато щитовидната жлеза не компенсира пълните нужди на тялото в хормоните, които произвежда. Дозите се избират от специалист специалист в зависимост от възрастта, тежестта на заболяването и количествения недостиг на тиреоидни хормони в кръвта.

Корекция на недостатъчната функция на половите хормони се определя след появата на юношеството, тъй като половите хормони влияят върху характеристиките на развитието на скелета и вторичните полови белези (овулация в пубертета, развитие на млечните жлези, растеж на косата на лицето, глас и др.). За тази цел приложете:

За момчетата

• Хорион гонадотропин няколко пъти седмично, в продължение на 3 месеца. Тогава те си вземат почивка.
• метилтестостерон – мъжкият полов хормон, се предписва заедно с малко ефективността на хорионния гонадотропин.

За момичета

естрогени  – женски полови хормони. Прилагайте според физиологичния сексуален цикъл, за да предотвратите усложнения, свързани със забавяне или прекомерна менструация.

• Синестрол –   Предписва се в малки дози през първата половина на менструалния цикъл.
• Хорион гонадотропин –  , започвайки от втората половина на менструалния цикъл.

Прогноза на заболяването се дължи до голяма степен на причината за заболяването. С генетични дефекти и наследствено предаване на болестта ранното лечение забавя прогресията на заболяването. Хората с вродено начало на лечение на хипофизата могат да увеличат значително растежа и да бъдат напълно способни.

Gipofizarnyj nanizm, причинени от тумори на мозък, хипоталамус и по-специално хипофизарно тяло, са по-трудни за лечение предвид трудностите при оперативния достъп до място за локализация на дадените образувания. Често се случва тази категория пациенти да получава различни групи увреждания, тъй като малкият растеж и ограничените физически възможности ограничават обхвата на областите на заетост.

Предотвратяване на хипофизния нанизъм

Няма общоприети превантивни мерки, за да се предотврати появата на хипофизален нанизъм. Може би само:

• Предприемайте мерки за елиминиране на вредните фактори на околната среда (изгорели газове, токсини, отрови и други химикали) по време на бременност и кърмене през първите няколко години след раждането на детето.
• Заболяването на главата, получено по време на раждане, може да повлияе на развитието на тази патология, така че е необходимо да се обръща голямо внимание и предпазливост при раждането на дете, защото това определя неговия по-нататъшен пълноценен живот.
• Добрата пълноценна диета, богата на витамини и минерали, ще допринесе за по-добър растеж и развитие на бебето.
• Навременното заздравяване на бъбреците, черния дроб, ще предотврати развитието на това заболяване.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---