Сарком на Ewing: симптоми и лечение

Sarkomът на Ewing е злокачествена неоплазма, която засяга костната система на човек. Смята се за доста рядък тумор. Степента на разпространение е по-малка от един случай на милион население. Най-често се развива при деца на възраст 10-15 години. За този период се наблюдава връхната честота. Възможно е да се разграничат някои характерни особености, присъщи единствено на този тумор:

• Тя засяга само деца, юноши и млади хора.
• Развива се главно в тръбни кости.
• Метастазите се откриват в други кости и бели дробове.
• Туморът е много чувствителен към ефектите от лъчевата терапия.

Салмолът на Ewing се характеризира с бърз растеж и появата на ранни метастази.

Характеристики на болестта

Поради злокачествеността и агресивността си, саркомът на Ewing е по-добър от много други видове неоплазми. Когато не беше възможно да се приложи сложна антитуморна терапия, метастазите бяха регистрирани в почти 90% от случаите. Най-често се откриват в костите, белите дробове и костния мозък. В някои случаи по време на диагностиката вече имаше метастази. Ако се окаже, че разпространението на тумора в други органи се осъществява чрез лимфните съдове, прогнозата ще бъде неблагоприятна.

Както се вижда от клиничната практика, сарком на Юинг е много рядко се диагностицира при деца под 5-годишна възраст и по-възрастни, чиято възраст е преминал за 30. Освен това, изследователите са открили, че географски и етнически фактори играят важна роля в разпространението на заболяването. Децата и младежите от бялата раса на гъсталака имат проблеми с туморите на костната система, отколкото техните връстници от страните от Азия и Африка. Също така е установено, че момчетата са почти два пъти по-склонни да страдат от тези злокачествени неоплазми, отколкото момичетата. Някои други факти за саркома на Ewing:

1. До 20 години основната локализация е тубуларните кости (бедрена, тибиална и т.н.). В същото време млади мъже и жени на възраст над 20 години са най-често засегнати от тазовите кости, ребрата, гърдите, гръбначния стълб.
2. Приблизително 70% от туморите се развиват от костите на долните крайници и таза.
3. Първичното поражение на раменната кост се наблюдава при по-малко от 20% от случаите.
4. Най-честият патологичен процес на тумора се отбелязва в костите на черепа, ръцете и краката.

Причина

Точната причина за саркома на Ewing не е известна. Някои научни изследвания сочат значението на наследствения фактор за появата на неоплазмата. В допълнение, в много случаи се установява връзката между травмата и развитието на туморния процес в костната система при деца и юноши.

Има потвърдени доказателства, че вродени малформации на мускулно-скелетната система и на урогениталната система могат да повлияят на появата на саркома на Ewing. Въпреки това, за разлика от други разновидности на остеосаркоми, ефектът от йонизиращото лъчение не провокира появата на този тумор. Рисковите фактори включват:

• Възраст. Максималната честота на заболеваемост е 10-15 години.
• Павел. Момчетата и момчетата са по-често болни от момичетата и момичетата.
• Етническа група. Населението с бял цвят на кожата е изложено на по-висок риск от заболяване, в сравнение с хората от други раси.

Въпреки наличието на рискови фактори, шансовете, че можете да развиете рак на костната система, са много малки.

Клинична картина

Както споменахме по-рано, най-често туморът засяга дълги тръбни кости. Водещият симптом на саркома на Евинг е появата на локална болка. Какви са признаците на синдрома на болката:

• В началото на заболяването усещането е слабо и умерено интензивно.
• Те могат да се появяват и изчезват без видима причина.
• Не отслабвайте в покой или в покой.
• Понякога се усилват през нощта.
• Фиксирането или имобилизирането (обездвижването) на крайниците не помага да се облекчи състоянието.
• Често от появата на първите болезнени усещания, докато се направи диагнозата, преминават няколко месеца.
• С прогресията и растежа на тумора болката става по-интензивна, ограничавайки мобилността и ежедневната физическа активност.

