Лечение на синдрома на Ehlers-Danlos

Синдромът Ehlers-Danlos е системна съединителна дисплазия, която възниква на фона на недостатъчно развитие на колагеновата структура на тялото. Болестта се развива наследствено.

Предвид синдром клиничното тип може да се появят симптоми като ставния хипермобилен, извънредно уязвимост и разтегливост на кожата, възможно кръвоизлив и кървене, вертебрални деформации и деформация на гърдата, миопия, страбизъм и сътр. Диагностика включва събиране на клиничните данни, биопсия на кожата, пренатални изследвания. Лечението трябва да бъде изчерпателно и как, ще бъде разгледано по-долу.

Причини за синдрома

Както вече бе споменато по-горе, поражението на синдрома на Ehlers-Danlos възниква наследствено. Изучаването на такава патология като синдром води науката на генетик, което помага да се разгледат редица въпроси, свързани с наследствени промени в човешкото тяло.

Болестта може да се характеризира с десет вида, всеки от които се проявява по своя собствена причина:

1 тип – причината за първия вид заболяване е автозомно доминиращата природа на наследството. Най-често срещаният тип заболяване, което се характеризира с тежък ход. Симптоми на течове: силно разтягане на кожата, вродена гъвкавост на артикула и гръбначна гъвкавост. Заедно човек е загрижен за синдрома на болката в гръбначния стълб и ставите. Възможно кървене, появата на белези по кожата. Заздравяването на раните отнема повече от обичайното.

Понякога може да има появата на разширени вени, подкожни глобули и псевдотумори. При бременност може да има усложнение, което се състои в преждевременно раждане.

2 тип – причината за възникването е същата като за тип 1. Симптомите в този случай са по-малко очевидни. Повишената гъвкавост на ставите е локализирана в областта на краката и четките, разтягане на кожата, кървене и белези са незначителни.

3 тип – Причината за възникването е същата като при типове 1-2. Развитието на патологията се счита за доброкачествено, скелетно-мускулната маса се деформира. Увеличава се и мобилността на ставите. Наличието на кървене, разтягане на кожата и белези е незначително.

Тип 4 – Тежка форма на болестта, която рядко се диагностицира. Причините за диагноза са доминиращият или рецесивен тип наследство. Симптомите са, както следва: незначително разтягане на кожата, висока мобилност на пръстите, наличие на синини по цялото тяло. Може да има и счупване на съдовете, аортата и гениталните органи. При този вид заболяване можете да говорите за повишена смъртност.

5 тип – причина за възникване – непряко наследяване. Симптомите са следните: тежко разтягане на кожата, увеличаване на уязвимостта й. Кървенето и появата на рани не се наблюдават често.

6 тип – причина за възникване – автозомно рецесивно наследство, т.е. предаване през поколения. Симптомите са следните: ставите са прекалено подвижни, възниква мускулна хипотония, диагноза на късогледство, глаукома, отделяне на ретината. Деформации на гръбначната част са ставни: наклон, кифосколиоза.

7 тип – причината за начало е същата като за тип 6 и може да има и предаване на болестта от един от родителите. В този случай ставите са прекалено подвижни, което може да е причина за чести размествания.

8 тип – причина за възникване – прехвърляне от родителите. Налице е повишена чупливост на кожата, както и диагностициран периодонтит.

9 тип – причина за възникване – автозомно рецесивно наследство. Кожата се разтяга изключително рядко, ставите са подвижни. Тромбоцитите могат да се слеят заедно, което засяга функционирането на сърдечно-съдовата система.

Тип 10 – Най-редкият вид заболяване, причината за която все още не е изяснена. Има мнение, че причината се крие в автозомните доминантни признаци. Симптомите включват чести размествания на ставите и патела, както и бедрата.

Общи симптоми

Всички симптоми могат да бъдат разделени на 5 групи:

1. Classic. Симптомите се изразяват в засегнатите стави и кожа: повишена еластичност и гладкост на кожата и нейната свръх-чести и щетите, белези след нараняване, формирането на subluxations, навяхвания, щамове. Детската възраст могат да бъдат диагностицирани чрез изместване на вътрешни органи, се появи херния и grudnichki може да изостане в развитието се дължи на намаляване на мускулния тонус.
2. Симптоми на хипермобилността. Такова проявление на лекарите не признава, че може погрешно да показва фибромиалгия. Процесът на лечение, от своя страна, е неефективен и установяването на правилната диагноза се наблюдава след развитието на усложненията. В този случай може да забележите прекомерна нестабилност на ставите, които са склонни към прекомерно разширение, разтягане, подлугласване и изместване. Можете също да диагностицирате платиподия, повишен риск от увреждане на кожата, остеопороза, дисфункция на сърдечната система, мускулна слабост, прекомерна умора, миалгия.
3. Съдови симптоми. Лечението, което ще помогне за премахване на този тип заболяване, все още не е установено. Следователно, съществуват само методи, които помагат да се елиминира проявата на болестта. Симптомите са, както следва: повишена чувствителност и деликатност на кожата, наличие на хипермоличност на крайниците, появата на широки синини по кожата.
4. Симптоми на кифосколиозата. Най-рядката проява на такава болест като синдрома на Ehlers-Danlos. Основните симптоми са крехкостта и нестабилността на ставите, повишената уязвимост на кожата и очите, чупливостта на кръвоносните съдове, наличието на спонтанни кръвоизливи.

