Вродени малформации на костите при деца Хондродистрофия

Терминът „хондродистрофия“ се отнася до системно заболяване, което е вродено по природа и е свързано с нарушение в развитието на хрущялната ембрионална система.

Образуването на недостатък става вече с 3-4 седмици от живота на ембриона и някои от плодовете умират дори по време на вътрематочно развитие.

Дългосрочните деца с това заболяване са достатъчно жизнеспособни. Ако патологията се открие преди раждането, се извършва цезарово сечение, за да се предотвратят сложните раждания при раждане.

Сортове патология

Една от най-честите вродени заболявания на развитието на скелета е хондродистрофията.

В резултат на развитието на тази патология, пациентите се характеризират с несъразмерно растеж на джуджета.

Същността на това заболяване беше описана от Кауфман, който подробно проучи тази патология.

По-специално, ученият установи няколко форми на хондродистрофията:

• хипопластичен – в този случай има недостатъчно развитие на хрущялна тъкан, както и намаляване на епифизите;
• хипер – той се характеризира с бързо разстроен растеж на епифизния хрущял, както и с увеличаване на епифизите;
• malyatsiynaya – в тази ситуация се наблюдава желатиново омекотяване на хрущяла.

В повечето случаи се диагностицира хипопластична форма.

Понякога се наблюдават едновременно три вида промени в хрущялната тъкан.

През последните години съществуват доста нетипични форми на патология, които имат малко общи признаци с класическия вид заболяване.

Какво става – да видим

Същността на хондродистрофията е нарушение на ендохроничното развитие на костите.

Когато се развива патологичният процес, се засяга целостта на костите, които се развиват от хондробластната система.

В същото време развитието на костната тъкан, което се различава от произхода на съединителната тъкан, остава нормално.

На снимката дете с диагноза хондродистрофия

Това означава, че когато се развие аномалията, костите на крайниците и основата на черепа са повредени. В този случай персистеалният и ендостералният растеж остава нормален.

От гледна точка на хистологията, аномалията може да бъде определена като анормално подреждане на клетките на хрущяла на зародишните клетки. Съществува и различна степен на дегенерация.

В този случай, хрущялните клетки не се образуват. Няма зони на подготвителна калцификация. Следователно, хрущялните възли проникват в медуларната тъкан, а костният мозък и съдовете излизат в костната тъкан на епифизите.

Къде е основният източник на хондродистрофията?

Тази патология се развива доста рядко.

В този случай трябва да се има предвид, че сред пациентите малко по-често има жени представители.

Появата на болестта възниква на ранен стадий на развитие на ембриона. Въпреки това, неговата етиология остава неизвестна.

Някои експерти твърдят, че причината за хондродистрофията е в интоксикацията на тялото.

Развитието на патологията може да доведе до никотинизъм или алкохолизъм на бъдещите родители. Също така причината може да бъде скрита в инфекциозните патологии на майката по време на детето. Понякога това води до сифилис и ендокринни патологии.

Янсен смята, че патологията е резултат от дисхармония в образуването на плода и амния. Според наблюденията на някои специалисти е възможно да се установи фактът, че заболяването може да се предава чрез наследяване.

Също така могат да се наблюдават спорадични случаи на патология. Съществува теория, според която причината за заболяването се състои в диагностично-хормонални разстройства.

Клинична картина

Хората, страдащи от хондродистрофия, имат доста типичен вид. Те се характеризират със съкращаване на горните и долните крайници. В този случай, съкращаването на бедрата и раменете преобладава на фона на нормалния размер на тялото.

Също така, при такива хора главата има внушителен размер и за нея са характерни изпъкнали фронтови и параитални удари. Те висят над лице, което има сравнително малък размер.

Освен това има седло и доста широк нос.

Симетрични промени обикновено се появяват в костната тъкан. С изкривеното развитие на костната тъкан, епифизите се деформират по епифизната плака. Поради това има деформации на ваги и валгус на краката.

Симптомите особено се увеличават след като бебето започне да ходи.

С тази болест те се къдрят и се навиват в бедрената кост. На гръбначния стълб няма нормални завои, които причиняват развитието на абсолютно плосък гръб.

Понякога се увеличава физиологичната лордоза в долната част на гърба. Четките имат квадратна форма, тъй като пръстите имат еднаква дължина.

Мускулите се развиват без отклонения и следователно при пациенти с хондродистрофията често се характеризира с голяма физическа сила.

Диагностичен подход

Диагнозата на патологията не предизвиква особени затруднения, тъй като диагнозата може лесно да се направи въз основа на характеристиката

Квадратни четки – често срещано явление в аномалията

промени във външния вид на лице.

Радиографията може да установи промени в развитието на костите на ръцете и краката. Те се характеризират с остър скъсяване и удебеляване.

При малките деца, хондродистрофията трябва да се различава от рахитите. Въз основа на съкращаване на крайниците, данни от радиографията и провал на витамин D, може да се направи точна диагноза.

Цели и методи на лечение

Основната цел на терапията е да се предотвратят и премахнат деформациите на ръцете и краката. В същото време няма радикални методи за борба с това заболяване.

Ортопедичното лечение на хондродистрофията се състои в използването на ортопедични устройства. Остеотомията също се извършва,

Остеотомията е един от начините за лечение на заболяване

който ви позволява да коригирате изкривяванията.

С обща физическа слабост и изоставане в образуването на кости, лечението се състои от морска баня, намиране на морския бряг, използване на слънчеви бани. Също така могат да се предписват железни препарати и витаминови комплекси.

Във всеки случай на патология трябва да се направи опит за стимулиране на растежа на костите. Това се прави чрез прилагане на хормона на предния лоб на хипофизната жлеза, която се нарича соматотропин. Не съществуват обаче дългосрочни наблюдения относно действието на този хормон.

Стимулирането на растежа чрез използването на костни щифтове, които се въвеждат в метафизите на дългите кости, не дава осезаеми резултати.

Деформациите на краката при хондродистрофията се елиминират чрез всички видове остеотомии. Това може да се направи само след приключване на процеса на растеж на костите.

Това може да бъде оценено от състоянието на ефикасно осификация. При ясно изразена кифоза се прилага продължително регенериране в гипсовото легло. За да се елиминира кървене, се използват конвенционални методи.

Ако при възрастни пациенти, страдащи от увреждане, се наблюдава болезнена артроза на големи стави, се показва временна почивка. Провеждат се и термични процедури. Калолечението е особено полезно.

По време на бременност, жените, страдащи от заболяването, трябва да бъдат под наблюдението на лекар. Много е важно да се помни сложността на естественото раждане в този случай. Следователно специалистът трябва да обмисли необходимостта от цезарово сечение.

Какво определя успеха на лечението?

При подходящо лечение на това заболяване и предотвратяване на възможни усложнения, прогнозата за живота на пациентите с хондродистрофията е благоприятна.

Рядко вродено заболяване, чиито точни причини все още не са установени. За да се предотврати развитието на усложнения и да се поддържа нормалното качество на живот на такива пациенти, те трябва да бъдат постоянно наблюдавани от лекар.

ВАЖНО 👩‍⚕️ Опитах всички, всички рецепти от народната медицина, от разтриване с чесън, вани за крака и гимнастика до компрес с урина. Не мога да кажа, че нещо ми помогна особено.  Решението дойде неочаквано ...

---