Обикновено има общи симптоми на локално възпаление и интоксикация на тумори, като повишаване на температурата, загуба на тегло, неразположение, слабост. Тъй като растежът расте, има оток, зачервяване, болезненост при изследване на засегнатата област.

Струва си да се отбележи, че доста често първият симптом на саркома на Еувинг при децата не преминава в местно подуване. В допълнение, в зависимост от локализацията на злокачествената неоплазма, могат да се наблюдават характерни клинични признаци. Някои важни симптоми, като се има предвид мястото на развитие на тумора:

• Ако костите на долния крайник са засегнати, понякога се развива хромат.
• При местоположението на тумори на гръбначния стълб може да бъде притиснат нерв корен или компресия на гръбначния мозък, което води до ишиас, пареза, парализа, нарушаване на тазовите органи и други подобни. D.
• В случай на увреждане на гръдния кош пациентът може да се оплаче от затруднено дишане.

По правило клиничните симптоми са неспецифични и могат да показват много различни заболявания.

Диагностика

Целта на най-пълната възможна диагноза е не само да се установи правилната диагноза, но и да се определи разпространението на туморния процес и установяването на стадия на заболяването. Това ще позволи на лекаря да направи оптимален избор на курса на лечение и по-нататъшни тактики за управление на пациента.

Благодарение на стандартната радиография е възможно да се идентифицират първите повече или по-малко специфични признаци, които правят възможно подозрението за тумор и / или метастази. Какви радиологични симптоми ще сочат саркома на Еувинг:

• Унищожаване или унищожаване на костите. Има сериозно нарушение на костната структура без ясни граници. Много експерти наричат ​​такава победа, че костта е „изпечена от молци“.
• Видимо удебеляване на периотема поради възпалението му („многослоен периостит“).
• Около 5% от пациентите имат патологична фрактура.

Данните от радиографията обаче не могат недвусмислено да показват наличието или отсъствието на злокачествена неоплазма. За целта е необходимо да се проведат допълнителни лабораторни и инструментални методи за диагностика. Какви други видове изследвания често се използват за диагностициране на саркома на Ewing при деца, юноши и млади възрастни:

1. Радиография и компютърна томография на белите дробове.
2. Биопсия на неоплазмата с вземане на материал за допълнителни цитогенетични и молекулярни биологични изследвания на тумора.
3. Магнитно резонансно изображение на патологичния фокус.
4. Остеосцинтиграфия (откриване на отделни метастази в други кости).
5. Ангиография.
6. Ултразвуков преглед.
7. Тестове за откриване на специфични туморни маркери.

Най-важната информация за тумора (точна локализация, намеса с други органи и тъкани, размер и т.н.) може да бъде осигурена само чрез магнитно резонансно изображение.

Лечение

Във време, когато нямаше ефективни лекарства с висока антитуморна активност, повечето деца и юноши умряха в рамките на 2-5 години от посланика на диагнозата. Като правило смъртоносните случаи са свързани с разпространението на метастази в белите дробове или костите.

Може да се каже със сигурност, че първият метод на лечение, който се оказа много ефективен при саркома на Еувинг, е лъчелечението. Въпреки това само около 10% от пациентите, изложени на йонизиращо лъчение, са имали период от 2 години. Основните медицински методи, използвани при този вид злокачествена неоплазма, са:

• Многокомпонентна химиотерапия.
• Радиационна терапия.
• Хирургично лечение.

През последното десетилетие ефективното използване на химиотерапия в комбинация с лъчетерапия и хирургично лечение даде възможност на около 75% от пациентите да оцелеят в продължение на 5 или повече години. Съгласно стандартните критерии на Световната здравна организация, лечението се счита за ефективно, ако целият туморен участък бъде отстранен и няма далечни метастази.

Химиотерапия

Благодарение на комбинацията от химиотерапия, облъчване и хирургично лечение, стана възможно значително да се подобри прогнозата за пациенти, които са открили саркома на Ewing. Към днешна дата са разработени специални схеми на химиотерапия, които могат да постигнат добри резултати по отношение на оцеляването. Според статистиката, за повече от 60% от децата, които нямат далечни метастази, модерните програми за химиотерапия са ефективни.