Как се извършва диагнозата на заболяването?

Диагнозата на такова заболяване като синдром се извършва от медицински генетик. Резултатите от диагнозата се определят, като се вземат предвид данните от медицинската история на лицето и заключенията от медицинския преглед. Преди диагностицирането синдромът може да бъде определен въз основа на големи диагностични критерии и малки допълнителни.

В първия случай това може да бъде артикуларна хипермобилност, хипереластност на кожата, тенденция към кървене. Във втория случай, това може да бъде увеличена крехкост на кожата, сърдечно заболяване, патология на съдовата система и очите.

В някои случаи е необходима кожна биопсия за определяне на химичния състав на съединителната тъкан. Диагностичният метод помага при диагностицирането.

В случай, че човешкото семейство има роднини, които вече са диагностицирани със синдром на Ehlers-Danlos, това е индикация за генетична консултация и извършване на този вид диагностика е инвазивен, пренатална метод.

В детството препоръчва наблюдение на детски лекари като ортопед, кардиолог, офталмолог, зъболекар, хирург.

Лечение с лекарства

За да стабилизира функционирането на сърцето и съдовете, както и на нервната система, нормализират процесите на опорно-двигателния апарат и кожата, прилагайте следните методи:

1. Средства, които съдържат витамини.
2. Препарати, които стимулират метаболитния процес в тялото.
3. Препарати с минерално съдържание.
4. Подготовка, която стимулира умствената дейност.

Лечение с други методи

Синдромът Ehlers-Danlos се третира консервативно. Методите за лечение на заболяването включват:

1. Спазване на режима на деня. Продължителността на нощния сън трябва да бъде не по-малко от осем часа. След като се събудите, топъл душ и гимнастика са полезни. Извършването на всяка физическа активност трябва да се редува с почивка.
2. Лечение на синдрома чрез физическа активност. Можете да постигнете възстановяване с помощта на спорт, особено плуване, което помага за облекчаване на натоварването от гръбначния стълб. Ски, колоездене, симулатори, туризъм, бадминтон, тенис на маса също са полезни. Поради такива натоварвания е възможно да се увеличи функционирането на сърцето и кръвоносните съдове в тялото.
3. Лечението с масаж помага за подобряване на мускулния трофизъм. Като правило, масажирайте зоната на областта на гръбначния стълб и шийката на яката. Ако наранявате ставите на крайниците, масажирайте ги.
4. Лечение с ортопедична корекция. Ако се диагностицира плоска стъпало, носете обувки с ортопедични стелки. Ако има хипермобилност на ставите, придружена от артралгия, се прилага ортоза на коляното и глезенната става. Ако болният синдром на врата и болката в долната част на гърба е диагностициран, вземете ортопедичен матрак и ортопедична възглавница. Това е необходимо за предотвратяване на нарушения на кръвообращението в нервната система.
5. Лечение с психотерапия. синдром на Ehlers-Danlos могат да бъдат свързани с нарушения на умствената дейност :. тревожност, афективни състояния и т.н. Тези прояви важни за отстраняване, тъй като влияе на процеса на лечение и изпълнение на медицински предписания.
6. Диетично лечение. Такова лечение се предписва само когато гастроентеролог се изследва за фазата на ремисия на синдрома. Обикновено се предписва дажба, в която има достатъчно количество месо, риба, боб, ядки, което е храна, богата на протеини. Също така се изисква в храната аминокиселини, хранителни добавки, микроелементи, витамини, ненаситени мастни киселини. Ако няма проблеми с стомашно-чревния тракт, се разрешават бульони и желирани ястия, но само два пъти седмично.
7. Рефлексотерапията и магнитотерапията повишават ефективността на лечението.

Профилактика и прогноза

Синдромът Ehlers-Danlos може да бъде предотвратен, като се спазват следните изисквания:

1. Не се ангажирайте с дейности, които включват голямо натоварване на крайниците и гръбначния стълб.
2. Не се ангажирайте с тези спортове, които са свързани с повишено натоварване на ставите.
3. Ръчната терапия може да бъде значителен удар в борбата срещу развитието на синдрома.
4. За да стабилизирате работата на ставите, препоръчваме да носите ортези и превръзки, пръстени за пръстите на крайниците.
5. В случай на използване на спортно коляно подложки, накладки за лакти и шлем.
6. При нестабилност на ставите и наличието на синдром на болката в крайниците се препоръчва използването на инвалидна количка.
7. За да намалите риска от разкъсване на артериите, контролирайте кръвното налягане. Ако съществува заплаха от аортна дисекация, се предписва бета-блокер.
8. Ако се диагностицира пролапса на митралната клапа, се предписва антимикробна терапия, както и ехокардиограма.
9. Всяка година се препоръчва да се направи преглед с офталмолог, за да се прецени степента на миопсия, както и да се диагностицира глаукома или отделянето на ретината.
10. Ако една жена планира бременност, препоръчително е да се консултирате с генетичен лекар.

Синдромът Ehlers-Danlos има благоприятна прогноза. Но това не означава, че трябва да пренебрегнем посещението на лекаря. От усложненията никой не е имунизиран.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---