Как се проявява синдромът на Sharp и как се лекува?

През 70-те години на 20-ти век се описва за пръв път смесено заболяване на съединителната тъкан на Sharpe синдрома. Това състояние се среща с едновременното проявление на такива заболявания като дерматомиозит, синдром на Сьогрен, ревматоиден артрит, системна склероза и лупус. Обикновено има 2-3 признаци на горните заболявания по едно и също време.

Синдромът на Шарп се характеризира с бавен прогресивен курс. В кръвта на пациента се открива повишено количество автоантитела към полипептида. С навременното започване на терапията прогнозата на заболяването е благоприятна. Ако няма подходящо лечение, смъртта може да се дължи на инфекциозни усложнения.

Причини за болестта

образуващи фактори заболяване не са напълно изяснени: той може да бъде генетично предразположение или ендокринни смущения, причинени от стрес, вируси, наранявания или хипотермия.

Синдромът на Шарп е по-често срещан сред женската половина на човечеството.

Симптоми

Първите прояви на това заболяване са:

• болезнени усещания в ставите и мускулите;
• общо неразположение;
• обявен за синдром на Raynaud;
• оток на ръцете;
• повишена температура;
• артрит.

С развитието на болестта симптомите стават по-изразени и позволяват точна диагноза на диагнозата.

Лезия на ставите

Почти всички пациенти имат артралгия. Половината от пациентите се оплакват от истински артрит. Симетричен ставен артрит може да се отбележи. Понякога има малки ерозии или остеопороза. Почти половината от пациентите се оплакват от слабост в проксималните зони на крайниците.

Синдромът на Raynaud обикновено е първият признак на заболяването. В някои ситуации това състояние може да предизвика развитието на гангрена на пръстите. По-рядко синдромът на Reynaud се проявява със симптомите на васкулит на пръстите.

Промени в кожата

На практика по-голямата част от пациентите имат оток на ръцете, поради което пръстите понякога се стесняват до край и външно се уплътняват. Кожата е напрегната. Тези промени са много подобни на склеродермата. Рядко пациентите се оплакват от исхемична некроза, калцификация на меките тъкани и образуване на влакнести контури.

Често има хронични обриви с грубо белези, напомнящи за дискоиден лупус еритематозус. (Снимката показва това заболяване). По-рядко се забелязват дифузна алопеция, телангиектазия на лицето и ръцете, огнища на хипер- или хипопигментация.

Бъбречни нарушения

В редки случаи пациентите с този синдром имат бъбречни лезии. Има случаи, при които пациентите умират от прогресирането на бъбречната недостатъчност.

Белодробни лезии

Пациентите могат да наблюдават:

• намаляване на обема на дишането;
• намаляване на дифузната способност.

На рентгеновите лъчи се наблюдават плеврални сраствания, прояви на интерстициална пневмония, както и екзудат в плеврата.

Патология на сърдечната дейност

Нарушенията на сърдечната функция при синдрома на Sharp са по-редки от белодробните лезии. Най-опасният признак е ексудативният перикардит. Освен това има миокардит, който причинява неуспех на артериалната клапа, както и кръвообращението. По време на хистологично изследване, в някои случаи, може да се намери стесняване на малките кръвоносни съдове, некроза на миокарда, възпалителни инфилтрати, или сгъстяващи на интимата.

Нарушения в храносмилателната система и перитонеалните органи

Повечето пациенти изпитват разстройства на хранопровода, намалено налягане на сфинктера и намалена перисталтика. Обикновено тези патологии не се изразяват.

Болестта нерядко включва червата в патологичния процес. Може да се наблюдава:

• болки в коликите;
• намалена перисталтика;
• редуване на запек и диария;
• метеоризъм.

Освен това има случаи на чревна перфорация.

Може би леко увеличение на черния дроб, обаче, нейната работа не е нарушена. Повишеният далак се наблюдава по-рядко.

Други симптоми на заболяването

В допълнение към горните прояви, синдромът на Sharpe може да възникне със следните симптоми:

• лимфни възли;
• невралгия на тригеминалния нерв.

Тиреоидитът на Хашимото е изключително рядък, както и синдрома на Сьогрен.

Как се диагностицира?

Смесената болест на съединителната тъкан е трудно да се диагностицира, тъй като се проявява с прояви, подобни на други заболявания.

Следните диагностични мерки се използват за установяване на точна диагноза:

1. Общ и биохимичен анализ на кръвта. В кръвта има левкопения, хипохимична анемия, повишен ESR. Биохимичните изследвания разкриват хиперглобулинемия и ревматоиден фактор.
2. Общ анализ на урината. Помага за идентифициране на протеинурията, хематурията и цилиндриите.
3. Радиография на гръдната кост. Тя позволява да се открие хидроторхакс и инфилтрация на белодробната тъкан.
4. ехокардиография. Открива патологии на вентил и ексудативен перикардит.
5. Серологично изследване. Той разкрива увеличение на титъра ANP с тромав тип имунофлуоресценция.
6. Функционални белодробни тестове се провеждат за откриване на белодробна хипертония.

Основният признак на заболяването е наличието на антитела в кръвния серум.

Как се лекува?

Болестта на Sharp изисква дългосрочно лечение, чиято цел е да се запази работата на засегнатите органи и да се предотвратят усложненията. На пациентите се препоръчва да провеждат активен начин на живот и да се придържат към диета, която изключва мазнините и пържените. Обикновено лечението се извършва на амбулаторна база.

Лекарствената терапия включва администриране на следните лекарства:

1. Нестероидни противовъзпалителни средства: натриев диклофенак.
2. Кортикостероидни хормони: преднизолон.
3. Цитостатични, както и антималарийни лекарства: азатиоприн, хидроксихлорохин.
4. Калциеви антагонисти: нифедипин.
5. Простагландини.

При правилно и своевременно лечение прогнозата на заболяването е благоприятна.

Последици от заболяването

При ненавременно и неправилно лечение синдромът на Sharpe може да предизвика развитие на опасни усложнения и в някои случаи заболяването може да завърши фатално. Например, в резултат на инсулт, чернодробна недостатъчност, инфаркт на миокарда или руптура на дебелото черво. Предпазни мерки все още не са разработени.

Синдромът на Sharpe се счита за опасно автоимунно заболяване, което се проявява без характерни симптоми. По тази причина заболяването е трудно да се диагностицира. Причините за развитието на заболяването не са напълно разбрани. Смесеното заболяване на съединителната тъкан се нуждае от дългосрочно лечение с лекарства. Самолечението може да предизвика развитие на опасни усложнения.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---