Повечето пациенти, които нямат метастази, патологични фрактури и туморен растеж на кръвоносните съдове, се препоръчват да преминат през 10 курса на химиотерапия. Ако наблюдавания туморен растеж, метастази появяват или други неблагоприятни фактори, лекарят може да коригира лечението чрез увеличаване дозата на лекарства и намаляване на интервали между курсовете. Най-често използваните наркотици са:

• Винкристин.
• Adriamycin.
• Ифосфамид.
• Циклофосфамид.
• Actinomycin.
• Доксорубицин.
• Етопозид.

7-годишна честота на преживяемост се показва при всеки втори пациент, чийто тумор е чувствителен към химиотерапия. Почти 30% от случаите могат значително да забавят растежа и метастазите на злокачествена неоплазма.

Радиационна терапия

Тъй като сарком на Юинг, както се оказа, в хода на клинични проучвания, доста чувствителни към йонизиращи лъчения, лъчева терапия е основен елемент от комплекса на нейното лечение. Въпреки това, при използване на облъчване като монотерапия не е висок процент на рецидив, което накара експертите да го комбинирате активно с химиотерапия и операция.

За да се избегне развитието на късни радиационни усложнения и появата на вторични злокачествени неоплазми, е необходимо стриктно да се спазват адекватните дози радиация. Трябва да се отбележи, че общата площ на облъчване не е повече от 30% от повърхността на тялото. Ако е необходимо да се работи върху много по-голяма част от тялото, предпочитат се патологични фокуси, които реагират лошо на химиотерапия.

В повечето случаи терапевтичният курс на облъчване се извършва индивидуално, като се вземат предвид големината и разпространението на тумора, както и наличието на метастази. Освен това е важно не само количеството отдалечени метастази, но и органите, които са изумени.

Хирургично лечение

Както показва клиничният опит, след радикално отстраняване на злокачествената неоплазма след допълнителна химиотерапия, можете напълно да се отървете от саркома на Еувинг. Въпреки това, възникват сериозни затруднения, когато ракът се локализира в областта на тазовите кости. Такива тумори са големи, проникват в околните меки тъкани и тазовата кухина, което ги прави неактивни (невъзможно е успешно да се извърши операцията).

В някои случаи, преди операцията, се препоръчва да се подложи на лъчева терапия, която може да помогне да се намали размерът на тумора и да се намали рискът от усложнения по време и след операцията. За да се предотврати появата на отдалечени метастази, операцията трябва да се извърши през първите два месеца от началото на противотуморната терапия.

Не толкова отдавна в местните болници да прибягват до хирургия в 10-20% от случаите, а само отделни указания (туморен рецидив, наличието на патологични фрактури, кървене и така нататък. Г.). Днес всички пациенти се подлагат на хирургично лечение, с изключение на случаите, когато не е възможно да се извърши операцията по някаква причина.

Струва си да се отбележи, че след отстраняването на тумора, химиотерапията се извършва хирургично. Съгласно обичайните методи, тя трябва да започне 24 часа след приключване на операцията.

Перспектива

Несъмнено всички пациенти, които са били диагностицирани със сарком на Ewing, много сериозно се интересуват от предсказването на ефективността на лечението и продължителността на живота. Недвусмислен отговор е малко вероятно да ви бъде даден, защото много от нюансите играят решаваща роля в резултата от заболяването. Можем само да идентифицираме неблагоприятни прогностични фактори:

• Наличие на отдалечени метастази.
• Първичният туморен участък се намира в тазовите кости или в гръбначния стълб.
• Възрастта на пациента е повече от 14 години.
• Площта на неоплазмата надвишава 100 cm2.
• Нивото на лактат дехидрогеназата (LDH) се повишава в серума.
• Патологична фрактура.

Наличието на метастази, невъзможността за извършване на хирургично лечение и слабият отговор на химиотерапията и лъчетерапията се считат за най-клинично значими по отношение на прогнозата.

Редовното преминаване на сложни медицински прегледи и навременният достъп до специалисти в случай на първите симптоми ще помогне да се диагностицира болестта на ранен етап.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---